OBJECTIVE: To evaluate the functional status of individuals with Osteogenesis Imperfecta (OI) followed up at a reference center in the state of Bahia.
MATERIALS AND METHODS: This is an observational, cross-sectional, descriptive study, which evaluated individuals with OI, based on a non-probabilistic sampling. To assess motor function, the Motor Function Measure (MFM) score was used, in addition to the measurement of muscle strength using the Medical Research Council (MRC) score. Functional performance was measured using the Pediatric Assessment of Disability Inventory, Computerized Adaptive …
Наблюдательное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta is a congenital disease that presents with varying degrees of connective tissue symptoms, including susceptibility to fracture, growth disorders and hearing loss. Here, we discuss a case in which macular neovascularisation (MNV) resulted in metamorphopsia and decreased visual acuity in a patient with osteogenesis imperfecta exhibiting a novel COL1A1 gene mutation (p.Tyr165*). The patient was a woman in her 30s who reported experiencing distorted vision and diminished visual acuity in her right eye for 1 month as well as a history of hearing loss. Rapid improvements in e…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUNDS: Matrix stiffness has been found to regulate cell morphology, while both cell morphology and matrix stiffness are verified as important factors directing BMSCs (bone marrow mesenchymal stem cells) differentiation. This study aimed to investigate whether matrix stiffness depended on cell morphology to regulate osteogenesis and adipogenesis of BMSCs on 2D substrates.
METHODS AND RESULTS: First, we seeded BMSCs on tissue culture plates (TCPs) with different fibronectin (FN) concentrations and cytoskeleton inhibitor cytochalasin D, and FN was found to promote cell spreading and osteog…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bone health-targeting drug development strategies still largely rely on inferior 2D in vitro screenings. We aimed at developing a scaffold-free progenitor cell-based 3D biomineralization model for more physiological high-throughput screenings. MC3T3-E1 pre-osteoblasts were cultured in α-MEM with 10% FCS, at 37 °C and 5% CO2 for up to 28 days, in non-adherent V-shaped plates to form uniformly sized 3D spheroids. Osteogenic differentiation was induced by 10 mM β-glycerophosphate and 50 µg/mL ascorbic acid. Mineralization stages were assessed through studying expression of marker genes, alkaline
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: This study collected and summarized publications related to craniomaxillofacial distraction osteogenesis(DO) from 2000 to 2021, investigated trends in related research, and compared publications from different countries, institutions and journals. The aim is showcasing hotspots and frontiers in the field and providing a reference for future research.
BACKGROUND: Craniomaxillofacial DO serves to treat different types of craniomaxillofacial dysplasia and bone defects and deformities. DO can significantly reduce surgical trauma, complications, and recurrence rate compared to conventio…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The periosteum of bone segments can be destroyed during the installation of a dental implant distractor (DID) device, resulting in bone defects on the exposed side of the distraction gap. The purpose of this animal experiment is to explore the application of concentrated growth factor (CGF) in DID surgery, which can induce angiogenesis and osteogenesis and improve osteogenesis defects caused by periosteum loss on the exposed side of bone segments.
METHODS: CGF is the latest generation of platelet concentrate. Twenty-four DID devices inserted into the tibias of 8 goats were evenly div…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Recent reports have unveiled the potential of flavonoids to enhance bone formation and assuage bone resorption due to their involvement in cell signaling pathways. They also act as an effective alternative to circumvent the disadvantages associated with existing treatment methods, which has increased their scope in orthopedic research. Valproic acid (VA, 2-propylpentanoic acid) is one such flavonoid, obtained from an herbaceous plant, used in the treatment of epilepsy and various types of seizures.
OBJECTIVE: In this study, the role of VA in osteogenesis and the molecular mechanis…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is a heritable disorder that mainly affects the skeleton. The inheritance is mostly autosomal dominant and associated to mutations in one of the two genes, COL1A1 and COL1A2, encoding for the type I collagen α chains. According to more than 1500 described mutation sites and to outcome spanning from very mild cases to perinatal-lethality, OI is characterized by a wide genotype/phenotype heterogeneity. In order to identify common affected molecular-pathways and disease biomarkers in OI probands with different mutations and lethal or surviving phenotypes, primary fibr…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Dentinogenesis imperfecta (DI) requires dental treatment. This study investigated the characteristics of DI teeth associated with osteogenesis imperfecta (OI) and COL1A2 mutations.
STUDY DESIGN: Whole exome and Sanger sequencing were performed. Three primary teeth (called "OIDI teeth") obtained from 3 unrelated COL1A2 patients were investigated and compared with 9 control teeth from age-matched healthy individuals using colorimetry, micro-computed tomography, Knoop microhardness, energy dispersive X-ray spectroscopy, scanning electron microscopy, and histology.
RESULTS: All patien…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Osteogenesis imperfecta (OI) is a rare heritable bone disorder that is characterised by increased bone fragility and recurrent fractures. To date, only 19 OI patients have been reported, as caused by BMP1 gene mutations, worldwide. Here, we report a patient with a BMP1 gene mutation to explore the relationship between genotype and phenotype, and the patient was followed up for 4 years.
METHODS: Detailed clinical features were collected, and BMP1 mutational analysis was performed by next-generation sequencing and Sanger sequencing.
RESULTS: The patient had recurrent fractures, low…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Individuals with osteogenesis imperfecta develop pathologic bone due to genetic defects in collagen synthesis. These patients are prone to skull base abnormalities with resultant lower cranial nerve deficits, most common of which is trigeminal neuralgia. Typically, such patients are managed medically, and surgical options are not well explored for those patients, who become refractory to medication management. While microvascular decompression is often recommended for patients with classical trigeminal neuralgia, neurovascular compression by MRI, and normal skull base anatomy, ablative procedu…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bone and muscle are highly synergistic tissues that communicate extensively via mechanotransduction and biochemical signaling. Osteogenesis imperfecta (OI) is a heritable connective tissue disorder of severe bone fragility and recently recognized skeletal muscle weakness. The presence of impaired bone and muscle in OI leads to a continuous cycle of altered muscle-bone crosstalk with weak muscles further compromising bone and vice versa. Currently, there is no cure for OI and understanding the pathogenesis of the skeletal muscle weakness in relation to the bone pathogenesis of OI in light of th…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this study was to explore how mandibular distraction osteogenesis influences morphological changes in the oropharynx and laryngopharynx. This was a retrospective study of airway parameter measurements in CFM patients undergoing mandibular distraction osteogenesis treatment. The indication for surgical treatment was the obvious facial asymmetry. Mimics 17.0 (Materialise Inc., Belgium) was used to build 3D models of the oro- and laryngopharynx. The minimum cross-sectional area (CSA), mean CSA, volume, length, and surface area were measured in the 3D models. All data were entered into …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Osteogenesis imperfecta (OI) is a genetic disorder that causes skeletal fragility. For the most fragile infants and young children with OI, intravenous (IV) bisphosphonate administration is essential, but IV access attempts often cause fractures. Port-a-caths help prevent these events, but some surgeons are hesitant to insert these devices in these infants due to lack of data on their safety.
METHODS: Retrospective study of pediatric patients with OI who underwent port-a-cath placement from 1999 to 2018; incidence of complications such as infection and thrombosis and need for reopera…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is an inherited genetic disorder characterized by frequent bone fractures and reduced bone mass. Most cases of OI are caused by dominantly inherited heterozygous mutations in one of the two genes encoding type I collagen, COL1A1 and COL1A2. Here we describe a five-year-old boy with typical clinical, radiological and bone ultrastructural features of OI type I. Establishing the molecular genetic cause of his condition proved difficult since clinical exome and whole exome analysis was repeatedly reported negative. Finally, manual analysis of exome data revealed a sile…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Telescopic intramedullary nailing (TN) has become the main choice of treatment in children with osteogenesis imperfecta (OI). The classical parapatellar tibial nailing technique poses difficulties in maintaining reduction, insertion of the nail and fluoroscopic imaging. Also, deformities of the proximal tibia in relatively small children with OI can be problematic for tibial nailing. In this report, we present the retro-patellar approach in tibial TN of children with OI as an alternative to the classical approach and report the early radiographic and clinical results of our patients.
…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: A review of the literature revealed that only 9 total knee replacements were performed on patients with osteogenesis imperfecta (OI), with one being a revision procedure of a periprosthetic fracture. Of the 9 primary procedures, all used cemented prostheses, and 3 patients had an osteotomy at the same procedure. Our patient required a hinged prosthesis because of collateral ligament incompetence and is the first such case reported in the literature.
CASE PRESENTATION: Presented here is a total knee replacement performed on a 52-year-old patient with osteogenesis imperfecta (OI) wh…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteoporosis international : a journal established as result of cooperation between the European Foundation for Osteoporosis and the National Osteoporosis Foundation of the USA2021eng
Osteogenesis imperfecta (OI) is characterized by bone fragility and increased fracture susceptibility. BMP1 variants have been reported in the rare OI type XIII, specifically referred to herein as BMP1-associated autosomal recessive (AR) OI. We report the clinical presentation and diagnostic evaluation of a patient found to have a novel homozygous variant in BMP1. We also provide an overview of reported BMP1 variants to date, with discussion focusing on the use of bisphosphonate therapy in these patients. A 7-year-old male with speech and motor delay sustained five bilateral tibial fractures w…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Abnormalities in the structure and/or processing of type I collagen cause osteogenesis imperfecta and result in bone fragility, abnormal bone growth and short stature. Type I collagen is expressed in the growth plate but the mechanisms by which abnormalities in collagen I contribute to growth plate dysfunction and growth retardation are unknown. The non-collagenous domain (NC1) of type X collagen (CXM) is released from the hypertrophic zone of active growth plates and is a marker for new endochondral bone formation. Serum CXM levels are strongly correlated with the rate of growth in healthy ch…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Phlomis umbrosa has been traditionally used for bone diseases in traditional Korean Medicine. Sweroside (SOS), marker compounds of P. umbrosa, has been known to promote osteoblast differentiation. In this study, ameliorative effects of SOS on osteoporosis and potential target pathway were investigated. Ovariectomized mice were administered three doses of SOS three times a week for 4 weeks after inducing osteoporosis. Bone mineral content (BMC) and bone mineral density (BMD) were analyzed by dual energy X-ray absorptiometry. A human osteosarcoma cell line (SaOS-2) was differentiated to clarify
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования