We evaluated the effects of L-carnitine on apoptosis of germ cells in the rat testis following irradiation. Male Wistar rats were divided into three groups. Control group received sham irradiation plus physiological saline. Radiotherapy group received scrotal gamma-irradiation of 10 Gy as a single dose plus physiological saline. Radiotherapy + L-carnitine group received scrotal irradiation plus 200 mg/kg intraperitoneally L-carnitine. Twenty-four hours post-irradiation, the rats were sacrificed and testes were harvested. Testicular damage was examined by light and electron microscopy, and germ…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To report the anesthetic management of a patient with carnitine palmitoyltransferase II deficiency who presented for labour and delivery.
CLINICAL FEATURES: A 30-yr-old primiparous woman with known carnitine palmitoyltransferase II deficiency and a past history of exercise induced muscle pain, weakness and myoglobinuria presented in active labour. Management consisted of an early epidural for labour and continuous dextrose infusion with frequent blood sugar monitoring. She had an uneventful spontaneous vaginal delivery. She experienced a single asymptomatic episode of hypoglycemia on…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: L-Carnitine is a carnitine replacement that has been used in carnitine deficiency states. We conducted a review of patients with acute valproate (VPA) poisoning that had an elevated ammonia level and received L-carnitine to address safety.
METHODS: After a brief training of systematic chart review, reviewers blinded to the purpose of the study completed a standardized data collection sheet. Ages, outcomes, side effects, presence of hyperammonemia, and total carnitine doses were recorded.
RESULTS: Three years of poison center charts from more than 300,000 patients were reviewed; 6…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Leptin may regulate peripheral fatty acid oxidation and invoke a feedback mechanism that affects leptin expression in adipocytes. The objective of this study, therefore, was to determine whether inhibiting systemic fatty acid oxidation at the level of carnitine palmitoyltransferase-1 (CPT1) affects leptin expression. To accomplish this objective, fed or overnight fasted rats were treated with 2-tetradecylglycidic acid (TDGA), a specific, irreversible CPT1 inhibitor, and acute changes in rat epididymal leptin expression and serum leptin content were measured using Northern, RT-PCR, and radioimm…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Carnitine is a low-molecular-weight compound obtained from the diet that also is biosynthesized from the essential amino acids lysine and methionine. Carnitine has been identified in a variety of mammalian tissues and has an obligate role in the mitochondrial oxidation of long-chain fatty acids through the action of specialized acyltransferases. Other roles for carnitine include buffering of the acyl coenzyme A (CoA)-CoA ratio, branched-chain amino acid metabolism, removal of excess acyl groups, and peroxisomal fatty acid oxidation. The growing body of evidence about carnitine function has led…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cardiomyopathy in childhood is associated with high morbidity and mortality rates. Many metabolic causes have been identified, including genetic or acquired defects in mitochondrial energy production affecting beta-oxidation, carnitine transport, and the electron transport chain. Combining conventional inotropic and antiarrhythmic therapy with metabolic interventions has improved overall outcome. L-carnitine, a natural substance involved in mitochondrial transport of fatty acids, is one such therapy and plays a central role in the regulation of the inner mitochondrial supply of free coenzyme A…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Carnitine palmitoyltransferase (CPT), one of the key enzymes of beta-oxidation, translocates long-chain fatty acids from the cytosolic compartment into the mitochondrial matrix to undergo beta-oxidation. Recently, the CPT system has been characterized to consist of two distinct mitochondrial membrane-bound enzymes, CPT I, located on the inner side of the outer mitochondrial membrane, and CPT II, located on the inner mitochondrial membrane. We have investigated a Japanese patient with muscular manifestations who was previously reported as CPT deficiency. Enzymatic analysis of her cultured lymph…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To investigate the renal handling of carnitine in preterm and term ill neonates.
METHODS: We studied the fractional tubular reabsorption of carnitine and the proximal renal tubular function of infants in the first week of life who were receiving very little or no carnitine in their diets.
RESULTS: Mean plasma levels were low: total carnitine was 16.4 +/- 7.0 mumol/L, free carnitine was 9.2 +/- 5.0 mumol/L, and acylcarnitine was 7.2 +/- 4.1 mumol/L. The most premature group of neonates (gestation age, 26 to 31 weeks) had a fractional tubular reabsorption rate of free carnitine of 9…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The profound metabolic disturbances which occur in isovaleric acidaemia are due to the intramitochondrial accumulation of isovaleryl coenzyme A (CoA) with a consequent reduction in the availability of free CoA. Secondary carnitine insufficiency is also a feature of this and other disorders of organic acid metabolism. A patient who presented at 2.5 years of age was diagnosed using capillary GC-MS as having isovaleric acidaemia. She showed the full spectrum of abnormal organic acids previously associated with the 'neonatal' form of the disease despite her late presentation, indicating that it is…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A boy presented suffering from generalised weakness, exercise intolerance and lactic acidosis. The weakness became evident at 2 years. A cer … es were present in normal quantities. Succinate cytochrome c reductase activity was very decreased. Carnitine concentration was decreased in serum and in muscle as well.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effects of ascorbate deficiency on carnitine biosynthesis was investigated in young male guinea pigs. Liver and kidney carnitine levels were not affected by the deficiency, but scorbutic animals had 50% less carnitine in heart and skeletal muscle than control animals. Labeled carnitine precursors, 6-N-tri-methyl-L-lysine and 4-N-trimethylaminobutyrate, both of which require ascorbate for their enzymatic hydroxylation, were injected into the vena cava of control, pair-fed and scorbutic animals. The distribution of isotope in compounds present in the liver and kidney after 1 h was determined…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) is a dramatic neurodegenerative disorder caused by the abnormal expansion of a CAG triplet in the huntingtin gene, producing an abnormal protein. As it leads to the death of neurons in the cerebral cortex, the patients primarily present with neurological symptoms, but recently metabolic changes resulting from mitochondrial dysfunction have been identified as novel pathological features. The carnitine shuttle is a complex consisting of three enzymes whose function is to transport the long-chain fatty acids into the mitochondria. Here, its pharmacological modification w…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polycystic ovary syndrome (PCOS) is a complex metabolic disorder associated with female infertility. Based on energy and antioxidant regulatory functions of carnitines, we investigated whether acyl-L-carnitines improve PCOS phenotype in a mouse model induced by dehydroepiandrosterone (DHEA). CD1 mice received DHEA for 20 days along with two different carnitine formulations: one containing L-carnitine (LC) and acetyl-L-carnitine (ALC), and the other one containing also propionyl-L-carnitine (PLC). We evaluated estrous cyclicity, testosterone level, ovarian follicle health, ovulation rate and oo…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Carnitines play a key physiological role in oocyte metabolism and redox homeostasis. In clinical and animal studies, carnitine administration alleviated metabolic and reproductive dysfunction associated with polycystic ovarian syndrome (PCOS). Oxidative stress (OS) at systemic, intraovarian, and intrafollicular levels is one of the main factors involved in the pathogenesis of PCOS. We investigated the ability of different acyl-carnitines to act at the oocyte level by counteracting the effects of OS on carnitine shuttle system and mitochondrial activity in mouse oocytes. Germinal vesicle (GV) o…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Systemic primary carnitine deficiency (CDSP, MIM 212140) is a disorder of fatty acid oxidation manifesting in acute metabolic decompensation or in progressive cardiomyopathy and muscle weakness. Mutations in the plasmalemmal organic cation/carnitine transporter OCTN2 were recently identified in CDSP patients of diverse ethnic backgrounds. We have performed OCTN2 mutation analysis in two unrelated German patients with primary carnitine deficiency and identified three molecular abnormalities. On one of the four chromosomes analyzed, we detected an Arg169Gln missense mutation that affects an argi…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Carnitine deficiency affects mitochondrial and muscle function, but its relevance during critical illness remains unknown. Our aim was to investigate the relationship between plasma free carnitine concentrations and outcome in prolonged critical illness.
METHODS: In this secondary analysis of the EPaNIC randomised controlled trial, abnormal plasma free carnitine concentrations, measured on ICU-day-6 (N = 1600), were defined by their association with a lower likelihood of an earlier alive ICU discharge (the primary endpoint) in a Cox proportional hazards model. Subsequently, they w…
СтатьяРандомизированное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Carnitine is an amino acid derivative synthesized from lysine and methionine that is vital for fatty acid metabolism and energy production. Predominantly in its L-form, carnitine facilitates the transport of long-chain fatty acids into mitochondria for β-oxidation, which is necessary for adenosine triphosphate production. While carnitine deficiency is rare, even among vegetarians, its supplementation could be a promising avenue to address various cardiovascular issues, including ischemia, arrhythmias, and cardiomyopathy. Evidence strongly suggests that carnitine can remarkably improve cardiac …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Carnitine is essential for the import of long-chain fatty acids into mitochondria, where they are used for energy production. The carnitine transporter OCTN2 (novel organic cation transporter 2, SLC22A5) mediates carnitine uptake across the plasma membrane and as such facilitates fatty acid metabolism in most tissues. OCTN2 dysfunction causes systemic primary carnitine deficiency (SPCD), a potentially lethal disorder. Despite its importance in metabolism, the mechanism of high-affinity, sodium ion-dependent transport by OCTN2 is unclear. Here we report cryo-EM structures of human OCTN2 in thre…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this review, we discussed the biological targets of carnitine, its effects on immune function, and how L-carnitine supplementation may help critically ill patients. L-carnitine is a potent antioxidant. L-carnitine depletion has been observed in prolonged intensive care unit (ICU) stays, while L-carnitine supplementation has beneficial effects in health promotion and regulation of immunity. It is essential for the uptake of fatty acids into mitochondria. By inhibiting the ubiquitin-proteasome system, down-regulating the apelin receptor in cardiac tissue, and reducing β-oxidation of fatty aci…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Carnitine palmitoyltransferase (CPT) catalyzes the transfer of long- and medium-chain fatty acids from cytoplasm into mitochondria, where oxidation of fatty acids takes place. Deficiency of CPT enzyme is associated with rare diseases of fatty acid metabolism. CPT is present in two subforms: CPT I at the outer mitochondrial membrane and carnitine palmitoyltransferase II (CPT II) inside the mitochondria. Deficiency of CPT II results in the most common inherited disorder of long-chain fatty acid oxidation affecting skeletal muscle. There is a lethal neonatal form, a severe infantile hepato-cardio…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.