The occurrence among 13 siblings of a malformation-mental retardation syndrome and diverse malignancies was investigated for etiologic relationship by clinical, genetic, immunologic, and virologic techniques. Three sisters and their father had Saethre-Chotzen syndrome, an autosomal dominant trait with craniosynostosis and asymmetric facies. One affected sister also had nasopharyngeal carcinoma; tow nondysmorphic brothers had Hodgkin's disease, and another had seminoma with teratocarcinoma of the testis. Decreased in vitro lymphocytic proliferation to various mitogens was observed in both avail
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An infant, first admitted at the age of 5 months with diarrhea (which was adequately treated with formula), was readmitted at the age of 1 year with poor weight gain, steatorrhea, and hepatomegaly. Liver function test results were compatible with cholestatic jaundice, and hepatobiliary scintigraphy visualized dilated bile ducts and evidence of hepatocellular disease. Exploratory laparotomy, liver biopsy, and cholangiography disclosed pathologic and roentgenographic findings of primary sclerosing cholangitis (PSC). The patient proved to be immunodeficient, pointing to the possible pathogenetic
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case is described with two previous unsuccessful pregnancies (one missed abortion and one severe fetal intrauterine growth retardation ending in fetal death). Examination showed that the patient and her husband each share one antigen of the HLA-A and -B series. In spite of two previous pregnancies the patient had no lymphocytotoxic antibodies. The patient then received 5 buffy-coat-pool transfusions and the sera reacted with an increasing number of panel cells (Fig. 1). A mature healthy infant was born at term. We consider that the cytotoxic antibodies achieved, took over a protective functi
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immune abnormalities in psoriasis vulgaris are described. Anti-stratum corneum antibodies deposited with C3 have been found in patients with psoriasis. A lot of other immune abnormalities identified in psoriasis: increased serum IgG and IgA levels, lowered DNCB-sensitization, alteration in polymorphnuclear leukocytes (PMN) function, decreased number of T cells, lack of response to concanavalin A (ConA) and an increase in the polyclonal B cell activation. the authors believe that the immunoregulatory defect is due to the disorder of the skin.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Seven patients received a total of 23 infusions of a polyvalent largely monomeric and intravenously applicable immunoglobulin preparation (Sandoglobulin). Among them are two with congenital antibody deficiency syndrome. One of them, who has agammaglobulinaemia type Bruton, is still receiving 9 g Sandoglobulin every three months. During the now 40-week period of observation the IgG serum level has remained adequately high, and the patient has had no infection; half-life of the Sandoglobulin is 32.4 days. In the other patient, with recently diagnosed hyper-IgM syndrome, 6 g Sandoglobulin were ad
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In six infants, from two families. the umbilical cords were still attached at 3 weeks of age. Five of these developed severe local and disseminated infections from which four died. Two of these children were tested, and both, including the survivor, had defective neutrophil mobility; in the survivor this was improved in vitro and in vivo by ascorbic acid. It is suggested that a primary genetic defect of a contractile protein could explain the association. The sixth child, with delayed cord separation but normal neutrophil mobility and no excess of infections, who has survived without special t
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A patient presented with lymphopenia, anergy, hypogammaglobulinemia and hypersplenism. Histologic examination of the spleen and lymph node revealed noncaseating sarcoid-like granulomas. Despite a significant rise in circulating lymphocytes after splenectomy there was in vivo and in vitro evidence of B- and T-lymphocyte dysfunction. A histologic picture mimicking sarcoidosis may occur in patients with immune deficiency. The granulomatous proliferation may represent an altered host response to antigen.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Experiments on rabbits demonstrated that local electrocoagulation of the dorsal hyppocampus portions by means of the implanted electrodes caused reduction of the complementary and lysozyme activity of the blood serum, inhibited the development of Arthus' skin allergic-reaction, decreased the intensity of systemic anaphylaxis to the blood serum antigens, this being accompanied by a relative fall of the precipitating antibodies titres and a reduction of the vagus response of the heart to adrenaline.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
From 244 patients with leukaemia 34 (13,9%) suffered from septicaemia. Although all forms of leukaemia had been concerned, lymphocytic leukaemias (acute and chronic) predominated. Besides other factors, the most important one is the cellular and humoral immuno-deficiency state in this disease. Gram-negative bacteria occur most frequently, followed by staphylococci, streptococci and fungi. The site of origin of infection is rarely known, presumably in most cases the skin, intestinal and genital mucous membranes and the lungs. The clinical picture of septicaemia in leukaemia is not a typical sep
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Twenty-five children with cows' milk protein intolerance were studied. Twenty had presented with an illness clinically indistinguishable from infantile gastroenteritis; an enteropathogenic Escherichia coli was isolated from the stools in two children, and in six another member of the family simultaneously developed acute diarrhoea and vomiting. Twenty-three children had lactose intolerance secondary to cows' milk protein intolerance. Eight out of 20 children were found to be partially IgA deficient. An acute attack of gastroenteritis, in damaging the small mucosa, may act as a triggering mecha
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The heterogeneity of primary and secondary immunodeficiencies demands for the development of a comprehensive flow cytometric screening system, based on reference values that support a standardized immunophenotypic characterization of most lymphocyte subpopulations.
METHODS: Peripheral blood samples from healthy adult volunteers (n = 25) were collected and split into eight panel fractions (100 µl each). Subsequently, premixed eight-color antibody cocktails were incubated per specific panel of whole blood to detect and differentiate cell subsets of: (i) a general lymphocyte overview
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epstein-Barr virus (EBV) is a ubiquitous member of the herpesvirus family that is associated with a variety of lymphomas and lymphoproliferative diseases. It encodes a multitude of genes that drive proliferation or confer resistance to cell death. Among these are two key viral proteins which mimic the effects of the activated cellular signaling proteins. EBV-associated lymphomas include Burkitt's lymphoma; natural killer (NK)/T-cell lymphoma, lymphoma and lymphoproliferative diseases in immunocompromized populations, and Hodgkin's lymphoma. The character of the viral association differs among
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Defects in cell-mediated immunity result in remarkable susceptibility to opportunistic infection in contrast to the recurrent pyogenic infections observed in children with defects in antibody-mediated immunity. The major congenital defects in T lymphocytes are presented.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: NEMO-deficient patients present with variable degrees of immunodeficiency. Accordingly, treatment ranges from antibiotic prophylaxis and/or IgG-substitution to allogenic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). The correct estimation of the immunodeficiency is essential to avoid over- as well as under-treatment. We compare the immunological phenotype of a NEMO-deficient patient with a newly-described splice site mutation that causes truncation of the NEMO zinc-finger (ZF) domain and a severe clinical course with the immunological phenotype of three NEMO-deficient patients with
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Genetic primary immunodeficiency diseases are increasingly recognized, with pathogenic mutations changing the composition of circulating leukocyte subsets measured by flow cytometry (FCM). Discerning changes in multiple subpopulations is challenging, and subtle trends might be missed if traditional reference ranges derived from a control population are applied. We developed an algorithm where centiles were allocated using non-parametric comparison to controls, generating multiparameter heat maps to simultaneously represent all leukocyte subpopulations for inspection of trends within a cohort o
Клиническое исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Advances in clinical immunology in the past year included the report of practice parameters for the diagnosis and management of primary immunodeficiencies to guide the clinician in the approach to these relatively uncommon disorders. We have learned of new gene defects causing immunodeficiency and of new phenotypes expanding the spectrum of conditions caused by genetic mutations such as a specific regulator of telomere elongation (RTEL1) mutation causing isolated natural killer cell deficiency and mutations in ras-associated RAB (RAB27) resulting in immunodeficiency without albinism. Advances
СтатьяОбзорПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Complement component C8 is one of the five terminal complement components required for the formation of the membrane attack complex. Complete absence of C8 results in increased susceptibility to gram-negative bacteria such as Neisseria species.
MATERIALS AND METHODS: Two functionally distinct C8 deficiency states have been described: C8 alpha-gamma deficiency has been predominantly reported amongst Afro-Caribbeans, Hispanics, and Japanese and C8beta mainly in Caucasians.
RESULTS: We report a case of functional and immunochemical deficiency of the complement component C8, diagno
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования