Bioactivity guided separation of combined n-hexane and chloroform extracts of Oplismenus burmannii resulted in the isolation and characterization of five new glycoglycerolipids, (2S)-1,2,6'-tri- O-hexadecanoyl-3-O-β-D-galactopyranosyl glycerol (1a), (2S)-1,2,6'-tri-O-[(9Z,12Z)-octadeca-9,12- dienoyl]-3-O-β-D-galactopyranosyl glycerol (1b), (2S)-1,6'-di-O-[(9Z,12Z)-octadeca-9,12-dienoyl]-3- O-β-D-galactopyranosyl glycerol (2b), (2S)-1,6'-di-O-[(9Z,12Z,15Z)-octadeca-9,12,15-trienoyl]-3-O-β-D-galactopyranosyl glycerol (2c), and (2S)-1,2-di-O-[(9Z,12Z)-octadeca-9,12-dienoyl]-3-O-(6- sulpho-α-D)-qu
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Various coagulation defects have been associated with Gaucher's disease, including factor IX deficiency and acquired von Willebrand's disease (VWD). We performed repeated coagulation assays in 9 patients with Gaucher's disease over a period of 2 years. The prothrombin time (PT) and fibrinogen levels were normal in 8 of 9 patients, while the partial thromboplastin time (PTT) was abnormal in 5 of 9; all mixing PTT tests showed correction. Factor IX was normal repeatedly in the 7 of 7 patients tested. In contrast, factor XI was decreased in 3 of 9 patients assayed. Anticardiolipin (ACL) IgM was n
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Metachromatic leukodystrophy (MLD) is an autosomal recessive leukodystrophy caused by deficiency of aryl sulfatase A (ASA) activity affecting the nervous system. MLD and mutations in ARSA have not been widely studied in non-European cohorts. The genotype-phenotype spectrum of MLD patients was investigated in this study of a cohort of Iranian leukodystrophy patients. In silico analysis was performed to investigate the pathogenicity of the variants.
METHODS: Genetic analysis for 25 patients was performed with direct sequencing of the ARSA gene. The missense variants underwent in sili
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A late infantile metachromatic leukodystrophy patient was found to be heterozygous for the arylsulfatase A (ARSA) pseudodeficiency (pd) polyadenylation site variant ((*)96A>G) in the absence of the commonly associated N-glycosylation site variant (N350S). ARSA alleles were sequenced and the genotype completely defined. Six sequence variations were identified, among which two resulted as severe disease-causing mutations, both leading to the loss of the reading frame: a splice acceptor site mutation in intron 4 (849-1G>A), located on the (*)96A>G allele and a mononucleotide deletion (258delC) in
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Metachromatic leukodystrophy is a lysosomal storage disorder caused by the deficiency of arylsulfatase A. This leads to the accumulation of 3-O-sulfogalactosylceramide, which results in severe demyelination. Here we describe a novel non-sense mutation W124ter and two disease-causing missense mutations E382Q and C500F in arylsulfatase A gene. Another so far unknown allele harbors three sequence alterations: two polymorphisms (N350S, R496H) and a missense mutation (R288H). The R288H substitution and the N350S polymorphism have previously been found on one allele together with a polymorphism in a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Serum vitamin A (retinol) levels were generally low in all malnourished children (6-15 microgram/100 ml) compared with control children (50 microgram/100 ml). A significant increase in vitamin A after appropriate therapy was observed in all malnourished groups. Dietary supplements of proteins and calories even without extra vitamin A supplements increased serum vitamin A levels in cases of kwashiorkor indicating active mobilization of liver vitamin A. Total urinary arylsulfatase A activity excreted in 24-h or within 8-h in the morning (6 a.m. to 2 p.m.) was significantly reduced in cases of ma
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This presentation is necessarily an overview of the work in our laboratories. We have chosen to study oligodendroglia and myelin first, because we have specific markers we can use, and we can focus on specific disease entities. However, the same strategy can be applied to neurons and neuronal diseases. Despite major advances in the neurosciences, many questions remain unanswered. In general there has been a predictable sequence in our progress in understanding the nature of neurological disorders. Early studies focused on a clinical description of the disease. Next the pathology was described,
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Non-alcoholic steatohepatitis (NASH) and type 2 diabetes are closely linked, yet the pathophysiological mechanisms underpinning this bidirectional relationship remain unresolved. Using proteomic approaches, we interrogate hepatocyte protein secretion in two models of murine NASH to understand how liver-derived factors modulate lipid metabolism and insulin sensitivity in peripheral tissues. We reveal striking hepatokine remodelling that is associated with insulin resistance and maladaptive lipid metabolism, and identify arylsulfatase A (ARSA) as a hepatokine that is upregulated in NASH and type
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In a child with enzymatically and histopathologically proven metachromatic leukodystrophy (MLD), the disease pursued a course typical of juvenile MLD characterized by neurological degeneration beginning at age 9 years and ending in death at age 18. A younger brother of the patient was found to have profound deficiency of arylsulfatase A in leukocytes and to excrete five- to 20-fold greater-than-normal amounts of sulfatide in the urine. He was completely free of symptoms attributable to MLD until age 16 when he developed acute cholecystitis caused by sulfatide accumulation in the gallbladder. R
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A family with an obstetric history consistent with placental sulfatase deficiency has X-linked ichthyosis. Steroid sulfatase deficiency was confirmed in placenta, leukocytes, and cultured skin fibroblasts of affected males; arylsulfatase A diminution was also observed in these tissues of both affected males and 2 generations of related females. No symptoms of metachromatic leukodystrophy are present in any family members. In this family, placental sulfatase deficiency, and arylsulfatase A pseudodeficiency are nonallelic.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Our understanding of lipids in Toxoplasma gondii and its host is incomplete. This study aimed to analyze phospholipids and sphingolipids in tachyzoites and mice. RH strain tachyzoites were cultured and purified. Models using BALB/c and C57BL/6 mice injected intraperitoneally (i.p.) with tachyzoites or carbon tetrachloride (CCl4) were developed and evaluated. Samples were analyzed with liquid chromatography-electrospray ionization tandem mass spectrometry (LC-MS-MS) method. In tachyzoites, phospholipids [phosphatidic acid (PA), phosphatidylcholine (PC), oxidized PC, phosphatidylethanolamine (PE
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human promyelocytic leukemia cell line, HL-60, is known to proliferate exponentially in a serum-free synthetic medium supplemented with insulin and transferrin (BREITMAN, T.R. et al. (1980). Exp. Cell. Res., 126: 494-498). Among four HL-60 cell lines tested in this medium (serum-free medium), however, a cell line, HL-60/Biken ceased to proliferate after two days culture and most of the cells died within a week. Addition of purified serum lipoprotein (LDL or HDL) to the serum-free medium almost completely restored the proliferating activity of the cells. Total lipids extracted from the lipoprot
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In a previous paper (Burri et al., 1990), we have shown that experimental hyperphenylalaninemia (hyper-Phe) in 3-17 d-old rats leads to reduced myelinogenesis. Such treated rats recover during a 6 w low phenylalanine (Phe) period between days 17 and 59. In order to get more detailed information about the disturbed myelinogenesis and recovery, we measured in hyper-Phe rats the developmental pattern of two brain enzymes typical for myelination, cerebroside sulfotransferase (CST), and 2',3'-cyclic nucleotide 3'-phosphohydrolase (CNP), and other developmental parameters. Further, we correlated bra
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования