BACKGROUND: Congenital factor XIII (FXIII) deficiency is a rare coagulation disorder characterized by muscular or mucocutaneous bleeding with life-threatening intracranial hemorrhages (ICHs), especially in cases with severe disease. The best treatment is the use of prophylactic plasma-derived or recombinant FXIII (rFXIII). Few data on the use of rFXIII in the real-world scenario are available. The main goal of this study was to assess the efficacy and safety of catridecacog (NovoThirteen®) in a population of patients with FXIII deficiency. Other objectives were to compare the different pharmac
Многоцентровое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Synovial fluids drawn from joints of patients suffering from rheumatoid arthritis were investigated for their concentrations of proteins and activation markers of the complement, coagulation and fibrinolytic systems. A broad spectrum of plasmatic inhibitors and other hemostatic proteins were detectable by immunologic assays. Compared to normal plasma concentration ranges, levels of alpha 2-antiplasmin, antithrombin III, heparin-cofactor II, factor H, alpha 2-macroglobulin, inter-alpha-trypsin inhibitor, fibrinogen and particularly high molecular weight kininogen were found to be decreased when
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In a 7-year retrospective analysis (1991-97) of the records of the Department of Haematology, Regional Laboratory and Blood Bank (Dammam), 54 patients from all parts of Saudi Arabia's Eastern Province were diagnosed with hereditary coagulation factor deficiencies. The largest group of patients, 42 haemophiliacs, included 4 non-Saudi patients. There were 39 haemophilia A or factor VIII deficiency patients, 2 haemophilia B or factor IX deficiency patients and 1 combined factor VIII and V deficiency patient. There were 5 Saudi patients with probable factor XIII deficiency, and 7 patients, all but
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Esophageal atresia (EA) with or without tracheoesophageal fistula (TEF) remains one of the most common gastrointestinal neonatal malformations. Even though postoperative management is standardized, it differs between hospitals and disease-associated clinical factors that may play a role in outcome have not yet been assessed in detail.
METHODS: In this monocentric retrospective study, data of 43 patients with EA between 2010 and 2018 were analyzed. Analysis includes assessment of the clinical background, surgical technique, postoperative management including application of continuo
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mechanisms involved in the relationship between hyperhomocysteinemia and thrombosis are still unclear. In previous reports we have shown that high homocysteine concentrations led to more compact and branched fibrin networks than controls. These clots showed an impaired lysis associated to their architecture. The aim of this study was to evaluate the effects of homocysteine on permeation of clots obtained from plasma and purified systems. Fibrin gels were prepared with normal plasma incubated with homocysteine and, in the purified systems, with fibrinogen and factor XIII treated with the amino
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Many clinical laboratories lack the methods or resources to quickly identify rare haemorrhagic diseases, such as genetic/acquired fibrinogen defects and factor XIII deficiency.
CASE REPORT: This report explored the value of human fibrinogen concentrate in the diagnosis and management of rare bleeding disorders through three case studies. Case 1 involved acquired hypofibrinogenemia caused by snake bite, where the coagulation abnormality was corrected by adding fibrinogen in vitro, confirming the mechanism of snake venom-specific degradation of fibrinogen. Case 2 utilised fibrinogen
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Rare bleeding disorders include inherited coagulation disorders except for von Willebrand disease and hemophilia A and B. These disorders affect both men and women worldwide and mainly have an autosomal recessive pattern of inheritance. Given the paucity of cases of rare bleeding disorders, there are limited data regarding some topics among bleeding disorders.
METHODS: This retrospective study from 2005-2019 collected demographic data and the causes of death among cases with rare bleeding disorders from 2 provinces of Iran.
RESULTS: Overall, 5 deaths were reported, including 3 ca
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 7-day-old neonate was admitted to our neonatal ward for umbilical stump bleeding. His medical history included hyperbilirubinaemia due to cephalic haematoma. Only after the administration of fresh frozen plasma, the bleeding stopped, suggesting coagulation factor deficiency. Elaborate coagulation tests showed factor XIII-deficiency.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acquired factor XIII (FXIII) deficiency is a rare but life-threatening cause of hemorrhagic diseases. We report a case of a patient presenting with life-threatening bleeding with normal routine coagulation tests. The diagnosis was confirmed by a specific FXIII activity assay. The subsequent absence of ANA delayed the definitive diagnosis, which was ultimately established as ANA-negative systemic lupus erythematosus (SLE) based on comprehensive clinical criteria and multisystem involvement. This case presented a profound diagnostic dilemma, requiring not only the identification of a rare acquir
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The extraocular muscles are one of the primary tissues implicated in the autoimmune-mediated inflammation of thyroid-associated ophthalmopathy (TAO). Our aim was to determine the prevalence and level of antibodies against three candidate eye muscle antigens and the orbital fibroblast membrane antigen collagen XIII, in well-characterized patient groups.
STUDY DESIGN AND PATIENTS: The study cohort consisted of patients with Graves' hyperthyroidism with and without ophthalmopathy, controls patients with other thyroid or other autoimmune disorders and healthy subjects. The presence of
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of Glanzmann's thrombasthenia is documented in a Melanesian child, and the diagnosis and treatment of this disorder are discussed. This is the third inherited bleeding disorder to be reported in Papua New Guinea, haemophilia A (Factor VIII deficiency) and Factor XIII deficiency having been described previously.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 62-year-old man had a history of acute aortic dissection (Stanford type A) and had been diagnosed with polycystic kidney disease three years earlier, and then developed end-stage renal failure. He was referred with chief complaints of difficult hemostasis and consecutive hemorrhagic episodes at the puncture site of the shunt soon after dialysis introduction. We suspected chronic disseminated intravascular coagulation (DIC) due to mild thrombocytopenia and a fibrinolytic system abnormality. Plasma factor XIII activity was decreased, but no inhibitor was detected. In addition, contrast-enhance
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fibrin clot retraction (FCR) and collagen gel retraction (CGR) were studied in patients with inherited platelet defects, i.e. in Glanzmann's thrombasthenia, Hermansky-Pudlak syndrome, May-Hegglin anomaly, giant platelet syndrome, as well as in patients with von Willebrand disease and factor XIII deficiency. FCR was abnormal only in thrombasthenia, while CGR was found to be reduced in 2 patients with Hermansky-Pudlak syndrome and in 4 out of 5 cases with von Willebrand disease. Both FCR and CGR were normal in May-Hegglin anomaly, giant platelet syndrome and severe factor XIII deficiency. In non
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objective This study aims to give information about the relationship between different types of factor deficiencies and maternal/obstetric outcomes. Methods We retrospectively reviewed the medical records of eight women with factor deficiency disorders. The demographic and clinical features of the patients after their last pregnancies were registered retrospectively. Results There were 29 pregnancies among the 8 patients. The spontaneous abortion rate was relatively high in two patients with factor XIII deficiency (80% and 57.1%) compared with the other factor deficiency groups. There were 16
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The purpose of this study was use molecular imaging targeting coagulation pathway and inflammation to better understand the pathophysiology of silent brain ischemia (SBI) and monitor the effects of factor XIIa inhibition.
BACKGROUND: SBI can be observed in patients who undergo invasive vascular procedures. Unlike acute stroke, the diffuse nature of SBI and its less tangible clinical symptoms make this disease difficult to diagnose and treat.
METHODS: We induced SBI in mice by intra-arterial injection of fluorescently labeled microbeads or fractionated clot into the carotid artery
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The aim of our prospective analysis was to show the incidence of bleeding disorders among a tonsillectomy patient population and in case of bleeding disorders.
PATIENTS AND METHODS: This study comprised 92 consecutive patients who underwent tonsillectomies from 1 January 2007 to 31 December 2007 at the Department of Otorhinolaryngology, University Medical Center Mainz. In addition to gender, age, date of bleeding, Quick, aPTT and platelet count, the following blood values were determined: vWF:AG, vWF:RCo, vWF:RCo/vWF:AG, factor XIII, factor VIII:C, PFA 100™ ADP and PFA 100™ epinep
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Valproic acid (VPA) is an antiepileptic drug (AED) commonly used for generalized and focal epilepsies. The clinical relevance of coagulopathies, known as side effects of VPA therapy, especially thrombocytopenia, von Willebrand disease, and a decrease of factor XIII, is still unclear.
METHODS: In our institute, we noticed a high incidence of clinically relevant coagulation problems related to VPA in eight patients within 1 year only and a further seven children with significant coagulopathy were identified in the context of planned surgery.
RESULTS: We provide an overview of these pa
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: An extensive upper dermal network of human Thy-1+/Factor XIIa+ dermal dendrocytes (DD) exists in human mycosis fungoides (MF).
METHODS: Immunophenotyping and morphologic studies on serial frozen and paraffin sections from 15 cases of canine MF were performed to see if a similar network exists in this disease, as has been proposed as an animal model of human MF. Primary antibodies were anti-human Factor XIIIa, Factor XIIIs, anti-canine Thy-1, CD4, CD8, CD18, CD45RA, Class II, MAC387, KP-1, EBM-11, and several other pan-T, pan-B, and pan monocyte markers.
RESULTS: Thy-1+/Factor XII
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: FXIII deficiency is a very rare coagulation disorder that can affect equally males and females with an estimated incidence of 1 in 2 million persons worldwide. Due to this rarity, there are only few clinical and pharmacokinetic (PK) data deriving from the real-world.
AIM: The aim of this report is to compare head-to-head the pharmacokinetic data of catridecacog derived from the MENTORTM2 trial with our real-world (RW) study.
METHODS: The PK-profiles of all patients with FXIII deficiency treated with catridecacog at eleven Italian Hemophilia Centers were compared with PK data obta
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 7-year-old, intact male Dachshund was presented to the Lyon veterinary school for lethargy and anorexia of several weeks duration. The main clinical signs were pale and icteric mucous membranes, hepatomegaly, splenomegaly, and lymphadenopathy. Results of a CBC and plasma biochemistry tests revealed severe nonregenerative anemia, thrombocytopenia, and increased alanine aminotransferase and alkaline phosphatase activities. Blood smear evaluation and cytologic examination of lymph node and bone marrow aspirate specimens revealed a large population of poorly differentiated blast cells with morph
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования