Osteogenesis imperfecta (OI) is caused by dominant mutations in the type I collagen genes. In principle, the skeletal abnormalities of OI could be treated by transplantation of patient-specific, bone-forming cells that no longer express the mutant gene. Here, we develop this approach by isolating mesenchymal cells from OI patients, inactivating their mutant collagen genes by adeno-associated virus (AAV)-mediated gene targeting, and deriving induced pluripotent stem cells (iPSCs) that were expanded and differentiated into mesenchymal stem cells (iMSCs). Gene-targeted iMSCs produced normal colla…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progressive hemifacial atrophy is a rare disorder characterized by an acquired, idiopathic, self-limited, unilateral facial atrophy involvin … to restore the severe progressive hemifacial atrophy by simultaneous maxillomandibular distraction osteogenesis with 2 distractors. The results demonstrate an improvement in both the profile and the occlusion plane of the patients with corresponding satisfactory esthetic and functional outcomes. We conclude that the simultaneous maxillomandibular distraction …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To study distraction osteogenesis of the posterior cranial vault in children requiring increased intracranial volume.
MATERIALS AND METHODS: Ten patients were treated with cranial distractors. Five children had previously been operated for scaphocephaly and one child for Saether-Chotzen syndrome. Two patients had bilateral coronal suture synostosis with Muenke syndrome and two patients had Apert syndrome. At surgery, the cranial bones were mobilized, the head was widened during surgery, and the segments fixed to each other with distractors. Further expansion at a rate of 1 mm/day was…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: To investigate rapid canine distalisation by periodontal ligament distraction and to determine the effects of periodontal ligament distraction on the canine root and pulpal vitality.
METHODS: The sample consisted of 16 upper canines in eight patients who required first premolar extractions. The upper first premolars were extracted and the interseptal bone distal to each canine was thinned and undermined surgically. Custom-built distractors were placed and activated immediately to distract the canines into the extraction spaces. Radiographs were taken before canine distraction and at reg
Клиническое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this study was to evaluate the clinical applicability of rectilinear distraction osteogenesis for repairing alveolar cleft models. Alveolar process distraction surgery to produce bilateral clefts was performed on six adult cats. In our study, the left side with the distraction device was the experimental side, and the other side without a distraction device was the control side. After a 6-day latent period, animals underwent gradual distraction at a rate of 0.6mm per day (distraction was performed twice each day, at a rate of 0.3mm each time), until the tissue on the two sides of th…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Goldenhar syndrome is a well-known condition featuring the following triad of anomalies: ocular abnormalities, microtia and vertebral anomalies. This syndrome involves structures arising from the first and second branchial arches. Craniofacial anomalies, including mandibular, zygomatic and/or maxillary hypoplasias are found in 50% of patients with Goldenhar syndrome. Patients with this syndrome may present unilateral or bilateral underdevelopment of the mandible. Several treatments for the correction of the dento-facial deformity have been described, among them distraction osteogenesis is one …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We investigated the effects of low-intensity pulsed ultrasound on distraction osteogenesis in a rabbit model. Callotasis of the right tibia was performed in 70 male Japanese white rabbits using mini-external fixators. In the first part of the study in 64 animals using normal distraction (waiting period seven days; distraction rate 0.5 mm/12 hours; distraction period ten days), we evaluated the distraction site by radiography, measurement of the bone mineral density (BMD), mechanical testing, and histology. In the second part in six rabbits using fast distraction (waiting period 0 days; distrac…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is the product of the abnormal synthesis and/or production of Type I collagen. Successful surgical management of extremity and spinal skeletal problems secondary to OI is documented in the orthopedic literature. Reports of successful facial skeletal surgery in all types of OI are encouraging. The purpose of this paper is to report on the long-term results of an orthognathic surgery patient successfully treated to correct a severe dentofacial deformity. The patient underwent an uncomplicated Le Fort I osteotomy with homologous interpositional bone grafts to advance …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The purpose of this study was to evaluate serial changes in bone mineral density (BMD) of the lumbar spine in individual children and adolescents with untreated osteogenesis imperfecta (OI) using dual X-ray absorptiometry (DXA). Twenty-seven pediatric patients with OI who had no historical or radiographic evidence of lumbar fracture, required no assistive device for mobility, and were taking no medications known to affect skeletal mineralization during the study period comprised the investigational group. Absolute BMD and age- and gender-matched BMD (Z-scores) were assessed relative to standar…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We examined in a cross-sectional study, 47 children (mean age 7.7 (1-16) years) with osteogenesis imperfecta (OI) to find the prevalence of spinal deformities and to correlate these observations with anthropometry. The associations between dentinogenesis imperfecta, joint hypermobility and spinal deformities were also studied. Disproportion in stature in OI type I and type IV was mainly caused by spinal involvement, as evidenced by a greater decrease in body height than in leg length. In OI type I, the decrease in sitting height was mainly caused by platyspondyly, whereas in OI types III and I…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a girl with a unique combination of malformations, including recurrent fractures, mental retardation with extrapyramidal tract signs and minor facial abnormalities. Generalised osteoporosis with overtubulation of long bones was similar to that of osteogenesis imperfecta (OI). However, the short tubular bones were distinctively undertubulated and wormian bones were not found. Based on clinical, laboratory and neuroradiological examinations, it was less likely that bone fragility was attributable to disuse bone atrophy related to her physical handicap and the neurological abnormalities…
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This paper presents a case of dentinogenesis imperfecta Type I occurring in a patient with familial tarda type osteogenesis imperfecta. The investigation and management of this patient is described.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We evaluated the potential of the carboxy-terminal propeptide of type I procollagen (PICP), the carboxy-terminal telopeptide of collagen I (ICTP), and the amino-terminal propeptide of type III procollagen (PIIINP) to differentiate osteogenesis imperfecta (OI) from Ehlers-Danlos syndrome (EDS) and idiopathic juvenile osteoporosis (IJO) in paediatric patients. Markedly decreased serum concentrations of PICP were found in type I OI, while in IJO they were much less diminished, and in EDS they were near to normal. In type III and IV OI, the serum PICP level was lowered in prepubertal patients, whe…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The kinetics of triple helix formation of procollagen I were measured in normal human fibroblast cultures and cell strains from six patients with osteogenesis imperfecta (OI), a heritable connective tissue disorder. After a 4-minute pulse-labelling with [35S]methionine, the appearance of protease-resistant and thus helical collagen molecules was followed for variable chase times. In control cells, 50% of the molecules were fully triple-helical after 14 minutes. In the six OI cell strains harbouring a single Gly-->Cys substitution at positions 94, 223, 526, 691 and 988 in the helical domain of …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The detailed clinical features and progress of a child with homozygous alpha 2(I) collagen deficiency are described. Clinically, the disease presents as severe progressive Sillence type III osteogenesis imperfecta. The main biochemical defect is the synthesis of an abnormal pro alpha 2(I) chain which does not associate with pro alpha 1(I) chains and therefore is not incorporated into triple helical trimers of type I procollagen which can be used to assemble collagen fibres.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A pathologic review of lethal osteogenesis imperfecta was performed based in nine cases and mainly concerning eight cases with total postmortem study. One of the cases was classified as type III while all other were of type II. Emphasis is made on the high rate of prematurity, small for date and podalic presentation at birth. In those six cases of lower age lung hypoplasia was present. Well known findings in membranous or enchondral bones were confirmed in this series. Long bones showed characteristic bowings related to the nutrient artery point of entry. Among bone collagen fibres some of the…
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the present work the authors have observed the ultrastructure of different types of cartilage and connective tissues of four different species of animals affected with osteogenesis imperfecta (man dog cat and young fox. The ultrastructural pictures demonstrate that the morphological aspects of cartilage of different species are often comparable and all cartilage tissues present the following characters: 1) Some lipid droplets inside the cytoplasm. 2) A reduction of the number and diameter of collagen fibrils. 3) A sensible increase of diameter of the alcianophilic bands that are ultrastruct…
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования