BACKGROUND: Lipopolysaccharide (LPS)-responsive and beige like anchor (LRBA) deficiency is categorized as a subtype of common variable immune deficiency (CVID). A growing number of case reports and cohorts reveal a broad spectrum of clinical manifestations and variable phenotype expression, including immune dysregulation, enteropathy and recurrent infections. The association between rheumatic disease and CVID generally has been well established, arthritis has been less frequently reported and minimal data regarding its clinical features and characteristic in LRBA deficiency has been published.
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pain is a common and significant clinical problem in childhood cancers, arising both from the disease itself and from administered treatment … after discontinuation of the offending agent. In this report, we present a paediatric patient with common variable immunodeficiency and non-Hodgkin lymphoma who developed first-degree atrioventricular block along with second-degree type I (Wenckebach) and type II atrioventricular block during transdermal fentanyl therapy. Given the rarity of this adverse effect, we believe this …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immunoglobulin replacement can be life-saving for certain individuals with immunodeficiencies. Subcutaneous IgG (SCIG) is an increasingly us … art review, we examined three cases in which SCIG and IVIG was administered to patients with either common variable immunodeficiency (CVID) or secondary humoral immunodeficiency and protein-losing gastrointestinal co-morbid disease. Both outpatient and inpatient records were reviewed for data regarding treatment with IVIG versus SCIG, reported frequency and severity of infections …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: To show that skin symptoms help in the recognition of primary immunodeficiencies (PIDs). To analyze whether recent molecu … [such as chronic granulomatous disease (CGD) or in predominantly humoral immunodeficiencies such as common variable immunodeficiency], as well as ataxia teleangiectasia or rare recombination-activating gene-deficient cases.
SUMMARY: The skin is important in the diagnosis of PIDs. In particular eczematous lesions, erythroderma, noninfectious granuloma, and microbial manifestation …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background and aims: Primary immunodeficiencies (PID) are characterized by recurrent infections and increased risk of malignancies because of the reduced immunological surveillance against cancer cells and oncogenic viruses. Methods: We report the incidence of tumors among 690 patients with PID, diagnosed from 1990 until 2017 in Brescia. Results: Out of 690 patients, 25 patients (3.6%) developed 33 tumors. Of the 25 affected patients, 8 patients suffered from common variable immunodeficiency (CVID), 5 from combined immunodeficiency (CID), 3 from Ataxia-telangectasia (AT), 2 from Hermanksy-Pudl…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Enterobius vermicularis is a common intestinal helminth, whereas extraintestinal disease is rare and may present as a tumor-like lesion. We report a 50-year-old man with common variable immunodeficiency (CVID) and prior right hemicolectomy with adjuvant chemotherapy for cecal adenocarcinoma (pT3N1bM0) who developed a slowly enlarging left-sided cervical mass during oncologic follow-up. The lesion was painless and showed no overlying skin changes. Neck ultrasonography demonstrated a hypoechoic, round mass over the sternothyroid muscle with an elongated hyperechoic compartment and no Doppler flo…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is one of the most common and clinically important primary immune deficiencies. CVID patients have poor humoral immunity, resulting in recurrent infections of the gastrointestinal and upper respiratory tracts, as well as increased incidence of some forms of cancers and autoimmune diseases. The treatment for CVID is IgG replacement, often given as intravenous immunoglobulins (IVIg). IVIg consists of monomeric IgG purified from pooled plasma from healthy donors and is used to treat an increasing number of conditions including autoimmune diseases. In the ca…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
From 1986 to 1995, we retrospectively reviewed the records of 40 of 125 patients (32.0%) with acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) who presented with extrainguinal lymphadenopathy. Most of the patients had an advanced stage of HIV infection with a mean CD4 lymphocyte count of 44/mm3. AIDS-defining opportunistic infections and malignancies were present in most patients and the neck region was the most common site of involvement. The etiology of lymphadenopathy was established in 26 patients. Tuberculous lymphadenitis was the most common cause, followed by lymphadenopathic Kaposi's sarcoma,
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of recurrent pulmonary aspergillosis in a young girl with common variable hypogammaglobulinaemia and the treatment adopted is described. We employed the plasma-exchange, at the beginning of immunosubstitutive treatment, to provide a high serum concentration of all classes of immunoglobulins and to better control the patient's state of shock. Intravenous immunoglobulins and Amphotericin B were also given in combination with plasma-exchange, having a synergic therapeutic effect. The good condition of the patient, despite the recurrent episodes of fungal pneumonia, suggests that such an ap
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Regulation of gene expression is central to the development of immune cells and their ability to respond to infection. As part of a clinical evaluation, we identified two sisters with recurrent infections, hypogammaglobulinemia, and memory B cell deficiency, diagnosed as common variable immunodeficiency. Whole exome sequencing identified a heterozygous variant (Leu50Ser, L50S) in a conserved region of EZH2, the catalytic subunit of the epigenetic gene repressor Polycomb Repressive Complex 2 (PRC2). EZH2-catalyzed histone H3 lysine 27 methylation (H3K27me) in bulk was not overall significantly …
СтатьяПрепринтПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Condyloma acuminata (CA) are dysplastic lesions caused by human papillomavirus (HPV) infection. Condylomata acuminata are common in Human Immunodeficiency Virus- (HIV) infected individuals and have been linked to HIV transmission. Current therapeutic options for CA encompass laser, cryotherapy, imiquimod, sinecatechins, podophyllotoxin, and trichloroacetate. These topical therapies have limitations caused by significant local skin reactions, high recurrence rates, prolonged application times, and, in some cases, a supposed lower efficacy in people living with Human Immunodeficiency
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: An unclassified primary antibody deficiency (unPAD) is a widely heterogeneous clinical entity, recently identified within the sp … eclassified as the Transient Hypogammaglobulinemia of Infancy (25%) and other IEIs (25%), such as a Common Variable Immunodeficiency, Selective IgA deficiency, Selective IgM deficiency, and IgG3 subclass deficiency. Conclusions: Despite a phenotype overlap at diagnosis, clinicians should be aware that unPAD is a mutable condition that deserves comprehensive evaluation and long-te …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Activated PI3Kδ syndrome (APDS) is a primary immunodeficiency characterized by recurrent respiratory tract infections, lymphoproliferation, … CD10- mature B cells. Enhanced pAKT was not observed in B cells of healthy controls, patients with common variable immunodeficiency, and hyper IgM syndrome due to CD40L deficiency. These results suggest that the enhanced pAKT in circulating B cells may be useful for the discrimination of APDS1, APDS2, and APDS-L from other antibody deficiencies.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Symptomatic Primary Humoral Immunodeficiency Diseases (PHID) constitute a highly heterogeneous group of diseases characterized b … minent abnormalities observed in PHID complications. Furthermore, in a subgroup of 57 patients with common variable immunodeficiency, the classification that added CD8+ HLA-DR + to the consensual EUROclass classification was better than the EUROclass model in predicting complications.
CONCLUSION: These results highlight the importance of T-cell activation that may improve discri …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hodgkin's disease (HD) is the most common non-acquired immunodeficiency syndrome (AIDS)-defining malignancy in human immunodeficiency virus (HIV)-infected patients. We analysed the outcome of patients with HIV-associated HD (HIV-HD) with respect to the use and efficacy of highly active antiretroviral therapy (HAART) and other prognostic factors. To evaluate the effects of several variables on overall survival (OS), Kaplan-Meier statistics and extended Cox regression analysis were performed. Response to HAART was used as a time-dependent variable and was defined as an increase of >0.1 x 10(9) C
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cytomegalovirus (CMV) esophagitis is an important cause of esophageal ulceration in patients with the acquired immunodeficiency syndrome. However, the endoscopic appearance of these lesions has not been well characterized. During a 3-year period, we identified 141 CMV esophageal ulcerations endoscopically in 33 patients. CMV esophagitis was the index diagnosis of human immunodeficiency virus (HIV) infection in 8 patients. Odynophagia was almost uniformly present, although gastrointestinal bleeding was the initial manifestation in 5 patients. Multiple ulcers were identified in 58% of patients.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Highly variable international human immunodeficiency virus type 1 envelope sequences can be assigned to six major clades, or phylogenetically defined subtypes, designated A through F. These subtypes are approximately equidistant in terms of evolutionary distance measured by nucleotide sequences. This radiation from a common ancestral sequence may have been in step with the spread of the pandemic. In this study, V3 loop protein sequence relationships within these major clades are analyzed to determine how the different lineages might be evolving with respect to this biologically important domai
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CD23 is expressed on mature B cells and is identical to a low-affinity IgE Fc epsilon receptor type II (Fc epsilon R II). The C terminal portion of CD23 is released to the serum as soluble Fc epsilon R II (sFc epsilon R II), which may be involved in regulation of IgE synthesis. We studied sFc epsilon R II levels in normal children and in patients with immunodeficiencies, including common variable immunodeficiency (CVI), partial DiGeorge syndrome, and immunodeficiency associated with ectodermal dysplasia to examine the relationship of sFc epsilon R II levels to B cell numbers and other immunopa…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patient registries are instrumental for clinical research in rare diseases. They help to achieve a sufficient sample size for epidemiologica … verified by applying clinical criteria. Because a relevant number of patients, including those with common variable immunodeficiency (CVID), representing the largest group of patients in the registry, remain without a genetic diagnosis, consensus on classification of these patients is mandatory. Here, we present clinical criteria for a large number of IEI that were designed in ex …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования