A girl, now three years old, is reported, in whom at the age of 5 months the diagnosis of 3-HMG-CoA lyase deficiency was established. The characteristic excretion pattern consisted of 3-HMG, 3-CH3-glutaconic acid, 3-CH3-glutaric acid and 3-HIVA. Activity of 3-HMG-CoA lyase in leucocytes was very low. She had compensated metabolic acidosis and mild hypoglycemia. Therapy with a leucine restricted diet decreased excretion of metabolites moderately but did not influence the tendency to metabolic acidosis. Clinically the infant presented with macrocephaly. At the age of 3 years she is severely reta
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The title compound, [Cu2(C5H6O4)2(C11H10N4O)]n, contains square-pyramidally coordinated CuII ions linked by anti-gauche conformation glutarate (glu) ligands into [Cu2(glu)2]n di-periodic coordination polymer layers with embedded [Cu2(OCO)4] paddlewheel clusters. In turn, the layer motifs are connected by 1,3-di(pyridin-3-yl)urea (3-dpu) linkers to form a [Cu2(glu)2(3-dpu)]n tri-periodic coordination polymer network. Treating the [Cu2(OCO)4] clusters as 6-connected nodes reveals an underlying 41263 pcu topology according to TOPOSPRO software [Blatov et al. (2014 ▸). Cryst. Growth Des. 14, 3576-
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Organic acid disorders (OADs) are a subset of inborn errors of metabolism that result in a toxic accumulation of organic acids in the body, which can lead to metabolic derangements and encephalopathy. Patients with these disorders are managed by a team of biochemical geneticists and metabolic nutritionists. However, subspecialists such as neurologists and orthopaedic surgeons are often needed to help manage the sequelae of the metabolic derangements. The breadth of orthopaedic sequelae of these disease states is poorly understood. Herein, we describe orthopaedic problems associat
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
N-Acetylcysteine (NAC) and dimercaptopropanesulfonate (DMPS) are sulfhydryl-containing compounds that produce a dramatic acceleration of urinary methylmercury (MeHg) excretion in poisoned animals, but the molecular mechanism for this effect is unknown. NAC and DMPS are themselves excreted in urine in high concentrations. The present study tested the hypothesis that the complexes formed between MeHg and these anionic chelating agents are transported from blood into proximal tubule cells by the basolateral membrane organic anion transporters (Oat) 1 and Oat3. Xenopus laevis oocytes expressing ra
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Food packaging films play a vital role in preserving and protecting food. However, due to their non-biodegradability, conventional packaging materials have led to significant environmental pollution. To overcome this hurdle, we have developed safe, innovative, sustainable and biodegradable packaging materials that can effectively extend the shelf life of food. In this study, two types of cellulose materials cellulose nanofibers (CNF) and carboxymethyl cellulose (CMC) with complementary roles were combined to prepare nanocellulose composite films with high transparency (90.3 %) of a certain thi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The sealing efficiencies (SE% = surfaces sealed/surfaces tested) of 2 experimental tissue adhesive sealants (TASs), L.C. TAS and glutaraldehyde TAS (GA TAS), were determined by applications in 12 mixed-breed pigs (weight range, 40-60 kg) that had been anticoagulated with heparin and divided into groups of 6: Group I, L.C. TAS; and Group II, GA TAS. Leaking tissue surfaces used were 5-mm aortic punch holes and lacerated splenic, hepatic, and lung surfaces (2 of each, in each pig). First-application SEs were as follows: for aortic punch holes, 91% in Group I and 16.6% in Group II (P <0.001; 95%
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Zhonghua zheng xing shao shang wai ke za zhi = Zhonghua zheng xing shao shang waikf [i.e. waike] zazhi = Chinese journal of plastic surgery and burns1995chi
The glutaraldehyde cross-linked collagen artificial skin was made with the modified Burke's method. It is an ideal artificial skin in that animal tests proved that it has the effect of bacteriostasis with strong adhesiveness and good porosity, is capable of decreasing vaporization and the loss of protein and electrolyte, and without rejection reaction. Clinical use of the artificial skin in 30 patients resulted in an average healing time of 24 +/- 3 days of the eschar-excised wound covered with the artificial skin and autograft of skin seeds. It is especially effective in Pseudomonas aeruginos
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The usefulness of autologous pericardium treated with glutaraldehyde (GA) for tracheal defect closure is unknown. This study preliminarily evaluated whether a GA-treated autologous pericardial graft can effectively close tracheal defects in a beagle model.
METHODS: Defects of 10 mm × 10 mm were created on the trachea of 10 beagles and divided into a GA-treated group (n = 5), with tracheal reconstruction using GA-treated pericardium, and control group (n = 5), using fresh pericardium. Repair sites were evaluated through bronchoscopy and histology. Blood flows on graft were measured
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Constructing a sterile membrane with a robust and antifouling surface is a powerful means to improve the sterile filtration efficiency of sterile membranes. In this work, a robust EVOH nanofibrous sterile membrane was facilely fabricated by the method of in situ crosslinking with glutaraldehyde and surface plasma treatment. The resultant EVOH nanofibrous sterile membrane possessed a carboxylated-crosslinked surface, with high hydrophilicity, which generated high chemical stability, high-temperature steam resistance, and an ultrahigh antifouling performance against bovine serum albumin, ribonuc
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This review provides a report on cross-linking methods used for collagen modifications. Collagen materials have attracted significant academic interest due to its biological properties in native state. However, in many cases the mechanical properties and degradation rate should be tailored to especial biomedical and cosmetic applications. In the proposed review paper, the structure, preparation, and properties of several collagen based materials have been discussed in general, and detailed examples of collagen cross-linking methods have been drawn from scientific literature and practical work.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glutaricacidemia type 1(GA1) is an autosomal recessive disease caused by reduced or missing glutaryl-CoA dehydrogenase activity which hamps metabolism of lysine, hydroxylysine and tryptophan. The catabolic products of glutarylcarnitine and glutaric acid are abnormally accumulated in the body, resulting in metabolic disorders which primarily lead to damage to the nervous system. Clinical manifestations of patients include macrocephaly, dystonia, dyskinesia, and developmental retardation. Acute encephalopathy may be induced in infants and young children due to infection, vaccination and surgery.
СтатьяConsensus StatementПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Arginine is an important, versatile and a conditionally essential amino acid. Besides serving as a building block for tissue proteins, arginine plays a critical role in ammonia detoxification, and nitric oxide and creatine production. Arginine supplementation is an essential component for the treatment of urea cycle defects but recently some reservations have been raised with regards to the doses used in the treatment regimens of these disorders. In recent years, arginine supplementation or restriction has been proposed and trialled in several disorders, including vascular diseases and asthma,
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Regular aerobic exercise has a significant impact on glucose metabolism and lipid profiles, contributing to overall health improvement. However, evidence for optimal exercise duration to achieve these effects is limited. This study aims to explore the effects of 4 and 8 weeks of moderate-intensity aerobic exercise on glucose metabolism, lipid profiles, and associated metabolic changes in young female students with insulin resistance and varying body mass, seeking to determine the optimal duration for physiological adaptations. Twenty-eight physically semi-active female students were randomly a
СтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To explore the clinical characteristics and genetic variants in three children with late-onset Multiple acyl-Coenzyme A dehydrogenase deficiency (MADD type Ⅲ).
METHODS: Clinical data of three children diagnosed with late-onset MADD at the Children's Hospital Affiliated to Zhengzhou University between March 2020 and March 2022 were retrospectively analyzed. All children were subjected to whole exome sequencing (WES), and candidate variants were verified by Sanger sequencing. All children had received improved metabolic therapy and followed up for 1 ~ 3 years.
RESULTS: The children
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Newborn screening is a major public health concern. In France, it was established in 1972 with systematic screening for phenylketonuria. Subsequently, other screenings, including congenital hypothyroidism, congenital adrenal hyperplasia, cystic fibrosis, and sickle cell disease, were added. The introduction of tandem mass spectrometry in screening laboratories in 2020 enabled the inclusion of eight additional inherited metabolic diseases: aminoacidopathies (tyrosinemia type I, maple syrup urine disease, and homocystinuria), organic acidurias (isovaleric and glutaric type I acidurias), and diso
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The COVID-19 pandemic has affected the health and healthcare of individuals of all ages worldwide. There have been multiple reports and reviews documenting a milder effect and decreased morbidity and mortality in the pediatric population, but there have only been a small number of reports discussing the SARS-CoV-2 infection in the setting of an inborn error of metabolism (IEM). Here, we report two patients with underlying metabolic disorders, propionic acidemia and glutaric aciduria type 1, and discuss their clinical presentation, as well as their infectious and metabolic management. Our repor
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The ability of the recently synthesized fluorescent analog of thiamin, 1,N6-ethenothiamin, to substitute for thiamin in rats in vivo has been studied. 50 micrograms of ethenothiamin/100 g body weight/day injected in rats allowed about one-half the weight gain with 50 micrograms/100g/day of thiamin. The activities of the pyruvate and alpha-keto-glutarate dehydrogenases of liver mitochondria were partially restored by 50 micrograms/100g/day of ethenothiamin. Ethenothiamin at this level did not appear to restore the branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase activities to any extent. When 150 m
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Non-congenital pediatric brain disorders have several etiologies, including genetic, metabolic, and toxic. These disorders often present with distinctive imaging signs that reflect specific underlying biochemical and structural abnormalities and provide critical diagnostic insights, especially in the early stages when clinical features are nonspecific. This pictorial essay highlights key neuroradiological signs such as the cortical ribbon sign in hyperammonemia, the batwing appearance in glutaric aciduria type 1, tigroid and leopard-skin patterns in leukodystrophies, and characteristic finding
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lipid storage myopathy (LSM) is a lipid metabolic disorder characterized by the excessive accumulation of lipid droplets within muscle fibers. Classic multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency (MADD), also known as glutaric aciduria type II (GAII), is a clinically heterogeneous group of disorders caused by mutations in the electron transfer flavoprotein (ETF) and ETF-ubiquinone oxidoreductase (ETFQO). Growing evidence suggests that late-onset classic MADD due to ETFQO mutations is a primary cause of LSM. In addition to classic MADD, MADD-like disorders have also been identified as contributin
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования