The inherited brittle bone disease osteogenesis imperfecta (OI) is commonly caused by COL1A1 and COL1A2 mutations that disrupt the collagen I triple helix. This causes intracellular endoplasmic reticulum (ER) retention of the misfolded collagen and can result in a pathological ER stress response. A therapeutic approach to reduce this toxic mutant load could be to stimulate mutant collagen degradation by manipulating autophagy and/or ER-associated degradation. Since carbamazepine (CBZ) both stimulates autophagy of misfolded collagen X and improves skeletal pathology in a metaphyseal chondrodysp
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alport syndrome is a hereditary hematuric nephritis progressing to end-stage renal failure, often associated with hearing loss and specific ocular changes. It is characterized by the presence of thickening and splitting of the glomerular basement membrane. Defects in type IV collagen, the main component of basement membranes, are responsible for the disease. The prevalence rate of Alport syndrome is 1/5,000 and it is the cause of about 2% of end-stage renal failure. The disease is heterogenous both at the clinical and genetic level. In most kindreds, it is transmitted as an X-linked dominant t
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biomechanical changes to the collagen fibrillar architecture in articular cartilage are believed to play a crucial role in enabling normal joint function. However, experimentally there is little quantitative knowledge about the structural response of the Type II collagen fibrils in cartilage to cyclic loading in situ, and the mechanisms that drive the ability of cartilage to withstand long-term repetitive loading. Here we utilize synchrotron small-angle X-ray scattering (SAXS) combined with in-situ cyclic loading of bovine articular cartilage explants to measure the fibrillar response in deep
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Osteoarthritis (OA) is the most prevalent musculoskeletal disease worldwide. Cell-based therapies have emerged as a promising approach for OA therapy. The therapeutic potential of mesenchymal stem cells (MSCs) has been demonstrated in a wide array of inflammatory diseases. A previous study demonstrated that the injection of the allogeneic MSCs cultured under hypoxia could reduce the progression of osteoarthritis in an anterior cruciate ligament transection (ACLT) model of OA in rabbits. The possible factors involved in the therapeutic effect of hypoxic MSCs in OA were further analy
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To investigate the role of matrix metalloproteinase 13 (MMP-13; collagenase 3) in osteoarthritis (OA).
METHODS: OA was surgically induced in the knees of MMP-13-knockout mice and wild-type mice, and mice were compared. Histologic scoring of femoral and tibial cartilage aggrecan loss (0-3 scale), erosion (0-7 scale), and chondrocyte hypertrophy (0-1 scale), as well as osteophyte size (0-3 scale) and maturity (0-3 scale) was performed. Serial sections were stained for type X collagen and the MMP-generated aggrecan neoepitope DIPEN.
RESULTS: Following surgery, aggrecan loss and carti
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The clinical and pathological features of Alport syndrome are characterized by abnormalities in the basement membrane collagen network which are composed of the α3, α4 and α5 chains of type IV collagen and usually associated with hearing loss and ocular lesions. The predominant form (85% of AS) is inherited as X-linked mode (XLAS) caused by mutations encoding the α5 chain of type IV collagen gene, COL4A5. Different mutations in the COL4A5 gene have been reported widely, but only a few mutations were identified in Chinese patients.
METHODS: We studied 71 Chinese patients from 35 un
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Deficiency of the extracellular matrix protein tenascin-X (TNX) causes a recessive form of Ehlers-Danlos syndrome (EDS) characterized by hyperextensible skin and hypermobile joints. It is not known whether the observed alterations of dermal collagen fibrils and elastic fibers in these patients are caused by disturbed assembly and deposition or by altered stability and turnover. We used biophysical measurements and immunofluorescence to study connective tissue properties in TNX knockout and wild-type mice. We found that TNX knockout mice, even at a young age, have greatly disturbed biomechanica
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Isolating and culturing primary chondrocytes such that they retain their cell type and differentiate to a hypertrophic state is central to many investigations of skeletal growth and its regulation. The ability to store frozen chondrocytes has additional scientific and tissue engineering interest. Previous work has produced approaches of varying yield and complexity but does not permit frozen storage of cells for subsequent differentiation in culture. Investigations of growth plate dysplasias secondary to defective osteoclastogenesis in rodent models of osteopetrosis led us to ada
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Sclerostin is a Wnt inhibitor produced by osteocytes that regulates bone formation. Because bone tissue contributes to the development of osteoarthritis (OA), we investigated the role of sclerostin in bone and cartilage in a joint instability model in mice.
METHODS: Ten-week-old SOST-knockout (SOST-KO) and wild-type (WT) mice underwent destabilization of the medial meniscus (DMM). We measured bone volume at the medial femoral condyle and osteophyte volume and determined the OA score and expression of matrix proteins. Primary murine chondrocytes were cultured with Wnt3a and scler
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vibrio collagenases of the M9A subfamily are closely related to Vibrio pathogenesis for their role in collagen degradation during host invasion. Although some Vibrio collagenases have been characterized, the collagen degradation mechanism of Vibrio collagenase is still largely unknown. Here, an M9A collagenase, VP397, from marine Vibrio pomeroyi strain 12613 was characterized, and its fragmentation pattern on insoluble type I collagen fibers was studied. VP397 is a typical Vibrio collagenase composed of a catalytic module featuring a peptidase M9N domain and a peptidase M9 domain and two acces
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This investigation examines the failure mechanism of bone from patients with osteogenesis imperfecta (OI). Mechanical testing and ultrastructural analysis of surgically obtained bone specimens, from patients with OI and from approximately age matched normal controls, were performed. Small rectangular bone samples (1.0 mm X 1.2 mm X 15 mm) with a prismatic cross section were put under three-point bending to determine the work to fracture. Furthermore, the fracture surface was observed with scanning electron microscopy (SEM). The SEM observation of partially dissected lamellae was also performed
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The majority of collagen mutations causing osteogenesis imperfecta (OI) are glycine substitutions that disrupt formation of the triple helix. A rare type of collagen mutation consists of a duplication or deletion of one or two Gly-X-Y triplets. These mutations shift the register of collagen chains with respect to each other in the helix but do not interrupt the triplet sequence, yet they have severe clinical consequences. We investigated the effect of shifting the register of the collagen helix by a single Gly-X-Y triplet on collagen assembly, stability, and incorporation into fibrils and matr
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To summarize the clinical and pathological findings of Alport syndrome (AS), detect the distribution of type IV collagen within basement membrane of patients with AS and evaluate the diagnostic value of indirect immunofluorescence (iIF) study of type IV collagen in AS.
METHODS: Fourteen patients belonging to 12 families were collected from January 1990 to June 1996. The clinical examinations include biochemical examination, audiometry and ocular examination. IIF technique was used to detect the location of chains of type IV collagen in 6 renal and 5 skin specimens from 8 Alport pat
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An autosomal dominant mutation in the COL2A1 gene was identified in a child with the Kniest form of spondyloepiphyseal dysplasia. A C to T transition at nucleotide 35 of exon 12 changed the codon GCG for alanine 102 of the triple helical domain of alpha 1(II) chains of type-II collagen to GTG for valine. The transition also introduced a GT dinucleotide into exon 12. Analysis of cDNA prepared from Kniest cartilage showed that in vivo the transition resulted in an alternatively spliced mRNA that lacked the 213' nucleotides from exon 12. The cartilage cDNA contained approximately equal amounts of
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Activating parathyroid hormone (PTH)/PTH-related Peptide (PTHrP) receptor (PTH1R) mutations causes Jansen's metaphyseal chondrodysplasia (JMC), a rare disease characterized by growth plate abnormalities, short stature, and PTH-independent hypercalcemia. Previously generated transgenic JMC mouse models, in which the human PTH1R allele with the H223R mutation (H223R-PTH1R) is expressed in osteoblasts via type Ia1 collagen or DMP1 promoters cause excess bone mass, while expression of the mutant allele via the type IIa1 collagen promoter results in only minor growth plate changes. Thus, neither tr
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Previous biochemical studies on cartilage tissue from a proband with Type II achondrogenesis-hypochondrogenesis (Godfrey, M., and Hollister, D. W. (1988) Am. J. Hum. Genet. 43, 904-913) indicated heterozygosity for a structural abnormality in the triple helical domain of pro-alpha 1 (II) collagen. Here we demonstrate that the mutation in the type II procollagen gene is a single base change that converts the codon for glycine (GGC) at amino acid 943 of the alpha 1 (II) chain to a codon for serine (AGC). The substitution disrupts the invariant Gly-X-Y structural motif necessary for perfect tripl
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myocardial fibrosis is associated with an activated renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS). In renovascular hypertension, this presents as a reactive perivascular and interstitial fibrosis in not only the pressure overloaded, hypertrophied left ventricle but also the normotensive, nonhypertrophied right ventricle. It therefore would appear that circulating hormonal and not hemodynamic factors are responsible for this adverse fibrous tissue response. To ascertain whether the RAAS effector hormones angiotensin II (AII) or aldosterone (ALDO) directly stimulate collagen synthesis or inhibit c
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Experimental osteolathyrism, induced by dietary aminoacetonitrile (AAN), was used to study the effect of altered extracellular matrix on the expression of connective tissue components in long bone healing. AAN inhibits lysyl oxidase, which is needed for the formation of collagen cross-link precursors, and is also shown to act as a regulator of Ras. Fractured tibias in lathyritic rats develop excessive amounts of mechanically weak callus tissue with irregular cartilage and reduced glycosaminoglycan accumulation. Cartilage-specific proteins (collagen types II, IX, and X and aggrecan) were expres
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: This case report describes the structural characterization of the corneal stroma from a patient with Morquio syndrome type A.
METHODS: A left penetrating keratoplasty was performed, and the cornea was examined using transmission electron microscopy and synchrotron x-ray diffraction. The interfibrillar proteoglycans were visualized in the electron microscope by using cuprolinic blue.
RESULTS: Stromal collagen fibrils showed a bimodal distribution of diameters: 70% had a distribution comparable to that in normal tissue (20-30 nm) and 30% contained larger fibrils (30-42 nm) as seen by
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effect of either adhesion or collagen molecules on cell attachment, insulin secretion, and glucose responsiveness was investigated in adult porcine pancreatic endocrine (PE) cells that were cultured for a longer term in vitro. Six different types of molecules--laminin, fibronectin, poly-L-lysine (PLL), type I collagen, gelatin, and Matrigel--were used. Approximately 2.0 x 10(5) cells per dish of each molecule type were cultured for 4 weeks. In the laminin group, the insulin accumulation was maintained at a significantly higher level than in the control group at 4 weeks of culture, and gluc
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования