Pemphigoid gestationis (PG) is a rare, autoimmune, subepidermal bullous dermatosis associated with pregnancy. It is mainly caused by autoantibodies against hemidesmosomal proteins-bullous pemphigoid 180, and usually presents in the second or third trimester of pregnancy sometimes exacerbates spontaneously after delivery. Here we reported a case of PG with polycystic ovary syndrome (PCOS). This patient received assisted reproduction technology and suffered PG in her third trimester of pregnancy. To the best of our knowledge, there is no similar case has been reported.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Plectin is an important organizer of the keratin filament cytoskeleton in basal keratinocytes. It is essential for anchoring these filaments to the extracellular matrix via hemidesmosomal integrins. Loss of plectin or incorrect function of the protein due to mutations in its gene can lead to various forms of the skin blistering disease, epidermolysis bullosa simplex. Severity and subtype of the disease is dependent on the specific mutation and can be associated with (late-onset) muscular dystrophy or pyloric atresia. Mouse models mimicking the human phenotypes allow detailed study of plectin f
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Type VII collagen (COL7), a major component of anchoring fibrils, is essential for dermal-epidermal adhesion and pathogenic variants in COL7A1, encoding COL7, cause dystrophic epidermolysis bullosa (DEB). In normal skin, COL7 is localised just beneath the lamina densa. In contrast, previous immunoelectron microscopy (IEM) studies of DEB skin with residual COL7 expression demonstrated aberrant localisation of COL7 above the lamina densa and hemidesmosomes of epidermal basal keratinocytes, possibly reflecting impaired secretion of defective COL7. However, conventional microscopy techniques lack …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The BP180 antigen is a hemidesmosomal glycoprotein that is recognized by autoantibodies associated with three autoimmune disorders, bullous pemphigoid (BP), herpes gestationis (HG), and cicatricial pemphigoid (CP). BP and HG sera have been shown to recognize a common extracellular site located near the membrane-spanning domain of this protein, whereas CP sera react predominantly with a distinct site near the C terminus. In the current study, the main immunogenic sites on the BP180 ectodomain were ultrastructurally localized using six BP sera, four CP sera, and two rabbit antisera. The immunolo
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two bullous pemphigoid antigens (BPAs) have been identified: a 230-kD intracellular hemidesmosome-associated molecule and a 180-kD transmembrane hemidesmosome-associated molecule. Although patients with bullous pemphigoid (BP) have been shown to have circulating antibodies directed against one or both BPAs, the antigenic specificity of tissue-bound BP autoantibodies has not been studied. Because these skin-bound antibodies may play an important role in disease initiation, we sought to determine their antigenic specificity. In situ-bound BP antibodies were eluted with glycine from salt-split pe
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 230 kDa polypeptide component of the hemidesmosome, an epithelial-cell-connective-tissue attachment device, is thought to be involved in cytoskeleton-cell-surface anchorage. This 230 kDa polypeptide is recognized by bullous pemphigoid auto-antibodies and for this reason is generally termed the bullous pemphigoid antigen (BPA). We have identified two distinct mRNA products of the single BPA gene by RACE (rapid amplification of cDNA ends)/PCR techniques. The first of these mRNAs encodes the 230 kDa protein component of the hemidesmosome. A second mRNA lacks over 1800 bases that encode the C-te
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) and herpes gestationis (HG) are skin diseases characterized by subepidermal blisters and autoantibodies against two hemidesmosomal Ag, i.e., BP230 and BP180. Based on sequence analysis the BP180 Ag was predicted to be a transmembrane protein with a long extracellular collagenous domain. In the present investigation fusion proteins encompassing various segments of the BP180 Ag were expressed in a prokaryotic system and assayed by immunoblotting and immunoadsorption against a panel of BP, HG and control sera. One antigenic site, comprising 14 amino acids of the BP180 nonc
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Plectin is a multi-faceted, 500 kDa-large protein, which due to its expression in different isoforms and distinct organs acts diversely as a cytoskeletal crosslinker and signaling scaffold. It functions as a mediator of keratinocyte mechanical stability in the skin, primarily through linking intermediate filaments to hemidesmosomes. Skin fragility may occur through the presence of mutations in the gene encoding for plectin, PLEC, or through the presence of autoantibodies against the molecule. Below, we review the cutaneous manifestations of plectinopathies as well as their systemic involvement…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recovery with milia may occur in bullous pemphigoid (BP), mucous membrane pemphigoid (MMP) and epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Scarri … ng recovery may be associated with immunological predisposition and/or improper interaction between hemidesmosomes and the extracellular matrix components.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Collagen XVII is a nonfibril-forming transmembrane collagen, which functions as both a matrix protein and a cell-surface receptor. It is particularly copious in the skin, where it is known to be a structural component of hemidesmosomes. In addition, collagen XVII has been found to be present in the central nervous system, thus offering an explanation for the statistical association between bullous pemphigoid, in which autoimmunity is directed against dermal collagen XVII, and neurological diseases. In support of the hypothesis that collagen XVII serves as a shared antigen mediating an immune r…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Type XVII collagen (collagen XVII) is a component of hemidesmosomes, which connect epithelial cells to the underlying basement membrane. Previously, an association has been suggested between neurological disorders and the skin disease bullous pemphigoid, where autoimmunity is directed against collagen XVII. Furthermore, the lack of alpha6 integrin, a ligand of collagen XVII, has been implicated in defects of cortical organization in the mouse brain. In this study, we demonstrate for the first time the presence of collagen XVII in neurons of the human brain by in situ hybridisation, immunohisto…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Serum pemphigoid antibody (BPA) was used to demonstrate the intraepidermal location of human pigmented naevi. Immunofluorescence was predominant along the epidermal-dermal junction and around the naevus nests seemingly located in the dermis. Serial sections showed that these naevus nests were intraepidermal. The immuno-gold labelling technique for electron microscopy, was improved by using uranyl acetate with no osmium tetroxide or lead citrate. Hemidesmosomes were absent from the epidermal-dermal junction apposed to naevus nests. Gold labelling occurred in patches of particles along the lamin…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune subepidermal blistering disease that clinically demonstrates tense blisters with widespread erythema, histologically demonstrates subepidermal blistering and immunologically demonstrates the presence of circulating autoantibodies against hemidesmosomal molecules. Complement activation has long been regarded as necessary for the generation of the BP. However, certain evidence has recently come to support non-complemental blistering mechanisms. The story of BP blistering mechanisms is a complicated one. This review mainly focuses on a specific blistering
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Serum from 58 patients with linear IgA disease was tested by indirect immunofluorescence on the novel substrate cylindroma, which produces an abundance of basement membrane components. The use of split skin and of cylindroma has identified 2 target antigens. The majority of patients have a target antigen associated with epidermal cells and similar in distribution on cylindroma to hemidesmosome proteins. A minority have a dermal antigen with the distribution of collagen VII on cylindroma. These data support the hypothesis that linear IgA disease is a heterogeneous disease with regard to the tar
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Collagen XVII has been identified as having a role in inherited junctional epidermolysis bullosa non-Herlitz (JEB-other, MIM #226650). The role of collagen XVII in both autoimmune and genetic blistering disorders demonstrates its relevance to dermal-epidermal adhesion. Collagen XVII is a major structural component of the hemidesmosome (HD), a highly specialized multiprotein complex that mediates the anchorage of basal epithelial cells to the underlying basement membrane in stratified, pseudostratified, and transitional epithelia. This article examines the genetic and pathological features of c
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epidermolysis bullosa is a heterogeneous group of rare genetic disorders characterized by mucocutaneous fragility and blister formation after minor friction or trauma. There are four major epidermolysis bullosa types based on the ultrastructural level of tissue cleavage: simplex, junctional, dystrophic, and Kindler epidermolysis bullosa. They are caused by mutations in genes that encode the proteins that are part of the hemidesmosomes and focal adhesion complex. Some of these disorders can be associated with extracutaneous manifestations, which are sometimes fatal. They are inherited in an aut…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two dogs of juvenile-onset skin diseases with involvement of extremities were examined by histopathological, immunohistochemical and ultrastructural analyses. Clinically, both cases showed alopecia and crusts on the face and extremities. Case 1 showed histopathology of dermo-epidermal separation. Ultrastructural analysis revealed that the clefts were recognized between hemidesmosomes and lamina densa. In case 2, histopathology showed follicular atrophy, vacuolar degeneration at lower epidermis and masseter muscle degeneration, without remarkable ultrastructural abnormalities in basement membra…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pemphigus and pemphigoid are cutaneous autoimmune diseases characterised by autoantibodies directed against specific adhesion proteins of the epidermis and dermal-epidermal junction. These proteins are usually associated with desmosomes or hemidesmosomes. Binding of antibodies to their targets leads to the loss of cell-cell or cell-matrix adhesion and subsequently to blister formation. The humoral aspects of the autoimmune responses in pemphigus and pemphigoid have been extensively studied in the past. More recently, the cellular interactions resulting in the formation of autoantibodies and th…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a 75-year-old woman with a chronic, blistering eruption on the left leg whose clinical and immunopathologic features were consis … saponin-treated skin samples showed deposits of immunoreactants over the intracellular part of the hemidesmosomes. By Western immunoblotting the 230 kd bullous pemphigoid antigen was recognized by circulating autoantibodies. Thus our patient had two unusual clinical variants of bullous pemphigoid: localized pretibial pemphigoid and pemphigoid nodularis.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A male newborn presented at birth with marked skin fragility and widespread erosions of the face, scalp, trunk and extremities. Abnormal ass … ermolytic and dermolytic features. Desmosomes and tonofilaments were decreased in most basal cells. Hemidesmosomes were normal. Anchoring fibrils were rare. This type of epidermolysis bullosa does not fit any known categories of disease.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования