Generalized myasthenia gravis (gMG) is a rare autoimmune disorder affecting the neuromuscular junction (NMJ). Approximately 80-90% of patients display antibodies directed against the nicotinic acetylcholine receptor (AChR). A major drive of AChR antibody-positive MG pathology is represented by complement activation. The role of the complement cascade has been largely demonstrated in patients and in MG animal models. Complement activation at the NMJ leads to focal lysis of the post-synaptic membrane, disruption of the characteristic folds, and reduction of AChR. Given that the complement system
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: C3 glomerulopathies (C3G) are ultra-rare complement-mediated diseases that lead to end-stage renal disease (ESRD) within 10 years of diagnosis in ~50% of patients. Overactivation of the alternative pathway (AP) of complement in the fluid phase and on the surface of the glomerular endothelial glycomatrix is the underlying cause of C3G. Although there are animal models for C3G that focus on genetic drivers of disease, in vivo studies of the impact of acquired drivers are not yet possible.
METHODS: Here we present an in vitro model of AP activation and regulation on a glycomatrix s
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND PURPOSE: Complement component 5 (C5) targeting therapies are clinically beneficial in patients with acetylcholine receptor antibody+ (AChR-Ab+ ) generalized myasthenia gravis (MG). That clearly implicates antibody-mediated complement activation in MG pathogenesis. Here, classical and alternative complement pathways were profiled in patients from different MG subgroups.
METHODS: In a case-control study, concentrations of C3a, C5a and sC5b9 were simultaneously quantified, indicating general activation of the complement system, whether via the classical and lectin pathways (C4a) o
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 29-year-old woman with discoid lupus erythematosus had undetectable classic pathway complement activity. Hypocomplementemia was due to selective deficiency of C5. One of her children was also deficient. To our knowledge this is the first documented case of an association between discoid lupus erythematosus and C5 deficiency.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rheumatoid arthritis (RA) is an autoimmune disease characterized by synovial hyperplasia and inflammation. The finding of autoantibodies in seropositive RA suggests that complement system activation might play a pathophysiologic role due to the local presence of immune complexes in the joints. Our first objective was to explore the Pathobiology of Early Arthritis Cohort (PEAC) mRNA sequencing data for correlations between clinical disease severity as measured by DAS28-ESR (disease activity score in 28 joints for erythrocyte sedimentation rate) and complement system gene expression, both in the
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Complement mediated thrombotic microangiopathy (C-TMA) is a rare disease resulting in kidney failure and other organ manifestations. Current treatments include the complement C5 blockers eculizumab and ravulizumab as well as plasma therapy. We report on a young adult man with a long-standing history of genetic C-TMA (GC-TMA) because of a likely pathogenic missense variant in CFH. After several years without clinical signs of TMA and normal kidney function (CKD G1A2), without recent specific therapies, he presented with acute kidney injury, microangiopathic hemolysis, and nephrotic range protei…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The omentum is the primary site of metastasis for ovarian cancer (OC). Interactions between cancer cells and adipocytes drive an invasive and prometastatic phenotype. Here we studied cancer cell-adipocyte crosstalk by using a direct coculture model with immortalized human visceral nondiabetic pre-adipocytes (VNPADs) and OC cells. We demonstrated increased proliferation, invasiveness, and resistance to cisplatin of cocultured compared with monocultured OC cells. RNA sequencing of OC cells from coculture versus monoculture revealed significant transcriptomic changes, identifying over 200 differe
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Therapeutic strategies targeting complement have revolutionized the treatment of myasthenia gravis (MG). However, a deeper understanding of complement modulation in the human system is required to improve treatment responses and identify off-target effects shaping long-term outcomes. For this reason, we studied a cohort of patients with MG treated with either eculizumab or azathioprine as well as treatment-naive patients using a combined proteomics and metabolomics approach. This strategy validated known effects of eculizumab on the terminal complement cascade. Beyond that, eculizumab modulate
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) is characterised by mesangial expansion and hypercellularity and capillary wall thickening with capillary wall and mesangial deposits of immunoglobulin and/or complement. Two main forms are described in humans: MPGN type I with subendothelial and mesangial electron-dense deposits on electron microscopy, and MPGN type II, or dense deposit disease, with electron dense transformation of the glomerular capillary wall. Spontaneous MPGN type I has been described in dogs and sheep in association with C3 deficiency. Induced models of MPGN type I have bee
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the present study we have estimated the serum levels of early, middle, and distal complement components, e.g., Clq, C3, C4, C5, C8, and C9 along with C1-inactivator and CH50 in patients with tuberculoid and lepromatous leprosy and have compared these results with the levels in healthy subjects as well as with levels in patients with other immune complex diseases. We have also analyzed the cryoglobulins present in the sera of these patients; they consisted of either a single or mixed IgG, IgA, IgM or fibrinogen in most instances. The component C3 was found in only one sample. It appears that
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Geographic atrophy (GA) remains a leading cause of central vision loss with no known cure. Until recently, there were no approved treatments for GA, often resulting in poor quality of life for affected patients. GA is characterized by atrophic lesions on the retina that may eventually threaten the fovea. Emerging treatments have demonstrated the ability to reduce the rate of lesion growth, potentially preserving visual function. Avacincaptad pegol (ACP; Astellas Pharma Inc), a complement component 5 inhibitor, is an FDA-approved treatment for GA that has been evaluated in numerous clinical tri
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Three cases of bilateral renal hypoplasia with oligomeganephronia are reported. In all three patients urine abnormalities were pointed out by annual urine screening for school-children and they showed mild or moderate deterioration of renal function. One patient had repeated episodes of urinary tract infection, and bilateral vesico-ureteral reflux (grade III) was found by the voiding cystourethrography. Light microscopic findings of renal biopsy specimens were similar in three cases; significant hypertrophy of the glomerulus and tubulus; mild mesangial expansion, and interstitial changes. Furt
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования