Ataxia-telangiectasia is a rare, autosomal recessive primary immunodeficiency caused by mutations in the ATM gene on chromosome 11, which encodes a serine-threonine kinase essential for the recognition and repair of DNA double-strand breaks. The disease is characterized by progressive neurological impairment, immunological dysfunction, and an increased susceptibility to recurrent infections and malignancies. Pulmonary involvement represents a major source of morbidity and frequently arises from chronic infections, aspiration, and impaired airway clearance, ultimately leading to the development
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lupus nephritis in the context of Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is characterized by an unpredicted course with remissions and flare-ups. Among others, it remains a significant cause of end-stage kidney disease (ESKD) in relatively young patients. Therapeutic regimens with newer immunosuppressive agents have been introduced in order to control SLE clinical manifestations more efficiently and limit organ damage induced by immune complex formation and sustained inflammation. Treatment is usually long-term, and the cumulative impact of immunosuppression is expressed through the increased freq
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Facilitated Immunoglobulin Administration Registry And Outcomes (FIGARO) Study was a European, multicenter, prospective, observational study conducted across Europe designed to provide insights on the clinical use and tolerability of facilitated subcutaneous immunoglobulin (fSCIG). Data herein are reported for the cohort of patients with secondary immunodeficiency (SID), with a subgroup analysis by age. The SID cohort included 31 patients: 1 pediatric, 15 adult, and 15 older adult patients. Over the 36-month observation period, the median monthly dose of fSCIG (30 g) and median monthly inf
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cardiac toxicity after conventional antineoplastic drugs (eg, anthracyclines) has historically been a relevant issue. In addition, targeted therapies and biological molecules can also induce cardiotoxicity. Immune checkpoint inhibitors are a novel class of anticancer drugs, distinct from targeted or tumour type-specific therapies. Cancer immunotherapy with immune checkpoint blockers (ie, monoclonal antibodies targeting cytotoxic T lymphocyte-associated antigen 4 (CTLA-4), programmed cell death 1 (PD-1) and its ligand (PD-L1)) has revolutionised the management of a wide variety of malignancies
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ObjectivesPatients with hematological malignancies are likely to develop hypogammaglobulinemia. Immunoglobulin (Ig) is commonly given to prevent infections, but its overall costs and cost-effectiveness are unknown.MethodsA systematic review was conducted following the PRISMA guidelines to assess the evidence on the costs and cost-effectiveness of Ig, administered intravenously (IVIg) or subcutaneously (SCIg), in adults with hematological malignancies.ResultsSix studies met the inclusion criteria, and only two economic evaluations were identified; one cost-utility analysis (CUA) of IVIg versus
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Evans syndrome (ES) is a rare and chronic autoimmune disease characterized by autoimmune hemolytic anemia and immune thrombocytopenic purpura with a positive direct anti-human globulin test. It is classified as primary and secondary, with the frequency in patients with autoimmune hemolytic anemia being 37%-73%. It predominates in children, mainly due to primary immunodeficiencies or autoimmune lymphoproliferative syndrome. ES during pregnancy is associated with high fetal morbidity, including severe hemolysis and intracranial bleeding with neurological sequelae and death. The clinical presenta
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An increase in total drug (small molecules and biologics) approvals by the Food and Drug Administration (FDA) was seen in 2023 compared with the previous year. Cancer remained the disease most targeted by monoclonal antibodies (mAbs), followed by autoimmune conditions. Our data reveal the prevalence of approvals for biologics even during years when the total number of authorizations was low, such as in 2022. Over half the drugs that received the green light in 2023 benefited from expedited programs, as the incidence of many diseases increased. In addition, over half of the biologics approved r
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Schnitzler syndrome is a rare and underdiagnosed entity which is considered today as being a paradigm of an acquired/late onset auto-inflammatory disease. It associates a chronic urticarial skin rash, corresponding from the clinico-pathological viewpoint to a neutrophilic urticarial dermatosis, a monoclonal IgM component and at least 2 of the following signs: fever, joint and/or bone pain, enlarged lymph nodes, spleen and/or liver, increased ESR, increased neutrophil count, abnormal bone imaging findings. It is a chronic disease with only one known case of spontaneous remission. Except of
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
В нейронах и глиальных клетках были обнаружены липидные метаболические расстройства у пациентов с нейродегенеративной (ND) и животных. Однако патологическая связь между липидными капельками и НУ остается слабой. Недавняя работа высветила полезность модели мыши Arf1-knockout с учетом особенностей нейронов и соответствующих клеток для разъяснения связи между расстройствами липидного метаболизма и амиотропическим боковым склерозом (ALS) и множественным склерозом (MS). В этом исследовании было установлено, что недостача арф1 вызвала первичный синтез избытка жирной кислоты через ось АКТ-mTORC1-SREB
СтатьяПолный текст найденМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary and secondary immunodeficiency as a cause of recalcitrant or difficult to treat chronic rhinosinusitis (CRS) and recurrent acute rhinosinusitis (RARS) are under-appreciated etiologies. Patients with persistent symptoms, frequent exacerbations despite appropriate medical therapy, or other sinopulmonary conditions known to be related to an immunodeficient state warrant further testing for immunodeficiency, as up to 20% of this cohort of patients may have underlying immunodeficiency. Testing for immunodeficiency includes CBC with differential, immunoglobulin levels, and pneumococcal vacci
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Оптика нейромиелита (NMO) является редким, но изнурительным аутоиммунным заболеванием, характеризующимся сильным приступом оптического невравита и поперечного миелита, что часто приводит к значительным неврологическим расстройствам. Автоантиорганы, предназначенные для аквапорина-4 (AQP4) и миэлина олигодендроцита гликпротеина (MOG), играют важнейшую роль в патогенезе болезней, а терапевтические стратегии, включающие иммунодепрессивную терапию и новые биологи, используются для борьбы с заболеваниями и предотвращения рецидивов. Хотя исследования указывают на возможное дублирование между НМО и др
СтатьяОбзорПолный текст найденМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Интегрин Мак-1 играет важнейшую роль в развитии множественного склероза (MS); однако лежащий в его основе механизм не в полной мере изучен. Здесь мы разработали мышь с миелоидной мышью Мак-1-дефицит. Используя экспериментальную аутоиммунную энцефаломиэлит (EAE) модель мыши MS, мы сообщаем, что Мак-1 на миелиоидных клетках является ключом к развитию болезней. Наши данные показывают, что миелиоидный Мак-1 значительно повышает интенсивность EAE и затрудняет регрессию заболеваний. Потеря Mac-1 увеличивает количество клеток Gr-1+ в периферийных тканях и CNS и предпочтительно ускоряет переход моноци
СтатьяПолный текст найденМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AbstractUnlike Western countries, there are still few clinical immunology specialists in China, and the optimal care for secondary immunodeficiency caused by hematological malignancies is unknown. Therefore, we initiated this clinician survey study to describe the current situation of the care for malignancy patients with hypogammaglobulinemia in China.We adapted a previously published online questionnaire of current clinical practices regarding the management of secondary immunodeficiency caused by hematological malignancies and then distributed the questionnaire to 52 hematologists in China
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Резюме по конкретным антителам (bsAbs), таким, как теклистамаб, эль-Ранатамаб, linvoseltamb и талькетамаб, обладают впечатляющей эффективностью в миеломе (ММ), но сопряжены с существенными инфекционными рисками, которые не рассеиваются с течением времени. Иммуноглобулиновая заместительная терапия (IgRT), включающая иммуноглобулины IV и подкожные иммуноглобулины (SC), может снизить эти риски. В этой точке зрения мы противопоставляем первичную профилактику IgRT (начинание вне зависимости от уровней IgG) с упреждающим лечением IgRT (начинаем только после того, как уровни IgG опускаются ниже опред
Полный текст найденМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intravenous immunoglobulins (IVIg) were first introduced in the middle of the twentieth century for the treatment of primary immunodeficiencies. In 1981, Paul Imbach noticed an improvement of immune-mediated thrombocytopenia, in patients receiving IVIg for immunodeficiencies. This opened a new era for the treatment of autoimmune conditions with IVIg. Since then, IVIg has become an important treatment option in a wide spectrum of diseases, including autoimmune and acute inflammatory conditions, most of them off-label (not included in the US Food and Drug Administration recommendation). A panel
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Регулирующие Т клетки (Tregs) оказались критически важными в балансе между автоиммунизацией и терпимостью и были связаны с несколькими аутоиммунными заболеваниями человека. Однако небольшое число трегов в периферии крови ограничивает их терапевтический потенциал. Поэтому мы разработали протокол, который позволит расширить "Трегз" при сохранении их подавляющей активности. Мы изолировали клетки CD4+CD25 hi от человеческой периферической крови и расширили их in vitro в присутствии anti-CD3 и anti-CD28 Магнитные кситы и высокие концентрации внешнего интерлейкина (IL) -2. Траги были эффективно расш
Полный текст найденМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Фон/цели: Согласно сообщениям, нарушения сна (SD) и синдром нержавеющих ног (RLS) широко распространены в случае множественного склероза (MS), однако данные о педиатрии-понтере MS (POMS) являются ограниченными. Целью этого исследования является оценка распространенности УР, в частности РСТ, в группе ПОМС и изучение сопутствующих клинических особенностей. Методы: Мы наняли пациентов ПОМС, которые посещали Центр ПОМС при Детской больнице Бамбино-Гессе в период с сентября 2021 и февраль 2023; они были оценены на предмет УР с использованием индекса качества сна Питтсбурга (PSQI) или шкалы неустойч
СтатьяПолный текст найденМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vaccination is one of the most successful medical interventions that has saved the life of millions of people. Vaccination is particularly important in patients with multiple myeloma, who have an increased risk of infections due to the disease-inherent immune suppression, and because of the immune suppressive effects of therapy. Hence, all appropriate measures should be exploited, to elicit an effective immune response to common pathogens like influenza, pneumococci, varicella zoster virus, and to those bacteria and viruses (haemophilus influenzae, meningococci, and hepatitis) that frequently
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AbstractThis study assessed the real-world effectiveness of immunoglobulin replacement therapy (IgRT) for treatment of hypogammaglobulinemia and infections in patients with multiple myeloma (MM). A retrospective study was conducted on adult patients diagnosed with MM on or after 1 January 2010 using the Mass General Brigham Research Patient Data Registry. Infections were compared before and after IgRT initiation. Generalized estimating equation logistic regression models were used to calculate odds ratios (ORs) and 95% confidence intervals (CIs). In patients with accessible serum protein elect
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования