Arthrogryposis multiplex congenita forms a broad group of clinically and etiologically heterogeneous disorders characterized by congenital joint contractures that involve at least two different parts of the body. Neurological and muscular disorders are commonly underlying arthrogryposis. Here, we report five affected individuals from three independent families sharing an overlapping phenotype with congenital contractures affecting shoulder, elbow, hand, hip, knee and foot as well as scoliosis, reduced palmar and plantar skin folds, microcephaly and facial dysmorphism. Using exome sequencing, w
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fifty-two patients with arthrogryposis multiplex congenita were followed up for 1 to 36 years. There were six twin pregnancies, and delivery was complicated by breech position in 16 cases. In 19 cases the cause was atrophy of the alpha motoneurons of the spinal cord, detected by electromyography. Six patients did not achieve walking ability. Severe disability for other reasons was noted in two patients who had bilateral rigid extension contractures of the elbows and in six patients whose spinal deformities interfered with the balance of the trunk. Treatment of flexion contractures of the hips
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A sporadic case of the rare and most severe neonatal form of nemaline myopathy is reported. Intrauterine manifestation included reduced fetal movements and breech position with a normal amount of amniotic fluid. After delivery by Caesarian section at 34 weeks of gestation the infant boy, who was not asphyctic, failed to establish spontaneous breathing and required immediate intubation and ventilation. Marked muscular hypotonia and weakness persisted and reflexes remained absent. Hip dislocation, joint contractures, absent palmar creases, prominent lateral palatal ridges and cryptorchidism were
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The improvement of prophylaxis and adequate replacement of clotting factors, the quality of life and natural history of haemophilia have been significantly improved. However, significant functional impairment is inevitable. This study was performed to evaluate over 10 years clinical and radiographic outcomes of cementless total hip arthroplasty (THA) for treatment of haemophilic hip arthropathy. Between 1995 and 2003, 27 cases of cementless total hip arthroplasties were performed in 23 haemophilic patients. A total of 21 cases from 17 patients were available for follow-up analysis over 10 year
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The special risk of the newborn to acquire, skeletal deformities is based on the increased plasticity, intensity of growth and extrapyramidal activity of reflexes which influence each other. These 3 factors may lead to structural growth- and weight bearing deformities in the presence of shrinking contractures and a unilateral oblique habitual position of the trunk. Considering the "Seventh Syndrome" the dual pathogenesis of scoliosis in infancy is discussed from our present point of view (including scoliosis due to oblique body position - moulded baby syndrome - and its deterioration as agains
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The objective of this work was to evaluate the course of hip disease in patients with systemic-onset juvenile chronic arthritis. 59 patients with systemic-onset juvenile chronic arthritis followed-up for a mean of 15 years (+/- 6 years) were studied retrospectively. 28 patients (47.5%) had involvement of the hip. Mean age at onset of symptoms of hip disease was 9.5 years (+/- 5 years). Hip arthritis was always preceded by other manifestations of the disease, including arthritis of other lower limb joints. Mean time interval between onset of the disease and onset of hip symptoms was 6.3 years (
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: : To study the effect of 1 year of daily, straddled weight-bearing on hip migration percentage (MP) and muscle length in children with cerebral palsy who were nonambulatory.
METHODS: : Participants stood upright in maximum tolerated hip abduction and hip and knee extension ½ to 1½ hours per day for 1 year. Controls, matched for age, motor ability, and surgery, were derived from a national cerebral palsy follow-up program.
RESULTS: : Participants using straddled weight-bearing after surgery had the largest decrease in MP (n = 3, 20 controls; P = .026). Children using straddled weight
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background and purpose - Hip displacement is common in children with severe cerebral palsy (CP) and can cause problems such as pain, contractures, and nursing difficulties. Caregiver priorities and child health index of life with disabilities (CPCHILD) is a recently developed measure of health-related quality of life (HRQL) in children with severe CP. The associations between CPCHILD scores and hip displacement have not been investigated. We explored the effect of hip displacement on HRQL. Patients and methods - 67 children were recruited from the population-based Norwegian CP register. Mean a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The family of a child who developed symptoms and flexion contractures with protrusio acetabuli rapidly between the age of 8 and 11 was examined. The mother and one sib showed limitation of hip movements, while radiological criteria for protrusio were found in the mother and 4 of the proband's 8 sibs; only one had complained of pain. At the age of 16 the proband underwent bilateral total replacement arthroplasty; histologically the changes were those of fibrocartilaginous replacement and osteophyte formation.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Accurate understanding of the cause of the underlying pathology in children with diastrophic dysplasia would help in designing targeted management of their locomotion.
METHODS: Diastrophic dysplasia was diagnosed in twelve patients (nine girls and three boys; age range 1-14 years), all of whom presented with small stature and apparent short extremities. Club foot (mostly talipes equinovarus) was the most frequent and consistent abnormality. Concomitant abnormalities such as hip flexion contracture, flexion contractures of the knees with excessive valgus deformity and lateral patell
Оценочное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The distal arthrogryposes are a heterogeneous group of conditions characterized by congenital contractures of hands and feet, and autosomal dominant inheritance. The concurrence of ophthalmoplegia and additional ocular findings distinguish distal arthrogryposis type 5 (DA5). This rare subtype has been described in 33 patients to date and its clinical spectrum of physical findings is still poorly understood. We report on a family with three individuals with DA5. The index case came to our attention because of restricted forearm pronation-supination and juvenile macular dystrophy. Further examin
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
When performing total hip replacement (THR) in high dislocated hips, the presence of soft-tissue contractures means that most surgeons prefer to use a femoral shortening osteotomy in order to avoid the risk of neurovascular damage. However, this technique will sacrifice femoral length and reduce the extent of any leg-length equalisation. We report our experience of 74 THRs performed between 2000 and 2008 in 65 patients with a high dislocated hip without a femoral shortening osteotomy. The mean age of the patients was 55 years (46 to 72) and the mean follow-up was 42 months (12 to 78). All impl
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a male neonate with severe arachnodactyly, hypermobility of the fingers, flexion contractures of elbows, wrists, hips, and knees, micrognathia, crumpled ears, rockerbottom feet, loose redundant skin, and ocular abnormalities. Severe cardiac valve insufficiency and aortic dilatation resulted in cardiac failure and death 20 hours after birth. This case represents the severe end of the clinical spectrum of Marfan syndrome. As similar patients have been reported, they may represent a separate mutation.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Focal myositis (FM) is a very rare myopathy of unknown etiology characterized by focal enlargement within one single skeletal muscle. In particular, it occurs only involving the Sartorius muscle has never been reported.
PATIENT CONCERNS: A 25-year-old man was admitted to the hospital with progressive restricted left hip joint extension, left thigh discomfort and gait disturbance for 6 years.
DIAGNOSES: Combining clinical manifestations with results of radiological and pathological examinations, it was consistent with the diagnosis of FM INTERVENTIONS:: The patient received a surge
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To assess the value of intraoperative arthrography, 48 preoperative hip arthrograms of 35 children under 18 months of age treated for congenital dysplasia of the hip were reviewed. The frequency of the common arthrographic observations was assessed and was compared with the findings observed from the plain roentgenograms, and with the pathoanatomy seen at the time of open reduction. Arthrography proved reliable in identifying the depth of reduction (medial dye column, 100%), the configuration of the osteocartilaginous structures (96%), and the presence of potentially obstructing soft tissue (l
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The knee-hip-spine syndrome has been well elucidated in the literature in recent years. The aim of this study was to evaluate the effect of total knee arthroplasty (TKA) on spinopelvic sagittal alignment in patients with and without pre-TKA lumber spinal fusion.
METHODS: This is a retrospective cohort study of 113 patients who underwent TKA for primary osteoarthritis. Patients were stratified into the following three groups: (1) patients who had pre-TKA spinal fusion (SF, n = 19), (2) patients who had no spinal fusion but experienced pre-TKA flexion contracture (FC, n = 20), and (
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This article provides a comprehensive overview of the orthopedic management strategies in Duchenne muscular dystrophy (DMD). DMD manifests with severe muscle wasting, respiratory insufficiency, and cardiomyopathy, with initial symptoms emerging in early childhood. By the age of 10-12 years, most patients require wheelchairs due to muscle degeneration, which often leads to spinal deformities and joint contractures. The absence of dystrophin causes the breakdown of the dystrophin glycoprotein complex, causingmuscle degeneration, necrosis, and fibrosis. Current treatments focus on symptom managem
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования