Osteogenesis imperfecta (OI) is a rare heritable skeletal dysplasia mainly caused by type I collagen abnormalities and characterized by bone fragility and susceptibility to fracture. Over 85% of the patients carry dominant mutations in the genes encoding for the collagen type I α1 and α2 chains. Failure of bone union and/or presence of hyperplastic callus formation after fracture were described in OI patients. Here we used the Col1a2+/G610C mouse, carrying in heterozygosis the α2(I)-G610C substitution, to investigate the healing process of an OI bone. Tibiae of 2-month-old Col1a2+/G610C and wi…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Interlocking telescopic rods for the management of osteogenesis imperfecta (OI)-related long bone fractures are a modification of the Sheffield rod. An interlocking pin anchors the obturator at the distal epiphysis, which spares the distal joint, while a T-piece anchors the sleeve at the proximal epiphysis. However, these devices are associated with some problems, including failure to elongate and difficulty with removal. A dual interlocking telescopic rod (D-ITR), in which the sleeve and the obturator are anchored with interlocking pins, was developed to address these problems.
Q…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The purpose of this study was to clarify the prevalence of scoliosis and determine risk factors for the development of scoliosis in young children with osteogenesis imperfecta (OI) who underwent intravenous pamidronate (PAM) therapy. Thirty-four young children with OI who had no scoliosis at the first PAM administration underwent cyclic PAM therapy alone. The medical records and radiographs of these patients were retrospectively reviewed. We examined the relationship between scoliosis (Cobb angle ≥ 10) and type of OI (Sillence classification: types I, III, and IV), physical mobility, Z-scores …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bone marrow transplantation (BMT) of healthy donor cells has been postulated as a strategy for treating osteogenesis imperfecta (OI) and other bone fragility disorders. The effect of engraftment by tail vein injection and/or marrow ablation by 6 Gy whole body irradiation were tested in Col1a2+/G610C (OI) mice as a model of mild-moderate OI. Dual-emission X-ray absorptiometry, microCT, and 4-point bending were used to measure bone volume (BV), bone mineral density (BMD), and biomechanical strength. BV, BMD, and mechanical strength were reduced in OI mice compared to wild type (WT) controls. BMT…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vectoring issues occur due to the dynamics of unidirectional procedure that is selected. To circumvent such difficulties, we have devised subsegmental osteotomy with distraction. In our technique, frontal bone flap was divided into 4 segments that were linked to each other by suturing wires in an 8-year-old patient with trigonocephaly. Subsegmental osteotomy and wiring of bone flap enabled us to slide bone in a more curvilinear manner and achieve natural contour. Distraction was initiated on postoperative day 7 at the rate of 1 mm/d for 20-mm gain. At the 9-year follow-up, the patient showed i
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This is a retrospective review of two adult siblings with osteogenesis imperfecta (OI) type III (according to Sillence classification), who sustained a spontaneous femoral neck fracture and subsequent nonunion. The diagnosis of OI in these two patients was made based on clinical, radiological and genetic findings. The fracture was most likely caused by femoroacetabular impingement secondary to OI induced acetabular protrusio. A valgus osteotomy according to Pauwels'principles and fixation of the osteotomy and nonunion with a locking plate resulted in healing despite compromised bone quality an…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is a heritable connective tissue disorder with a predominately autosomal-dominant inheritance pattern. Recessive forms of OI are rare and involve many different causative genes. WNT1 mutations were found to cause either autosomal-recessive OI or dominantly inherited early-onset osteoporosis. Here we describe a 32-year-old boy with severe osteopenia and deformity of the extremities. The relative long thumb and ring finger are obvious. We identified a novel combination of complex heterozygous WNT1 mutation of c.397 A>T (p.Ala133Thr) and c.506dupG (p.Cys170Leufs*) in …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Galectin-3 is expressed in various tissues, including the bone, where it is considered a marker of chondrogenic and osteogenic cell lineages. Galectin-3 protein was found to be increased in the differentiated chondrocytes of the metaphyseal plate cartilage, where it favors chondrocyte survival and cartilage matrix mineralization. It was also shown to be highly expressed in differentiating osteoblasts and osteoclasts, in concomitance with expression of osteogenic markers and Runt-related transcription factor 2 and with the appearance of a mature phenotype. Galectin-3 is expressed also by osteoc
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Parathyroid hormone-related protein (PTHrP) is a critical regulator of bone resorption and augments osteolysis in skeletal malignancies. Her … ase-directed processing of PTHrP disables the osteolytic functions of the mature hormone to promote osteogenesis, indicating important roles for this circuit in bone remodelling in normal and disease contexts.
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alveolar (gumline) clefts are the most common congenital bone defect in humans, affecting 1 in 700 live births. Treatment to repair these bony defects relies on autologous, cancellous bone transfer from the iliac crest. This harvest requires a second surgical site with increased surgical time associated with potential complications, while providing only limited cancellous bone. Improvements in treatment protocols that avoid these limitations would be beneficial to patients with clefts and other craniofacial bone defects. There have been steady advances in tissue-engineered (TE) solutions for l
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osseous tissue defects caused by trauma present a common clinical problem. Although traditional clinical procedures have been successfully e … r enhanced mechanical properties along with the effects on cell adhesion, proliferation, and 3-week osteogenesis. This work is the first reported use of a novel class of flexible elastomeric materials for the manufacture of 3D printed bioactive scaffold fabrication allowing efficient and effective nucleation of hydroxyapatite (HA) leading to increased nanoscal …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Corrective osteotomy and intramedullary rodding are widely used in children with osteogenesis imperfecta (OI), but revision rodding is often required. This study aims to investigate the effect of purchasing distal femoral epiphysis on the longevity of fixation using non-elongating rod.
METHODS: We investigated children with Sillence type III or IV OI who received antegrade femoral Rush rod fixations at age between 4 and 10 years in our institution. The fixations were classified into group A in which the rod reached distal femoral epiphysis and group B in which the rod stopped at f…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is a heritable disorder, in both a dominant and recessive manner, of connective tissue characterized by brittle bones, fractures and extraskeletal manifestations. How structural mutations of type I collagen (dominant OI) or of its post-translational modification machinery (recessive OI) can cause abnormal quality and quantity of bone is poorly understood. Notably, the clinical overlap between dominant and recessive forms of OI suggests common molecular pathomechanisms. Here, we show that excessive transforming growth factor-β (TGF-β) signaling is a mechanism of OI …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
STUDY DESIGN: A retrospective study.
OBJECTIVE: To report the early postoperative results of scoliosis surgery in osteogenesis imperfecta (OI) patients utilizing all pedicle screw constructs and present a novel cementing technique to increase pedicle screw purchase in the osteoporotic OI spine.
SUMMARY OF BACKGROUND DATA: Scoliosis surgery utilizing hooks and wire systems have high complication rates in OI. Pedicle screw fixation systems have the biomechanical advantage of 3-column fixation, and cement augmentation of pedicle screws provides additional pull-out strength in the osteoporotic O…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Osteogenesis imperfecta (OI) type V is a dominantly inherited skeletal dysplasia characterized by fractures and progressive deformity of long bones. In addition, patients often present with radial head dislocation, hyperplastic callus, and calcification of the forearm interosseous membrane. Recently, a specific mutation in the IFITM5 gene was found to be responsible for OI type V. This mutation, a C to T transition 14 nucleotides upstream from the endogenous start codon, creates a new start methionine that appears to be preferentially used by the translational machinery. However, t…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clinical cases in mineral and bone metabolism : the official journal of the Italian Society of Osteoporosis, Mineral Metabolism, and Skeletal Diseases2012eng
The aim of our study was to compare the surgical and conservative treatment of patients affected by fragility fractures and deformities of long bones in osteogenesis imperfecta (OI).Our series consisted of 29 consecutive OI patients treated at our Institute. The series comprised 14 females and 15 males of different ages. The mean age at the time of the first treatment was 8 years (median 6 years; SD ± 15; range 1 to 75). The mean follow-up was 88 months. The Sillence classification was used to classify OI. Fifteen patients were classified as Type I; five as Type III and nine as Type IV.A total…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Although bone repair is a relatively efficient process, a significant portion of patients fail to heal their fractures. Because adequate blood supply is essential to osteogenesis, the authors hypothesize that augmenting neovascularization by increasing the number of circulating progenitor cells will improve bony healing.
METHODS: Bilateral full-thickness defects were created in the parietal bones of C57 wild-type mice. Intraperitoneal AMD3100 (n = 33) or sterile saline (n = 33) was administered daily beginning on postoperative day 3 and continuing through day 18. Circulating proge…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors describe a case of aneurysmal subarachnoid haemorrhage in a 53-year-old man with background of osteogenesis imperfecta (OI). CT brain revealed diffuse subarachnoid haemorrhage (SAH) and cerebral angiogram subsequently confirmed vertebral artery aneurysm rupture leading to SAH. To the authors knowledge this is the first case of vertebral artery aneurysmal SAH described in OI. A previously undiagnosed OI was confirmed by genetic analysis (COL1A1 gene mutation). This aneurysm was successfully treated by endovascular route. Post interventional treatment patient developed stroke seconda…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования