Parkinson's (PD) and Huntington's disease (HD) are chronic neurodegenerative conditions of the brain with a variety of clinical presentations including a disorder of movement and a range of nonmotor deficits. HD is genetic in origin and the causative gene and protein known, namely mutant Huntingtin, which leads to widespread early neuronal dysfunction and death throughout the brain. In contrast, the etiology of sporadic PD is unknown, and the pathology targets the nigrostriatal dopaminergic neurons with the formation of alpha-synuclein positive Lewy bodies. In both diseases, the ability to acc…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The impairment of the mesostriatal dopaminergic system has been considered responsible for motor and affective disturbances associated with … lated forms of tyrosine hydroxylase (TH) and amyloid precursor protein in degenerate terminals, and alpha-synuclein in their original somata. This process is restricted to mesolimbic regions and is responsible for the decline of TH activity and l-dopa levels and the greater decrease in dopamine levels in this compartment. These findings suggest that both the nigr …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Loci underlying autosomal dominant forms of most neurodegenerative disease have been identified: prion mutations cause Gerstmann Straussler syndrome and hereditary Creutzfeldt-Jakob disease, tau mutations cause autosomal dominant frontal temporal dementia and alpha-synuclein mutations cause autosomal dominant Parkinson's disease. In these cases, the pathogenic mutation is in the protein that is deposited in the diseased tissue and the whole protein is deposited. In Alzheimer's disease, mutations in amyloid precursor protein or in the presenilins cause autosomal dominant disease. These are the …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A small number of patients have recently been described with a sporadic neurodegenerative disease, associated with the neuropathological fin … ament proteins. Intranuclear neuronal inclusions were also present. There was no significant tau or alpha-synuclein pathology. There was severe degeneration of the corticospinal tracts but lower motor neurons were normal in number and morphology. This case confirms that NIBD should be considered in the differential diagnosis of FTD, particularly in young patients …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Parkinson's disease (PD) is a debilitating neurodegenerative synucleinopathy, characterized by dopaminergic degeneration, pathological deposition of alpha-synuclein (α-Syn), and neuroinflammation in both motor regions of the midbrain and non-motor areas of the cortex. Despite its motor-centric characterization, visual disturbances such as hallucinations, diplopia, altered contrast sensitivity and retinal abnormalities are well-documented non-motor changes of PD. While this evidence points to neuropathological processes in PD that extend beyond the brain, the neuropathological basis of retinal …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in DNAJC5/CSPα are associated with adult neuronal ceroid lipofuscinosis (ANCL), a dominant-inherited neurodegenerative disease featuring lysosome-derived autofluorescent storage materials (AFSMs) termed lipofuscin. Functionally, DNAJC5 has been implicated in chaperoning synaptic proteins and in misfolding-associated protein secretion (MAPS), but how DNAJC5 dysfunction causes lipofuscinosis and neurodegeneration is unclear. Here we report two functionally distinct but coupled chaperoning activities of DNAJC5, which jointly regulate lysosomal homeostasis: While endolysosome-associated
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Traumatic brain injury (TBI) is a risk factor for the development of Alzheimer's disease (AD). This immunohistochemical study determined the extent of AD-related changes in temporal cortex resected from individuals treated surgically for severe TBI. Antisera generated against Abeta species (total Abeta, Abeta(1-42), and Abeta(1-40)), the C-terminal of the Abeta precursor protein (APP), apolipoprotein E (apoE), and markers of neuron structure and degeneration (tau, ubiquitin, alpha-, beta-, and gamma-synuclein) were used to examine the extent of Abeta plaque deposition and neurodegenerative cha
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Whether neurodegenerative diseases linked to misfolding of the same protein share genetic risk drivers or whether different protein-aggregation pathologies in neurodegeneration are mechanistically related remains uncertain. Conventional genetic analyses are underpowered to address these questions. Through careful selection of patients based on protein aggregation phenotype (rather than clinical diagnosis) we can increase statistical power to detect associated variants in a targeted set of genes that modify proteotoxicities. Genetic modifiers of alpha-synuclein (ɑS) and beta-amyloid (Aβ) cytoto…
ПрепринтСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The mechanism underlying sodium arsenite (arsenite)-induced neurotoxicity was investigated in rat brain. Arsenite was locally infused in the substantia nigra (SN) of anesthetized rat. Seven days after infusion, lipid peroxidation in the infused SN was elevated and dopamine level in the ipsilateral striatum was reduced in a concentration-dependent manner (0.3-5 nmol). Furthermore, local infusion of arsenite (5 nmol) decreased GSH content and increased expression of heat shock protein 70 and heme oxygenase-1 in the infused SN. Aggregation of alpha-synuclein, a putative pathological protein invol…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The increasing prevalence of neurodegenerative diseases necessitates the development of novel approaches to study, diagnose, and treat these … intricate molecular mechanisms that drive its progression upon different cell signaling cues. While alpha-synuclein aggregation and mitochondrial dysfunction are two cellular hallmarks of the molecular pathophysiology of PD, few drugs are currently in clinical trials for treatment of PD, which warrants further studies to identify new therapeutic molecular targets …
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Oxidative stress has been implicated in Parkinson disease (PD). Genes involved in PD, such as PRKN, PINK1, and PARK7, contribute to oxidative stress in dopaminergic neurons. The X-linked G6PD gene encodes glucose 6-phosphate dehydrogenase, an important regulator of oxidative stress. Recent studies suggested that alpha-synuclein aggregates may impair G6PD activity and contribute to dopaminergic neuron loss, and that G6PD mutations may independently increase the risk of PD. In this study, we aimed to examine the role of common and rare G6PD variants in PD across 6 cohorts, including 8,905 PD cas…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glia, as resident immune and supportive cells of the central nervous system, play a critical role in maintaining brain homeostasis. One of their key homeostatic functions is phagocytic capacity in pruning synapses and removing cellular debris/protein aggregates, a process vital for synaptic plasticity and brain maintenance. However, these phagocytic functions are often dysregulated with aging and in neurodegenerative diseases (NDs), such as Alzheimer's disease, Parkinson's disease, Huntington's disease, amyotrophic lateral sclerosis, and frontotemporal dementia. This review aims to examine the
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aggregation of the amyloid β (Aβ) peptide into fibrils represents one of the major biochemical pathways underlying the development of Alzhei … d to the coaggregation of Aβ and its isomers, and that the former can form heterotypic fibrils with alpha-synuclein and brain protein lysates. These findings highlight the complexity of Aβ aggregation in AD and underscore the need to explore how Aβ interacts with other brain components, which is crucial for developing better therapeutic strategies for AD.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alzheimer's disease (AD) and Parkinson's disease (PD) are the most common neurodegenerative disorders. Pathologically, AD and PD are characterized by the accumulation of misfolded proteins. Hence, they are also called as proteinopathy diseases. Gender is considered as one of the risk factors in both diseases. Estrogens are widely accepted to be neuroprotective in several neurodegenerative disorders. Estrogens can be produced in the central nervous system, where they are called as neurosteroids. Estrogens mediate their neuroprotective action mainly through their actions on estrogen receptor alp
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The development of neurological pathologies is linked to the accumulation of protein aggregates like alpha-synuclein in Parkinson's disease and tau protein in Alzheimer's disease. Mono- or di-ubiquitination of these molecules has been reported to stabilize aggregates and contribute to the disorders. STIP1 Homologous and U-Box-containing protein 1 (STUB1) is a multifunctional protein that maintains proteostasis and insulin signalling. In spinocerebellar ataxia 16 (SCAR16), an autosomal recessive neurodegenerative disease, mutations in and aggregation of STUB1 are reported. Despite the well-acce…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lower urinary tract (LUT) dysfunction presents early in multiple system atrophy (MSA), usually initially as urinary urgency, frequency and i … and then spreads to other regions resulting in the classical signs of MSA. The transmissibility of alpha-synuclein has been demonstrated in animal models and the spread of pathology from sacral cord to other regions of the central nervous system is therefore plausible. Patients presenting with urinary retention and mild neurological features would be an ideal gr …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
West Nile virus (WNV) is a mosquito-borne flavivirus maintained in a transmission cycle between mosquitoes and birds, but it can also infect … evelop symptoms and features of parkinsonism, and cellular factors altered in parkinsonism, such as alpha-synuclein, have been shown to play a role on WNV infection, we have assessed the effect of four drugs (L-dopa, Selegiline, Isatin, and Amantadine), that are used as therapy for Parkinson's disease in the inhibition of WNV multiplication. L-dopa, Isatin, and A …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This paper reviews the contemporary trends in the pathobiochemistry of neurodegenerative disorders with respect to their early predictive diagnosis and possible treatment interventions. If we consider the current epidemiological data related to neurodegenerative disorders, medicine is going to face in the near future latent pandemic situations. The introduction puts an emphasis on the emerging importance of one major cluster of neurodegenerative disorders: diseases of the abnormal protein beta-conformation. The cluster includes such significant diseases as Alzheimer, Pick, Huntington, Parkinso
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Machado-Joseph disease (MJD) is an autosomal dominant neurodegenerative disorder caused by an expansion of the polyglutamine tract near the C-terminus of the MJD-1 gene product, ataxin-3. Ataxin-3 is degraded by the proteasome. However, the precise mechanism of ataxin-3 degradation remains to be elucidated. In this study, we show direct links between ataxin-3 and the proteasome. p45, an ATPase subunit of the 19S proteasome, interacts with ataxin-3 in vitro and stimulates the degradation of ataxin-3 in an in vitro reconstituted degradation assay system. The effect of p45 on ataxin-3 degradation
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
1. Several intrinsically disordered proteins (IDPs) play principal role in the neurodegenerative processes of various types. Among them, alpha-synuclein is involved in Parkinson's disease, prion protein in transmissible spongiform encephalopathies, and tau protein in Alzheimer's disease (AD) and related tauopathies. Neuronal damage in AD is accompanied by the presence of tau protein fibrils composed of paired helical filaments (PHF). 2. Tau protein represents a typical IDP. IDPs do not exhibit any stable secondary structure in the free form, but they are able to fold after binding to targets a…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования