BACKGROUND: Congenital hyperinsulinism (CHI) is a cause of persistent hypoglycemia due to unregulated insulin secretion from pancreatic β-cells. Histologically, there are two major subgroups, focal and diffuse. Focal CHI is typically unresponsive to diazoxide and can be cured with surgical removal of the focal lesion.
AIMS: We report on three patients with focal CHI to illustrate the marked clinical, genetic, radiological, and histological heterogeneity.
METHODS AND RESULTS: The first two patients had focal CHI due to a paternal (c.3992-9G→A) ABCC8 mutation. One of these patients was fully r…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia (nesidioblastosis) not caused by an insulinoma is rare in adults. Morphologically no in … he diagnosis of adult-onset nesidioblastosis was set up, despite lack of histological confirmation. Diazoxide therapy resulted in symptom-free life for both patients.
CONCLUSION: Several diagnostic methods and treatment options are suggested for the rare disease nesidioblastosis to balance defective insulin secretion. However, once the decision is made in …
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Noninsulinoma pancreatogenous hypoglycaemia syndrome (NIPHS), characterized by postprandial neuroglycopaenia, negative prolonged … ed a gradient-guided subtotal (70%) or distal (50%) pancreatectomy. In the remaining four patients, diazoxide treatment was initiated and the precise mechanism of its action was assessed by meal tests.
RESULTS: All of the patients showed a combination of postprandial neuroglycopaenia, negative prolonged fasts (except one patient) and negative localization …
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe three patients with a complex syndrome of apparent arthromyodysplasia, dyscephaly, sacral agenesis, and hypoplastic digitis. Cause is unknown, but an environmental cause is suspected on the basis of ergotamine exposure in one case and diazoxide intake in another, together with suggestive similarities to anomalies seen in animals treated with these drugs and to calves with the Australian hydranencephaly/arthrogryposis syndrome caused by Akebane or Aino virus. Pathogenetically the primary defect may be a neural tube-neural crest dysplasia with multiple secondary and tertiary manifest…
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND PURPOSE: Inflammatory bowel disease (IBD) involves several intestinal disorders that lead to prolonged inflammation of the ga … the animals were intraperitoneally pretreated with L-arginine, L-NAME, sildenafil, methylene blue, diazoxide, and glibenclamide for 3 consecutive days, 15 min before sitagliptin administration (90 mg/kg. p.o.). Finally, microscopic and macroscopic parameters and inflammatory indices, apoptotic gene expression, and histopathological observation were evaluat …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ABCC8 pathogenic variants have been found to cause neonatal diabetes mellitus (NDM), maturity-onset diabetes of the young (MODY) and congeni … ozygous genotype presenting with severe, neonatal onset, diffuse disease that was not responsive to diazoxide. The remaining four patients had a single paternally inherited ABCC8 variant, of which three were previously reported to be recessive variants-only 1 had a focal lesion while the rest had diffuse disease. A comprehensive review of our cases suggests …
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Congenital syphilis can cause severe morbidities such as hydrops fetalis, preterm birth, low birth weight, hepatosplenomegaly, p … was detected on the 10th day of the patient's follow-up (47 mg/dL). The patient was unresponsive to diazoxide, and octreotide, nifedipine, and glucagon treatments were started gradually. No variants were detected in the HH gene panel, but a focal pancreatic head lesion was detected in the pancreatic head in fluorine-18 L-3,4 dihydroxyphenylalanine positron …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Phosphomannomutase 2 deficiency (PMM2-CDG) is a disorder of protein N-glycosylation with a wide clinical spectrum. Hypoglycemia i … the serum insulin level at time of hypoglycemia was not so high but hypoglycemia responded well to diazoxide. Hyperinsulinism was permanent in two of these three cases. No genotype-phenotype correlation was observed with respect to hyperinsulinism.
CONCLUSION: The main cause of hypoglycemia in PMM2-CDG appears to be hyperinsulinism. Although insulin level …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Congenital hyperinsulinism (CHI) is the most frequent cause of severe and persistent hypoglycaemia from birth. Understanding the … f one year old (p=0.01), had fewer other syndromic features, excluding seizure, (p=0.03), were less diazoxide responsive (p=0.04) and were more diazoxide unresponsive leading to pancreatectomy (p=0.007) compared to those with no identified mutations. Among 24 patients with identified genetic mutations, 17 (71%) had a mutation in ABCC8, 3 (12%) in KCNJ11, 3 …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
H2S is well-known as hypotensive agent, whether it is synthetized endogenously or administered systemically. Moreover, the H2S donor NaHS ha … nels, but did evoke currents through K ATP channels. Similarly to NaHS, the K ATP channel activator diazoxide led to hyperpolarization and decreased membrane excitability; the effects of both, NaHS and diazoxide, were prevented by the K ATP channel blocker tolbutamide. At postganglionic sympathetic nerve terminals, H2S and NaHS enhanced noradrenaline releas …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A variety of direct and indirect techniques have revealed the existence of ATP-sensitive potassium (KATP) channels in the inner membranes of … . SurfaceKATP channels are activated potently by 100 microM pinacidil but only weakly by 100 microM diazoxide; in addition, they are blocked by 10 microM glibenclamide, but are insensitive to 500 microM 5-hydroxydecanoate. This pharmacology, which was confirmed with patch-clamp recordings in intact rabbit ventricular myocytes, contrasts with that of mitoKAT …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
1. Concentrations of cyclic AMP (adenosine 3':5'-cyclic monophosphate) and rates of insulin release were measured in islets of Langerhans isolated from rat pancreas and incubated for various times in the presence of glucose, 3-isobutyl-1-methylxanthine, caffeine, theophylline, adrenaline and diazoxide. 2. Caffeine and theophylline produced small but significant increases in both cyclic AMP and release of insulin when they were incubated in the presence of 10mm-glucose. 3. 3-Isobutyl-1-methylxanthine produced a marked increase in the intracellular concentration of cyclic AMP in the presence of …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital hyperinsulinism (HI) is the most prevalent cause of persistent hypoglycemia in infancy and childhood and comprises a heterogeneous group of genetic disorders affecting insulin secretion. The most common etiology involves inactivating mutations in the ABCC8 and KCNJ11 genes, which encode the SUR1 and Kir6.2 subunits of the pancreatic β-cell ATP-sensitive potassium (KATP) channel. Variants in these genes are associated with a broad phenotypic spectrum, ranging from asymptomatic macrosomia and mild diazoxide-responsive disease to severe, persistent hyperinsulinemic hypoglycemia unrespo…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital hyperinsulinism is the most common cause of persistent hypoglycemia in infants and is caused by mutations in genes encoding proteins regulating insulin secretion. Children with persistent hypoglycemia due to hyperinsulinism (HI) that do not respond to therapy with diazoxide may require surgical treatment. Approximately 50% of these children have a focal form of HI that can be cured by surgical resection. Rapid genetic analysis helps predict the likelihood of focal disease and is essential for choosing patients who will benefit from an 18F-l-dihydroxyphenylalanine PET scan for locali…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Insulinoma is the most common functional neuroendocrine tumor of the pancreas, with the main clinical symptom being hypoglycemia. The standard treatment is surgery, but some patients are not eligible for surgery, while in those operated on, the risk of perioperative complications is up to 30%. Diazoxide treatment to prevent hypoglycemia is effective only in 50% of patients. To prevent tumor growth and hormonal excess, stereotactic radiotherapy may be an alternative to surgical treatment. In our paper, we present two cases of patients with insulinoma treated successfully with stereotactic body …
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A patient with partial lipodystrophy is described in whom hypertriglyceridaemia was accompanied by marked hyperinsulinaemia. The hyperlipidaemia was due to increased plasma levels of very low density lipoprotein (VLDL). Kinetic studies, performed after injection of autologous radioiodinated VLDL, indicated that the raised VLDL levels were associated with over-production of this lipoprotein. Administration of diazoxide led to a substantial fall in serum insulin levels, accompanied by reduction in VLDL production and in serum triglyceride concentration. The possible role of insulin in inducing h…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Drugs used in obstetrics which affect carbohydrate metabolism are reviewed in regard to their mode of action and their effects on diabetic pregnancies. Hyperglycemic reactions can be expected following administration of diuretics (especially with long acting thiazides), diazoxide, beta-adrenergic stimulants (tocolytics), glucocorticoids, and prolactin. Hypoglycemic reactions can occur with high doses of acetylsalicylic acid and in the presence of insulin with beta-adrenergic blockers or other inhibitors of the sympathetic system such as guanethidine. Other drugs affecting the carbohydrate meta…
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypertensive encephalopathy is a dramatic syndrome characterized by severe elevation of blood pressure, headache, visual disturbances, altered mental status, and convulsions. Although the syndrome is uncommon, to recognize and treat it promptly is important or the condition may prove to be fatal. Hypertensive encephalopathy should be distinguished from other cerebral complications of severe hypertension by obtaining careful history and performing thorough physical examination. The only definitive criterion for the diagnosis of this syndrome is its prompt response to therapy. If the patient's c
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования