This multicentre, open-label, prospective, single-arm study was designed to evaluate the efficacy, pharmacokinetics, and safety of IqYmune®, a highly purified 10% polyvalent immunoglobulin preparation for intravenous administration in patients with primary immunodeficiency. IqYmune® was administered to 62 patients (aged 2-61 years) with X-linked agammaglobulinemia or common variable immune deficiency at a dose from 0.22 to 0.97 g/kg every 3 to 4 weeks for 12 months with an infusion rate up to 8 mL/kg/h. A pharmacokinetic study was performed at steady state between the 8th and the 9th infusion.
Оценочное исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Determining the monogenic cause of antibody deficiency and immune dysregulation in a non-consanguineous family with healthy parents … index patient was suffering from recurrent respiratory infections and was previously diagnosed with common variable immunodeficiency (CVID), showing no signs of vasculitis. His sister had a systemic lupus erythematosus (SLE)-like phenotype and died at age 17.
CONCLUSIONS: Deficiency of ADA2 (DADA2) has been reported to cause vasculopathy and early-onset stroke. Our case suggests …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Primary immunodeficiencies (PID) represent a heterogeneous group of genetic disorders characterised by poor or absent function in one or more components of the immune system. Humoral or antibody immunodeficiencies are the most common form of PID, of which common variable immunodeficiency (CVID) is the most frequent symptomatic form. CVID is usually characterised by hypogammaglobulinaemia with poor antibody specificity, and an increased susceptibility to infections, autoimmunity and lymphoproliferation. Fewer than 10% of CVID patients have a known monogenic basis. Several chromosoma…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The clinical presentation of organic and functional intestinal disorders can overlap and clinicians often rely on invasive and t … ctive coeliac disease (ACD), 13 patients with refractory coeliac disease (RCD), seven patients with common variable immunodeficiency (CVID), 72 patients with active Crohn's disease, 22 patients with active ulcerative colitis (UC) and 28 patients with irritable bowel syndrome (IBS)-related diarrhoea. Sera were also taken from 10 CD patients before and after 6-12 months of a gluten …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tolerogenic dendritic cells (DC) play an important role in maintaining peripheral T cell tolerance in steady-state conditions through induction of anergic, IL-10-producing T cells with suppressive properties. ICOS, an activation-induced member of the CD28 family on T cells, is involved in the induction of IL-10, which itself could contribute to induction of anergy and development of suppressive T cells. Therefore, we analyzed the functional role of ICOS in the differentiation process of human CD4(+) T cells upon their interaction with tolerogenic DC. We compared the functional properties of CD
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present five cases of common variable immunodeficiency (CVID), comprising three women and two men with a mean age of 23.8 ± 9.2 years. All our patients suffered from recurrent bronchopneumonitis, with complications of purulent pleurisy in two cases, requiring decortication in one case, and resulting in bronchiectasis in three cases. Digestive tract infections were observed in four patients, while two patients presented with ENT infections. One case was complicated by bacterial meningitis. All patients presented with global hypogammaglobulinemia, with CVID and granulomatous manifestation in …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Celiac disease features duodenal intraepithelial lymphocytosis with or without villous atrophy. Lymphocytosis without villous atrophy will be proven to represent celiac disease in 10% to 20% of cases. The differential diagnosis is broad: Helicobacter pylori gastritis, NSAID injury and bacterial overgrowth are considerations. Lymphocytosis with villous atrophy is very likely to be celiac disease, but there are mimics to consider, including collagenous sprue, tropical sprue, drug injury, and common variable immunodeficiency. Histologic clues to a diagnosis other than celiac disease include pauci…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We identified antibody deficiencies in 9 of 13 infection-prone children with Wolf-Hirschhorn syndrome (4p-monosomy). Eight of the immunodeficient children were identified by a questionnaire sent to 190 families with an affected child. Two of the children had common variable immunodeficiency, one had IgA and IgG2 subclass deficiency, three had IgA deficiency, and three had impaired polysaccharide responsiveness. T-cell immunity was normal. The association of antibody defects with Wolf-Hirschhorn syndrome suggests a regulatory gene within the deleted chromosome region that affects the B cell sys…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tumour necrosis factor-alpha (TNF) stimulates cytomegalovirus (CMV) activity in a transfected human monocytic cell line. We assessed whether this finding is relevant in vivo by evaluating the frequency of active CMV infection in patients with diseases that enhance plasma TNF. In septic disease, peripheral blood mononuclear cells of almost all patients studied were positive for CMV. Furthermore, CMV antigenaemia and enhanced plasma TNF occurred in many patients with liver cirrhosis, common variable immunodeficiency, and B-cell chronic lymphocytic leukaemia. Thus, TNF may have a central role in …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Permanent immunoglobulin substitution therapy was performed in a 44-year-old patient with common variable immunodeficiency, recurrent respiratory tract infections, total absence of serum IgA and a high titre of class-specific anti-IgA antibodies. An IgA-depleted i.v. immunoglobulin (IG) preparation was used. Infusions were well tolerated by the patient although minor anaphylactoid symptoms regularly occurred. Anti-IgA antibody titres rose during the first 4 months of treatment and gradually fell during the following 8 months. Regular IG substitution therapy led to a substantial improvement in …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Among 377 patients with primary hypogammaglobulinaemia, mainly common variable immunodeficiency (CVID), 316 patients survived the first 2 years after diagnosis and were the subject of a study of cancer incidence. Among the 220 patients with CVID, there was a 5-fold increase of cancer due mainly to large excesses of stomach cancer (47-fold) and lymphomas (30-fold). The excess of stomach cancer is probably related to the high frequency of achlorhydria in CVID. 3 of the 7 patients with stomach cancer and CVID survived for 5 years or longer.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BCL2 is a target of somatic hypermutation in t(14;18) positive and also in a small fraction of t(14;18) negative diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), suggesting an aberrant role of somatic hypermutation (ASHM). To elucidate the prevalence of BCL2 mutations in lymphomas other than DLBCL, we Sanger-sequenced the hypermutable region of the BCL2 gene in a panel of 69 mature B-cell lymphomas, including Richter's syndrome DLBCL, marginal-zone lymphomas, post-transplant lymphoproliferative disorders, HIV-associated and common-variable immunodeficiency-associated DLBCL, all known to harbour ASHM-dep
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Inborn errors of immunity (IEIs), also known as primary immunodeficiency diseases (PIDs) since 2017 Inborn Errors of Immunity … Subtypes such as ataxia-telangiectasia, Nijmegen breakage syndrome, Wiskott - Aldrich syndrome, and common variable immunodeficiency show particularly high malignancy rates. Defects in specific immune pathways, may predispose to organ-specific or virus-driven cancers.
EXPERT OPINION: Although hematopoietic stem cell transplantation remains curative for selective IEIs, post-trans …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A defect in the lipopolysaccharide-responsive beige-like anchor protein (LRBA) gene is a newly defined rare cause of primary immunodeficienc … B cells and switched B cells, and an inverted CD4/CD8 ratio. LRBA deficiency was considered due to common variable immunodeficiency-autoimmune lymphoproliferative overlap syndrome. A homozygote mutation (c.1964C>T) in LRBA was found through exome sequencing. Gastrointestinal investigation was performed due to unexplained abdominal pain. It revealed atrophic gastritis, partial vi …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The present study was designed to evaluate the efficacy and safety of a novel, 10% liquid formulation of intravenous immunoglobulin, stabilized with 250 mmol/L L-proline (Privigen), in patients with primary immunodeficiency disease.
MATERIALS AND METHODS: Eighty adults and children diagnosed with common variable immunodeficiency or X-linked agammaglobulinemia received intravenous Privigen infusions (200-888 mg/kg) at 3- or 4-week intervals over a 12-month period, according to their previously established maintenance dose. The primary endpoint was the annual rate of acute serious bact…
Клиническое исследование III фазыСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary immunodeficiencies (PIDs) are genetic diseases that cause alterations in the immune response and occur with an increased rate of inf … framework for their diagnosis. Finally, we present a brief review of the most important adult PIDs, common variable immunodeficiency, including diagnosis, pathogenesis, clinical signs, and disease management.
СтатьяКлинические рекомендацииПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Viral infections that occur in patients with primary immunodeficiencies are summarized. These viral infections include: Echovirus, poliovirus, varicella zoster, non-A non-B hepatitis and hepatitis B. Cases of X-linked lymphoproliferative syndrome associated with Epstein-Barr virus infection and congenital rubella syndrome are also reviewed. In the second part of the paper, retrovirus (HIV) isolations from blood mononuclear cells of 3 out of 31 patients with common variable hypogammaglobulinemia are reported. This supports the concept that some of the non-familial "primary" immunodeficiencies m
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: X-linked agammaglobulinemia (XLA) is the most common form of agammaglobulinemia and is caused by mutations in Btk, which encodes Bruton tyrosine kinase (BTK).
CASE DESCRIPTION: We describe a 36-year-old male who presented as an infant with hypogammaglobulinemia and sinopulmonary infections and was initially diagnosed with common variable immunodeficiency. Genetic testing showed he was hemizygous for Btk c.240G > A. This synonymous variant affecting the last nucleotide of exon 3 leads to aberrant splicing of most but not all mRNA transcripts.
CONCLUSION: We demonstrated reduced BT…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
While celiac disease is the most common cause of villous remodeling and intraepithelial lymphocytosis in the proximal small bowel, there are … bowel disease, medication injury, eosinophilic (allergic) gastroenteritis, autoimmune enteropathy, common variable immunodeficiency, and infections are also reviewed.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We found that a common amino acid sequence motif exists between the V3-loop region of the human immunodeficiency virus type I envelope protein HIV gp120 and the human immunoglobulin heavy chain variable regions of subclass III (Ig VH-III). In the Ig VH-III sequences, the common motif overlaps with framework-1, complementarity-determining-region-1 and framework-2. In the homologous regions, the two groups of sequences also have a similar distribution of residue variability. On the DNA sequence level, the homology includes the conserved rearrangement signals of the VH-III genes, which lends supp
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования