Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a severe, occlusive, thrombotic microangiopathy characterized by a systemic platelet aggregation, organ ischemia, profound thrombocytopenia and erythrocyte fragmentation. Recent observations have documented that a deficiency of a von Willebrand factor (VWF)-cleaving protease, termed ADAMTS13, that normally cleaves hyper-reactive unusually large VWF multimers into smaller and less adhesive VWF forms, may be responsible for many cases of TTP. Multiple mutations of the ADAMTS13 gene can result in ADAMTS13 deficiency and cause congenital TTP, while auto
Клиническое исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and hemolytic-uremic syndrome (HUS) are now considered to be variants of one single syndrome called thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic-uremic syndrome (TTP/HUS). Key features are thrombocytopenia, hemolytic anemia, and subsequently impaired function of different organs, especially the kidneys and the central nervous system (CNS). One possible reason is the deficiency of von Willebrand factor-cleaving protease (vWF-CP) resulting in persistence of uncleaved, ultralarge von Willebrand factor multimers (ULvWFM).
METHODS: We report a
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome occurs more commonly in women and among women is commonly associated with pregnancy. Case series of thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome from 1964 to 2002 were reviewed (1) to document the reports of occurrence of thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome during pregnancy and (2) to search for reports of women with congenital or familial thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome who were initially diagnosed during their first pregnancy. The time during pregnancy with g
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The hemolytic uremic syndrome (HUS) and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) are rare diseases that manifest with thrombocytopenia and microangiopathic hemolytic anemia accompanied by renal and neurologic dysfunction. Most childhood cases of HUS are caused by Shiga-toxin-producing bacteria and have a good prognosis. The other form, atypical HUS (aHUS), accounts for 10% of cases. Prognosis of aHUS and TTP has changed over time from fatal disorders to 60% to 80% survival in the plasma therapy era. In the past 10 years the molecular bases of aHUS and TTP have been discovered that mostly lead
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura (hTTP) is a rare genetic disorder caused by mutations in the ADAMTS13 (a disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif, member 13) gene, leading to deficient or absent ADAMTS13 activity. Without ADAMTS13, ultralarge von Willebrand factor (ULVWF) molecules are not properly cleaved, resulting in the formation of platelet-rich thrombi, platelet consumption, organ ischemia, and microangiopathic hemolytic anemia. We report a female newborn who presented with respiratory distress, jaundice, anemia, and thrombocytopenia. Prenatal
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cuproptosis is a novel type of mediated cell death strongly associated with the progression of several cancers and has been implicated as a potential therapeutic target. However, the role of cuproptosis in cholangiocarcinoma for prognostic prediction, subgroup classification, and therapeutic strategies remains largely unknown.
METHODS: A systematic analysis was conducted among 146 cuproptosis-related genes and clinical information based on independent mRNA and protein datasets to elucidate the potential mechanisms and prognostic prediction value of cuproptosis-related genes. A 10-
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ADAMTS13, a plasma metalloprotease that cleaves von Willebrand factor, is crucial for normal hemostasis. Acquired autoantibody-mediated deficiency of plasma ADAMTS13 results in a potentially fatal blood disorder, immune thrombotic thrombocytopenic purpura (iTTP). Plasma ADAMTS13 protease appears to exist in multiple conformations. Under physiological conditions, plasma ADAMTS13 exists predominantly in its "closed" conformation (or latent form), which may be activated by lowering pH, ligand binding, and binding of an antibody against the distal domains of ADAMTS13. In patients with iTTP, polycl
СтатьяОбзорПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The diabetic foot is an important and destructive complication of diabetes. This study examined 65 individuals (35 males, 30 females) diagnosed with diabetic foot with open wounds on their feet.
METHODS: After washing the foot with isotonic solution, the wound was debrided and the excised tissues (diabetic dermis) were fixed with neutral buffered 10 % formalin solution. Specimens stained with haematoxylin-eosin, endothelin-1 (ET-1), nuclear factor kappa B (NF-κB), and ADAM 15 antibodies were used to examine angiogenesis, cytokine activity, and the extracellular matrix, respectivel
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thrombotic microangiopathies (TMAs) include several diseases, most prominently are thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and hemolytic-uremic syndrome (HUS). TMAs are characterized by profound thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia and organ ischemia. In most cases TTP results from deficiency of ADAMTS13, the von Willebrand factor-cleaving protease leading to increase of ultra-large von Willebrand factor (ULVWF) multimers. Congenital TTP is due to mutations in the gene of ADAMTS13 whereas acquired TTP is due to production of autoantibodies against ADAMTS13. In both cases sever
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), also known as Upshaw-Schulman syndrome, is associated with an inherited deficiency of ADAMTS13, a von Willebrand factor-cleaving protease. It is a rare, life-threatening disorder characterized by thrombocytopenia, hemolytic anemia, neurological symptoms, renal dysfunction, and fever resulting from formation of platelet thrombi within the microvasculature. Patients have initial episodes mainly during infancy or early childhood, and are conventionally treated with fresh frozen plasma. However, a more appropriate approach based on recombinant
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A second questionnaire survey of Japanese patients with thrombotic microangiopathy (TMA) was carried out to investigate the frequency, laboratory abnormalities and outcome in 2004 and 2005. The first and second surveys evaluated 397 patients including 19 with familial TMA and 378 with acquired TMA. The patients with acquired TMA included 165 with Escherichia coli O-157 infection-related TMA (O-157 TMA), 70 with ADAMTS13-related TMA (ADAMTS13 TMA) and 38 with other types of TMA (other TMA). The rate of ADAMTS13 TMA was significantly higher in patients with collagen diseases than in patients wit
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Transfusion-related acute lung injury is a post-transfusion interstitial lung injury.
CASE REPORT: We reported a post-transfusion acute lung injury in a 23-years old woman having a chronic thrombotic microangiopathy related to an ADAMTS 13 constitutional deficiency receiving monthly plasma infusion for six years. The temporal relationship between the lung injury and the infusion of fresh frozen plasma led to the diagnosis of transfusion-related acute lung injury. The finding in the donor of the transfused plasma of an anti-HLA class II antibody recognizing HLA-DR52 present on le
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare thrombotic microangiopathy. In this study we investigated the von Willebrand factor-cleaving protease (vWF-cp) activity deficiency in patients with TTP.
METHODS: The plasma or serum vWF-cp activity was measured using a sensitive enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) by detecting the residual collagen binding activity (R-CBA) of von Willebrand factor (vWF) before and after digestion by vWF-cp. Multimers of vWF in plasma of patients with TTP were also analyzed by SDS-agarose electrophoresis. Moreover, the serum vWF-cp activitie
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This report describes a newborn who presented with hyperbilirubinemia and thrombocytopenia. The patient recovered after treatment with antibiotics, phototherapy, and a platelet transfusion. Analysis of the plasma von Willebrand factor-cleaving metalloprotease, ADAMTS13, revealed low protease activity in the patient and her two siblings, and a mild deficiency in both parents. These results confirmed the clinical suspicion of hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). Although most cases of thrombocytopenia and hyperbilirubinemia in the newborn period are caused by other causes, genet
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glaucoma remains the leading cause of irreversible blindness worldwide, with elevated intraocular pressure (IOP) being the only modifiable risk factor in primary open-angle glaucoma (POAG). Despite adequate IOP control, many patients continue to progress to irreversible optic neuropathy, emphasising the need for alternate treatments. Transforming growth factor-beta (TGF-β) promotes extracellular matrix (ECM) production and fibrosis at the optic nerve head (ONH) in glaucoma. A disintegrin and metalloprotease-12 and metalloprotease-19 (ADAM12 and ADAM19) are implicated in fibrosis. Recent studie
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A majority of breast cancer patients die of widespread aggressive multidrug-resistant tumors. Aspartate β-hydroxylase (ASPH) is an α-ketoglutarate-dependent dioxygenase and oncofetal antigen involved in embryogenesis. To illustrate if ASPH could be targeted for metastatic breast cancer, embedded and on-top three-dimensional (3-D) cultures, 3-D invasion, mammosphere formation, immunofluorescence, immunohistochemistry, Western blot, co-IP and microarray were conducted. In vitro metastasis was developed to imitate how cancer cells invade basement membrane at the primary site, transendothelially m
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Leucine-rich glioma-inactivated 1 protein (LGI1) is a secreted neuronal protein consisting of the N-terminal leucine-rich repeat (LRR) and C-terminal epitempin-repeat (EPTP) domains. LGI1 is linked to epilepsy, a neurological disorder that can be caused by genetic mutations of genes regulating neuronal excitability (e.g. voltage- or ligand-gated ion channels). ADAM22 is a membrane receptor that binds to LGI1 extracellularly and interacts with AMPA-type glutamate receptors via PSD-95 intracellularly to maintain normal synaptic signal transmission. Structural analysis of the LGI1-ADAM22 complex
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background and Objectives: HIV disease is recognized to cause inconsistencies in coagulation via various pathways during infection. Some studies have indicated that HIV-infected patients are prone to developing thrombocytopenia, thrombosis, or autoantibodies that may cause difficulties in diagnosis. This study is intended to measure the trend of coagulation parameters in Sudanese patients with HIV. Materials and Methods: A cross-sectional study was carried out in patients with HIV admitted to the Sudan National AIDS Program (SNAP) from January 2018 to December 2019. Prothrombin time (PT), part
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A number of a disintegrin and metalloprotease (ADAM) family members are expressed in mammalian male reproductive organs such as testis and epididymis. These reproductive ADAMs are divided phylogenically into three major groups: ADAMs 1, 4, 6, 20, 21, 24, 25, 26, 29, 30, and 34 (the first group); ADAMs 2, 3, 5, 27, and 32 (the second group); and ADAMs 7 and 28 (the third group). Previous mouse knockout studies indicate that ADAM1, ADAM2, and ADAM3 have intricate expressional relationships, playing critical roles in fertilization. In the present study, we analyzed processing, biochemical charact
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The reproductive organs are unique among adult organs in that they must undergo continual tissue remodelling as a key aspect of their normal function. The processes for persistent maturation and release of new gametes, as well as fertilisation, implantation, placentation, gestation and parturition involve cyclic development and regression of tissues that must continually regenerate to support fertility. The ADAMTS family of proteases has been shown to contribute to many aspects of the tissue morphogenesis required for development and function of each of the reproductive organs. Dysregulation o
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования