Osteogenesis imperfecta is a heritable disease that may result in bone fragility, increased joint laxity, decreased muscle tone, thinning of the skin, a bluish appearance of the sclerae, and scoliosis in as many as 60% of cases. The purpose of this study was to examine the impact of patient and hospital characteristics on mortality rate during inpatient stays. Data was collected retrospectively from the Healthcare Cost and Utilization Project Kids' Inpatient Database, a resource designed to analyze pediatric hospital usage. Data were collected from 1793 patients in the 27 states. Overall, 3% o…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Studies of changes in the surrounding soft tissue in association with distraction osteogenesis in the maxillofacial region, where various different kinds of tissue are tightly packed, are rare. In this study, we performed morphological and immunohistochemical investigations of muscle tissue during mandibular distraction osteogenesis.
MATERIALS AND METHODS: Japanese white rabbits were divided into 2 groups. In 1 group, the mandibular bone was distracted at a rate of 1 mm/day (DO group), whereas in the other group it was advanced by 10 mm all at once (O group). The cross-section of the…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Congenital brachymetatarsia is often treated with callus distraction. This technique is associated with a variety of complications. We investigated complications encountered in treatment of brachymetatarsia in four female patients and reviewed adjunctive procedures performed to treat these complications.
METHODS: We reviewed five distraction osteogenesis procedures performed in four female patients with congenital shortening of the fourth metatarsal over a 3-year period. Serial radiographs were obtained weekly until bone consolidation was achieved, at which time the external fixat…
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The results of bone plating in four children (6 femurs, 2 tibias) with osteogenesis imperfecta type III were analyzed. Average age at time of operation was 44 months. In three of the femurs, multiple platings were performed for a total of 13 bone platings in the eight bones studied. Average time to revision following plating was 27 months. Indications for revision included fracture (6), deformity (3), hardware failure (3), and nonunion (1). Other complications included one case of compartment syndrome. All eight bones were ultimately revised to elongating intramedullary Bailey-Dubow rods. Bone…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The purpose of this study was to evaluate mandibular lengthening by distraction osteogenesis (DO) to achieve decannulation of micrognathic children with "permanent" tracheostomies.
PATIENTS AND METHODS: Using a retrospective chart review, patients were included who had 1 ) airway compromise/tracheostomy, 2 ) micrognathia, 3 ) polysomnography-documented obstructive apnea, and 4 ) mandibular advancement using DO. Excluded were 1 ) adults, 2 ) neonates without tracheostomy, and 3 ) patients with central apnea. Patient age, past medical history, age at tracheostomy, and distraction proto…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors present their own experiences in operative treatment of the upper extremities in 24 children with osteogenesis imperfecta (oi) among 141 treated in years 1988-2002, in whom 34 operations were performed. In one subgroup were children presented with bone fractures: olecranon six, humerus shaft five, lateral condyle of the humerus one, humerus supracondylar fracture one. In second subgroup included children with upper limb deformities following procedures were performed: correction of cubitus varus three, humerus osteoclasis two, dislocated radial head resection, forearm correction th…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Seven children with facial asymmetry, mean age 12 years (range 11-14.5) were treated by intraoral distraction osteogenesis to lengthen the hypoplastic ramus. We achieved a mean increase in length of the ramus of 13mm (range 10-16). In only one patient did we achieve a posterior open bite on the distraction side. All patients ended with a symmetrical chin. It was helpful to place an orthodontic bite block on the opposite side either preoperatively or postoperatively to cant the plane of occlusion. The duration of follow-up was too short to allow conclusions to be drawn about the future requirem…
Клиническое исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Osteogenesis imperfecta (OI) is a group of bone and connective tissue disorders arising from a genetic defect.
CASE SUMMARY: An 11-year-old boy with OI had >50 fractures before initiating treatment with bisphosphonate (BPT) in 1999; many of these fractures required surgery. Despite improvement in bone mineral density (from 0.260 g/cm(2) in 1999 to 0.547 g/cm(2) in 2002), linear growth did not improve with BPT. Somatropin depot (SD) therapy was started in May 2002 to improve the child's poor linear growth (PLG). The rate of growth was 0.011 cm/d before SD initiation and 0.015 cm/…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The b and c variants of fibroblast growth factor receptor 2 (FGFR2) differ in sequence, binding specificity, and localization. Fgfr2b, expressed in epithelia, is required for limb outgrowth and branching morphogenesis, whereas the mesenchymal Fgfr2c variant is required by the osteocyte lineage for normal skeletogenesis. Gain-of-function mutations in human FGFR2c are associated with craniosynostosis syndromes. To confirm and extend this evidence, we introduced a Cys342Tyr replacement into Fgfr2c to create a gain-of-function mutation equivalent to a mutation in human Crouzon and Pfeiffer syndrom
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We performed limb lengthening and correction of deformity of nine long bones of the lower limb in six children (mean age, 14.7 years) with osteogenesis imperfecta (OI). All had femoral lengthening and three also had ipsilateral tibial lengthening. Angular deformities were corrected simultaneously. Five limb segments were treated using a monolateral external fixator and four with the Ilizarov frame. In three children, lengthening was done over previously inserted femoral intramedullary rods. The mean lengthening achieved was 6.26 cm (mean healing index, 33.25 days/cm). Significant complications…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The purpose of the study was to obtain information on the possibility of using distraction osteogenesis (DO) to increase the height of posterior atrophic maxillary alveolar ridges by distracting very small alveolar crest bone segments and, secondly, to determine if it is possible to distract the bony antral floor itself, producing new bone between the sinus membrane and the alveolar crest.
MATERIALS AND METHODS: Three adult Papio anubis baboons were rendered edentulous in the posterior maxilla. Bilateral osteotomies were performed to produce a thin margin of crestal alveolar bone and…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The pathogenesis of osteogenesis imperfecta (OI) baffled physiologists and physicians for over a century. Most past efforts to explain it depended heavily on cell and molecular biology and on changes in the material properties of affected bones (an old idea that OI patients could not make enough bone erred). To such views the still-evolving Utah paradigm of skeletal physiology can add a model for bone and bones that depends on errors in three genetically-determined features. The errors include, 1,2) elevated 'set points' of the strain-dependent thresholds that help to control how lamellar bone…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Hypertrophic nonunions can be managed successfully with distraction. Hypertrophic changes indicate that the tissue at the nonunion site has a biologic healing potential. The missing component is an appropriate mechanical environment to transform a hypertrophic nonunion into solid bone.
DESIGN: At our institution, the records of 10 male and 6 female patients treated for stiff hypertrophic nonunion with the Ilizarov distraction method were retrospectively analyzed. The average age of the patients was 42.3 years (range 15-69 years). The nonunion time ranged from 8-48 months. All patie
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tracheostomy for management of neonatal airway obstruction may be life saving but is associated with complications and developmental problems. As an alternative, the effectiveness of internal mandibular distraction osteogenesis was investigated in select neonatal patients with micrognathia and upper airway obstruction. Preoperative tests (sleep study, direct laryngobronchoscopy, and "milk scan" for GI reflux) were used to select appropriate candidates for the procedure. Excluded were patients with 1) central apnea, 2) severe reflux, 3) other airway lesions, and 4) mild to moderate obstruction …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dentinogenesis Imperfecta (DI), in which the teeth are discolored, translucent and brittle, can occur in isolation as a familial trait and as a component of the skeletal dysplasia Osteogenesis Imperfecta (OI). In a Cape Town family, 20 persons in 3 generations had mild OI, with the additional manifestation of severe DI. The family was assessed at the Dental Genetic Unit of the University of the Western Cape and appropriate dental treatment was provided. In this setting, a detailed treatment plan was devised for a severely affected woman. This plan proved to be efficient and cost effective, and…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This work examines the cellular pathophysiology associated with the weakened bone matrix found in a murine model of osteogenesis imperfecta murine (oim). Histomorphometric analysis of oim/oim bone showed significantly diminished bone mass, and the osteoblast and osteoclast histomorphometric parameters were increased in the oim/oim mice, compared with wild-type (+/+) mice. To assess osteoblast activity, a rat Col1a1 promoter linked to the chloramphenicol acetyltransferase reporter transgene was bred into the oim model. At 8 d and 1 month of age, no difference in transgene activity between oim a…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have identified a novel form of autosomal recessive osteogenesis imperfecta (OI) in a small First Nations community from northern Quebec. Mutation screening of the COL1A1/COL1A2 genes revealed no detectable mutations, and type I collagen protein analyses were also normal. By linkage analysis, we mapped this unique autosomal recessive variant of osteogenesis imperfecta to chromosome 3p22-24.1. Based on the assumption of a founder effect, genome-wide screening was performed on a DNA sample pooled from seven affected individuals. Familial as well as historical recombinations identified within …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI), commonly known as "brittle bone disease", is a dominant autosomal disorder characterized by bone fragility and abnormalities of connective tissue. Biochemical and molecular genetic studies have shown that the vast majority of affected individuals have mutations in either the COL1A1 or COL1A2 genes that encode the chains of type I procollagen. OI is associated with a wide spectrum of phenotypes varying from mild to severe and lethal conditions. The mild forms are usually caused by mutations which inactivate one allele of COL1A1 gene and result in a reduced amount o…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования