OBJECTIVE: The present study aims to compare serum metabolite alterations between acute-on-chronic liver failure (ACLF) and chronic liver fa … creased significantly, these metabolites considered as common biomarkers of liver failure. Linoleyl carnitine showed significant increase in CLF compared with controls while no significant change was observed in ACLF, it could be special biomarkers of ACLF and CLF.
CONCLUSION: Metabolomics based on ultra-performance liquid chromatography mass spectrometry …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To analyze the clinical features and gene mutations in an adolescent patient affected with late-onset multiple aeyl-CoA dehydroge … H magnetic resonance spectroscopy revealed severe fatty liver. An increase in multiple plasma acyl-carnitines was detected by gas chromatography/mass spectrometry and isobutyrylglycine in urine by screening with tandem mass spectrometry. Genetic analysis demonstrated 2 heterozygous missense mutations c.250G>A (p.Ala84Thr) and c.353G>T (p.Cys118Phe) in the …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prostate cancer is the most commonly diagnosed malignancy among Western men and accounts for the second leading cause of cancer-related deat … oxidation and lipid synthesis/lipolysis, respectively. Etomoxir is an irreversible inhibitor of the carnitine palmitoyltransferase (CPT1) enzyme that decreases β oxidation in the mitochondria. Combinatorial treatments using etomoxir and orlistat resulted in synergistic decreased viability in LNCaP, VCaP, and patient-derived benign and prostate cancer cells. …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two siblings with fatal Leigh disease had increased excretion of S-(2-carboxypropyl)cysteine and several other metabolites that are features of 3-hydroxyisobutyryl-CoA hydrolase (HIBCH) deficiency, a rare defect in the valine catabolic pathway associated with Leigh-like disease. However, this diagnosis was excluded by HIBCH sequencing and normal enzyme activity. In contrast to HIBCH deficiency, the excretion of 3-hydroxyisobutyryl-carnitine was normal in the children, suggesting deficiency of short-chain enoyl-CoA hydratase (ECHS1 gene). This mitochondrial enzyme is active in several metabolic…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Disorders of the carnitine cycle and of the beta oxidation spiral impair the ability to obtain energy from fats at time of fasting and stress. This can result in hypoketotic hypoglycemia, cardiomyopathy, cardiac arrhythmia and other chronic medical problems. The in vitro study of fibroblasts from patients with these conditions is impaired by their limited oxidative capacity. Here we evaluate the capacity of valinomycin, a potassium ionophore that increases mitochondrial respiration, to increase the oxidation of fatty acids in cells from patients with inherited fatty acid oxidation defects. The…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vitamin C has several well-established roles in physiology including synthesis of collagen, carnitine and epinephrine, absorption of dietary iron, and mobilization of storage iron for erythropoeisis. Loss of several of these functions explains the pathology of scurvy, where defective collagen synthesis and anemia are major symptoms. Vitamin C deficiency is very common in dialysis patients and may arise from dialytic vitamin C clearance, restricted intake of vitamin C-rich foods, and increased vitamin C catabolism in vivo from inflammation. In the dialysis population, greater vitamin C intake m…
Редакционная статьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fatty liver is known as the initial stage in nonalcoholic fatty liver disease. Epidemiological studies have shown that regular exercise prev … tion of lipid in the liver, along with reduction in the level of lipid in the plasma. The levels of carnitine palmitoyl transferase II, acyl-coenzyme A dehydrogenase, and trifunctional enzyme, which are rate-limiting enzymes in fatty acid oxidation in the liver, were elevated by exercise. In addition, the expression of fatty acid synthase, a key lipogenetic …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The cobalamin F (cblF) defect is caused by disturbed lysosomal release of cobalamin (vitamin B(12)) into the cytoplasm caused by mutations in the LMBRD1 gene. We present the clinical and biochemical characterization of a patient with newly diagnosed cblF disease and a follow-up on a 14-year-old patient. The new patient presented with elevation of propionyl carnitine found on a newborn screen. The patient was small for gestational age, exhibited dysmorphic features and mild developmental delay, and had trigonocephaly and ventricular septal defect. There was biochemical normalization and clinica…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND AIMS: Guarana is widely consumed by athletes, either in supplements or in soft drinks, under the belief that it presents ergo … Body weight, food and water intake; muscle fat content, oleate incorporation, glycogen content, and carnitine palmitoyltransferase I (CPT I) activity and mRNA expression; along with plasma lactate concentration, were assessed.
RESULTS: Muscle oleate incorporation was decreased in rats receiving decaffeinated guarana in relation to G1 and G2; as was CPT I m …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Classical methylmalonic aciduria is a relatively rare inborn error of branched-chain amino acid metabolism, occurring in 1:50,000 to 1:80,000 newborns. Three decades after its recognition, major progress has been made in survival and prevention of neurological sequelae in affected children, if the diagnosis is made early and treatment and follow-up care are meticulous. Therapy consists of a specially formulated protein diet, carnitine supplementation, and vigorous emergency treatment during intercurrent illnesses aimed at preventing the development of catabolism. Recently the clinician has bee…
КомментарийРедакционная статьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The variability of both phenotypic and genotypic expression in mitochondrial diseases makes clinical diagnosis difficult, which i … o determine the need for tissue biopsy in which biochemical (pyruvate dehydrogenase, free and total carnitine, beta oxidation enzymes and respiratory chain complexes), genetic (mitochondrial DNA or nuclear alterations) and histologic tests are carried out to confirm diagnosis.
CONCLUSIONS: a) Metabolic exploration may discard mitochondrial disease and many …
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of adult Reye's syndrome is described. A previously healthy 17-year-old man developed convulsions 2 days after resolution of an upper … appeared later, suggesting transient cysfunction of mitochondrial urea-cycle enzymes. Free and acyl carnitine levels were unremarkable. Both metabolic acidosis and ketonuria were absent. Thus, a variety of aminoacidurias and organic acidemias are unlikely. All these findings meet diagnostic criteria for Rye's syndrome proposed by the CDC of the USA. Status …
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amniocytes isolated from two pregnancies at risk for fatty acid oxidation defects were incubated with stable isotopically labelled palmitate, in the presence of L-carnitine, to probe that pathway. The labelled acylcarnitines were then quantitated using tandem mass spectrometry. Amniocytes from a pregnancy at risk for medium-chain acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) deficiency produced a characteristic acylcarnitine profile with increased levels of octanoylcarnitine and decanoylcarnitine, indicative of MCAD deficiency. DNA analysis confirmed that the fetus was homozygous for the MCAD A985G mutation. …
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Serial trans-fontanellar sonographic examination in a patient with glutaric aciduria type I (GA I) demonstrated that the typical frontotempo … GA appears inappropriate to control dietary treatment in GA I. Substitutive correction of secondary carnitine depletion seems to protect from deleterious metabolic crises. Treatment with valproic acid resulted in a rise of GABA-concentration in cerebrospinal fluid but did not ameliorate clinical symptoms. This finding is in contrast with the hypothesis that …
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ovarian vitrification is a core technology for female fertility preservation, ovarian function protection before chemoradiotherapy in cancer … udies have demonstrated that lipid metabolites such as fatty acids, cholesterol, sphingolipids, and carnitine alleviate ovarian vitrification-induced injury and improve cryopreservation outcomes by regulating membrane stability, oxidative stress, mitochondrial function, and follicular apoptotic signaling pathways. This review summarizes the mechanisms of li …
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
As organisms age, mitochondrial metabolic activity declines, and disrupted gene expression regulation mediated by histone acetylation induce … roteins, particularly malonyl-CoA decarboxylase, a potent inhibitor of the key rate-limiting enzyme carnitine palmitoyltransferase 1A (CPT1A) in fatty acid oxidation. This process promotes mitochondrial fatty acid oxidation and the TCA cycle. Additionally, the decrease in SIRT4 activates SIRT1 through feedback mechanisms, thereby alleviating its inhibition …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Type 1 Diabetes Mellitus (T1D) is an organ-specific autoimmune disease characterized by persistent hyperglycemia due to immune-mediated dest … lls, indicating improved pancreatic health. Prolonged exposure induced compensatory upregulation of carnitine-palmitoyl-transferase-1A (CPT1A) in CD8⁺ subsets, counterbalancing early benefits. In summary, TMZ transiently restrains CD8⁺ T cell activity, reduces islet infiltration, and improves pancreatic health. The adaptive upregulation of CPT1A demonstrate …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
While training under intermittent hyperoxia (INT) enhances endurance capacity, the effects of specific oxygen concentrations remain unclear. … as linked to higher levels of metabolic enzymes (citrate synthase, 3-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenase, carnitine palmitoyl transferase-2, and phosphofructokinase) in the diaphragm and increased pyruvate dehydrogenase complex activity in the red gastrocnemius (Gr) and plantaris (PL) muscles (BF ≥3). Glutathione peroxidase-1 protein levels in the PL muscle were …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lubrication additives that combine high efficiency at low concentrations with broad universality are urgently needed for breaking through the bottleneck of current lubricants. Herein, two novel green deep eutectic solvents are designed using tartaric acid (TA), malic acid (MA), and L-carnitine and inserted into layered double hydroxide (LDH) gallery to fabricate four intercalated LDH composites. The intercalation successfully exfoliates pristine LDH material, and ultra-thin flexible sheets can be obtained with the controllable interlayer spacing, based on guest molecular geometries and interla…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Black and African American women face a dual burden of elevated risk of preterm birth (PTB, <37 weeks of gestation) and exposure … bolites suggest disruptions in thiamine-dependent pathways, cysteine and methionine metabolism, the carnitine shuttle, and glycerophospholipid metabolism.
CONCLUSIONS: These findings suggest that PBDE-associated perturbations in oxidative stress, inflammation, and energy metabolism may be mechanisms through which environmental exposures contribute to PTB r …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования