BACKGROUND AND OBJECTIVES: Anoctamin-5 gene (ANO5)-related myopathies are clinically heterogeneous, and predictors of progression remain poorly defined. This study aims to characterize their long-term clinical and radiological evolution and identify factors influencing disease severity.
METHODS: We conducted a retrospective observational study of patients with anoctaminopathies in the Valencian Community (Spain). Demographic, clinical, genetic, ancillary tests, and serial muscle MRI data were analyzed using univariate and Bayesian multivariate models.
RESULTS: Thirty patients (21 males) from
СтатьяНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The vasculature constantly experiences distension/pressure exerted by blood flow and responds to maintain homeostasis. We hypothesized that activation of the stretch sensitive, non-selective cation channel Piezo1 would directly increase vascular contraction in a way that might be modified by perivascular adipose tissue (PVAT). The presence and function of Piezo1 was investigated by RT-PCR, immunohistochemistry, and isolated tissue bath contractility. Superior and mesenteric resistance arteries, aortae, and their PVATs from male Sprague Dawley rats were used. Piezo1 mRNA was detected in aortic
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Malignant gastrointestinal neuroectodermal tumors (GNETs) are rare aggressive malignant neoplasms that exclusively occur within the wall of the gastrointestinal tract. The GNET was first described as an 'osteoclast-rich tumor of the gastrointestinal tract with features resembling clear cell sarcoma (CCS) of soft parts' in 2003. Although the GNET shares certain histological features with CCS, it is characterized by a lack of melanocytic differentiation and the presence of non-tumoral osteoclast-like giant cells (OLGCs). The present study reports a case of a GNET of the ileum with intra-abdomina
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dysregulated human eccrine sweat glands can negatively impact the quality-of-life of people suffering from disorders like hyperhidrosis. Inability of sweating can even result in serious health effects in humans affected by anhidrosis. The underlying mechanisms must be elucidated and a reliable in vitro test system for drug screening must be developed. Here we describe a novel organotypic three-dimensional (3D) sweat gland model made of primary human eccrine sweat gland cells. Initial experiments revealed that eccrine sweat gland cells in a two-dimensional (2D) culture lose typical physiologica
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND & AIMS: Interstitial cells of Cajal (ICC) control intestinal smooth muscle contraction to regulate gut motility. ICC within the plane of the myenteric plexus (ICC-MY) arise from KIT-positive progenitor cells during mouse embryogenesis. However, little is known about the ontogeny of ICC associated with the deep muscular plexus (ICC-DMP) in the small intestine and ICC associated with the submucosal plexus (ICC-SMP) in the colon. Leucine-rich repeats and immunoglobulin-like domains protein 1 (LRIG1) marks intestinal epithelial stem cells, but the role of LRIG1 in nonepithelial intestin
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The epididymal duct exhibits spontaneous phasic contractions (SPCs) to store and transport sperm. Here, we explored molecular identification of pacemaker cells driving SPCs in the caudal epididymal duct and also investigated properties of pacemaker currents underlying SPCs focusing on ANO1 Ca2+-activated Cl- channels (CaCCs). Immunohistochemistry was performed to visualise the distribution of platelet-derived growth factor receptor α (PDGFRα)- or ANO1-positive cells in the rat caudal epididymal duct. Perforated whole-cell patch clamp technique was applied to enzymatically isolated epididymal c
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study provides novel insight into the mechanisms of intestinal dysmotility following massive small bowel resection. We show that 2 wk after bowel resection in rats, impaired intestinal motility was associated with loss of interstitial cells of Cajal (ICC; downregulation of transmembrane member 16A (TMEM16A) and c-kit expression) as well as with decreased vimentin, desmin, and ghrelin levels. Impaired intestinal motility led to a decrease in final body weight, suggesting less effective nutrient absorption. The purpose of this study was to evaluate the mechanisms of intestinal motility in a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in the human TMEM16E/ANO5 gene are causative for gnathodiaphyseal dysplasia (GDD), a rare bone malformation and fragility disorder, and for two types of muscular dystrophy (MD). Previous studies have demonstrated that TMEM16E/ANO5 is a Ca2+ -activated phospholipid scramblase and that the mutation c.1538C>T (p.Thr513Ile) causing GDD leads to a gain-of-function phenotype. Here, using established HEK293-based functional assays, we investigated the effects of MD-related and further GDD-related amino acid exchanges on TMEM16E/ANO5 function in the same expression system. These experiments
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Low-grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS) is a rare fibroblastic tumor often involving deep tissue of trunk and lower extremities in young to middle-aged patients. Rarely, LGFMS can occur in other sites including head and neck, chest, abdomen and female reproductive system. Three cases of LGFMS in mesentery of small intestine have been reported and all have conventional histologic features. Herein we reported a unique case of LGFMS in mesentery of small intestine.
CASE PRESENTATION: A 43 year-old male with chief complaint of lower back pain for 4 years presented to our hospital. Physi
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
KEY POINTS: Chloroquine (CQ) stimulates itch nerves and causes intense scratching in mice by activating the G-protein coupled receptor (GPCR) MrgprA3; it is not known how stimulation of MrgprA3 (or other GPCRs) leads to activation of the itch nerve terminals in the skin, but previous studies have found that transient receptor potential A1 (TRPA1) gene deletion blocks CQ-induced scratching. In the present study we used a novel dorsal skin-nerve preparation to evaluate mechanisms underlying CQ- and histamine-induced action potential discharge in itch nerve terminals. We found that CQ activation
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ETHNOPHARMACOLOGICAL RELEVANCE: In traditional Chinese medicine, chili peppers and their seeds have been utilized for the treatment of watery diarrhea and malaria. Capsaicinoids, as the major bioactive compounds of these plants, possess diverse pharmacological activities. However, the specific effects of capsaicinoids on intestinal fluid secretion and motility remain unclear.
AIM OF THE STUDY: The chloride channels play a crucial role in regulating intestinal motility and fluid secretion. They are also major targets for the treatment of diarrhea and constipation. The aim of this study is to e
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The normal motility of the gastrointestinal tract depends on the enteric nervous system, the smooth muscle, and the interstitial cells of Cajal (ICC). Hirschsprung's disease (HD) is the most common motility disorder in the pediatric age group, which needs to be differentiated from other motility disorders, especially intestinal neuronal dysplasia- type B (IND-B). The aim of this study is to analyze the distribution of ICCs in HD and IND-B with reference to location and density as well as to evaluate the importance of submucosal nerve trunk thickness in differentiating HD from IND-B
СтатьяСравнительное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transmembrane member 16A (TMEM16A) exhibits a negative correlation with autophagy, though the underlying mechanism remains elusive. This study investigates the mechanism between TMEM16A and autophagy by inducing autophagy in DRG neuronal cells using Rapamycin. Results indicated that TMEM16A interference augmented cell viability and reduced Rapamycin-induced apoptosis. Autophagosome formation increased with TMEM16A interference but decreased upon overexpression. A similar increase in autophagosomes was observed with SB203580 treatment. Furthermore, TMEM16A interference suppressed Rapamycin-indu
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Irritable bowel syndrome (IBS) is a common disease with intestinal dysmotility, whose mechanism remains elusive. TMEM16A is a calcium-activated chloride channel (CaCC) involved in intestinal slow-wave generation.
AIMS: To investigate whether TMEM16A is involved in colonic dysmotility in IBS.
METHODS: A rat model of IBS was established by chronic water avoidance stress (WAS). Colonic pathological alterations were evaluated histologically, and intestinal motility was assessed by intestinal transit time (ITT) and fecal water content (FWC). Visceral sensitivity was determined by visc
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in the human TMEM16E (ANO5) gene are associated both with the bone disease gnathodiaphyseal dysplasia (GDD; OMIM: 166260) and muscle dystrophies (OMIM: 611307, 613319). However, the physiological function of TMEM16E has remained unclear. We show here that human TMEM16E, when overexpressed in mammalian cell lines, displayed partial plasma membrane localization and gave rise to phospholipid scrambling (PLS) as well as non-selective ionic currents with slow time-dependent activation at highly depolarized membrane potentials. While the activity of wild-type TMEM16E depended on elevated c
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The epididymis establishes a congenial environment for sperm maturation and protection. Its fluid is acidic, and the calcium concentration is low and declines along the length of the epididymal tubule. However, our knowledge of ionic currents and mechanisms of calcium homeostasis in rat epididymal epithelial cells remains enigmatic. In this study, to better understand calcium regulation in the epididymis, we use the patch-clamp method to record from single rat cauda epididymal principal cells. We detect a constitutively active Ca(2+) current with characteristics that match the epithelial calci
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Asthma is a chronic inflammatory disease characterized by airway hyperresponsiveness, inflammation, and remodeling. Calcium (Ca2+)-activated chloride (Cl-) channels, such as TMEM16A, are inferred to be involved in asthma. Therefore, the present study investigated the therapeutic potential of TMEM16A inhibition in a guinea pig model of ovalbumin (OVA)-induced allergic asthma. Guinea pigs were treated with a specific blocker, CaCCinh-A01 (10 μM), administered via inhalation. A significant reduction in cough reflex sensitivity and specific airway resistance was observed in animals treated with Ca
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
TMEM16K (ANO10) belongs to a family of ion channels and phospholipid scramblases. Mutations in ANO10 cause neurological and immunological defects, and abrogated ion transport. Here we show that Ano10 knockout in epithelial cells leads to defective ion transport, attenuated volume regulation and deranged Ca2+ signaling. Intestinal epithelial cells from Ano10 null mice are reduced in size and demonstrate an almost abolished spontaneous and TNFα-induced apoptosis. Similar defects were found in mouse peritoneal Ano10 null macrophages and in human THP1 macrophages with reduced ANO10 expression. A c
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chloride channels and transporters are important for cellular volume regulation and salinity adaptation in euryhaline crustaceans, yet the intestinal transcriptional relationship between plasma-membrane and intracellular chloride pathways remains unclear in Litopenaeus vannamei. In this study, RNA interference of anoctamin 1 (ANO1) was combined with intestinal transcriptome sequencing under the production-relevant low-salinity condition of salinity 3. ANO1 silencing produced a focused transcriptional response, with 16 differentially expressed genes (DEGs) identified (11 upregulated and 5 downr
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования