PURPOSE: Heterotaxy syndrome is associated with intestinal abnormalities. We sought to define the gastrointestinal anatomy and determine both the risk of volvulus and benefit of screening upper gastrointestinal fluoroscopy (UGI) in these patients.
METHODS: Medical records from 2003 until 2011 at Children's Hospital Los Angeles were reviewed in patients with heterotaxy for cardiovascular diagnosis, gastrointestinal symptoms, imaging and surgical arrangement of viscera, perioperative morbidities, and overall mortality.
RESULTS: 224 patients were identified. Fifteen had polysplenia, 41 had aspl…
Оценочное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Carpenter syndrome is an autosomal recessive disorder comprising craniosynostosis, polysyndactyly, and brachydactyly. It occurs in approximately 1 birth per million. We present a patient with Carpenter syndrome (confirmed by molecular diagnosis) who has several unique and previously unreported manifestations including a large ovarian cyst and heterotaxy with malrotation of stomach, intestine, and liver. These findings were first noted by prenatal ultrasound and may assist in prenatally diagnosing additional cases of Carpenter syndrome.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 76-year-old female taking oral medications for chronic atrial fibrillation and hypertension was admitted to our hospital for examination o … va also continued to the hemiazygos vein with reflux to the enlarged coronary sinus. A diagnosis of heterotaxy syndrome associated with polysplenia was made. No other congenital cardiac abnormalities were found. The patient was also diagnosed as having right cardiac failure due to atrioventricular valve regurgitation associated with chronic atrial fibrillation. The b …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To investigate the correlation between prenatal ultrasound (US) and autopsy findings in pregnancies terminated due to isolated congenital heart defects (CHDs), including CHDs associated with heterotaxy syndrome.
MATERIALS AND METHODS: The material consists of 67 fetuses with prenatally detected isolated CHDs or CHDs associated with heterotaxy syndrome at a tertiary center in Norway between 1985 and 2014. The main CHDs were categorized into subdiagnoses of CHDs in accordance with ICD-10. The US and autopsy findings were categorized according to degree of concordance.
RESULTS: Gest…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the case of a child with hypoplastic left heart syndrome who developed pulmonary arteriovenous (AV) malformations after superior cavopulmonary anastomoses. Resolution of the pulmonary AV malformations occurred following a completion Fontan procedure. This phenomenon has been reported previously, but only in patients with heterotaxy and polysplenia.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heterotaxy refers to a congenital disorder in which there is a disruption of the normal left-right axis, resulting in duplication of one laterality, and can affect all of the thoracic and abdominal organs. Findings include atrial isomerism, vascular abnormalities affecting the great vessels, ciliary dyskinesia, polysplenia or asplenia, biliary atresia, and gut malrotation. These anomalies can present unique challenges in the critical care setting, particularly in those requiring mechanical circulatory support. Here, we present a patient with acute respiratory distress syndrome requiring venove
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with heterotaxy syndrome exhibit an extensive constellation of congenital cardiac malformations, making these patients a challenging group to manage surgically. Many of these patients' hearts do not lend themselves to separation of the pulmonary and systemic circulations except by some modification of the Fontan procedure. Palliative procedures early in life are directed at creating a satisfactory balance of pulmonary and systemic blood flow and at the same time ensuring unobstructed pulmonary venous return. Early conversion from parallel pulmonary and systemic circulations to superio…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Heterotaxy has been demonstrated to reduce survival. There are several different subgroups of patients, however, and no single s … ad a survival benefit compared to those with left isomerism.
CONCLUSION: Survival in the so-called heterotaxy syndrome is based on several factors, which include era of birth, sidedness of isomerism, and whether the heart is biventricular or functionally univentricular.
СтатьяСистематический обзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Atrial isomerism describes complex anatomical findings with defects in the determination of lateralization; being a rare situation, with a prevalence of 1 in every 10.000 to 20.000 live births, with an incidence of up to 4% of all cardiac malformations. The diagnosis can be made in the neonatal age; however, clinical presentation is nonspecific. Depending on the spectrum of malformations, complex and invasive diagnostic tools may be required. Treatment is varied and can range from palliative surgery in view of univentricular physiology to total correction surgery for biventricular repair.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A rare case of spontaneous splenic infarction with polysplenia and situs inversus is presented. The diagnosis was made by ultrasound and confirmed by CT which showed multiple aberrant right-sided spleens with situs inversus and one of the spleen showing low attenuation areas representing infarct. Polysplenia syndrome is a rare entity associated with heterotaxy syndromes, congenital cyanotic heart diseases, billiary atresia, intestinal malrotation, immotile cilia syndrome, annular or short pancreas, preduodenal portal vein and vena caval anomalies.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Asplenia syndrome is characterized by complex congenital heart defects, asplenia and abdominal heterotaxy. Recent interest in the syndrome has been increased by new knowledge arising from animal models and by continuing improvements in surgical outcome in childhood. To further elucidate the embryologic timing and mechanisms of the asplenia syndrome, 32 necropsy cases were reviewed and 487 published autopsy cases were reanalyzed at the hospital. The most common congenital heart defects were atrial septal defects, common atrioventricular canals and conotruncal anomalies. With use of current info
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The atrioventricular canal defect (AVCD) is one of the congenital heart defects most frequently associated with extracardiac anomalies. The association of AVCD with Down syndrome and heterotaxy has been studied extensively. However, little information is available about the prevalence of genetic syndromes and additional cardiac malformations in patients with AVCD and visceroatrial situs solitus without Down syndrome. This paper reviews the genetic and cardiologic characteristics of patients with non-Down AVCD and situs solitus in the literature and our series of 203 consecutive patients. In ou
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatic dysfunction, including development of hepatocellular carcinoma and other liver lesions has been increasingly reported following Fontan procedure for congenital heart disease. We report a unique case of intrahepatic cholangiocarcinoma 28 years after a Fontan procedure in a 31year old female with heterotaxy syndrome. The subcapsular mass-forming tumor was composed of poorly differentiated tumor cells arranged in small vague glandular or slit-lumen nests, and focally fused or anastomosing large trabecular patterns within the prominent fibrotic stroma. The tumor cells with immunoreactivity…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Heterotaxy with polysplenia is an extremely rare congenital condition resulting from abnormal arrangement of organs in the abdomi … ncreas, and left lower pelvis with ≥6 separate splenules. These findings resulted in a diagnosis of heterotaxy syndrome with polysplenia.
INTERVENTIONS: Careful preoperative planning and total pancreatectomy was performed without complication.
OUTCOMES: The patient recovered well. Pathologic examination of the pancreatic mass revealed moderately/poorly differentiat …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ellis-van Creveld (EVC) syndrome is a rare genetic abnormality that has been linked to a mutation in the EVC or EVC2 genes. Common atrium (C … tion of these abnormalities is strongly reminiscent of the cardiac phenotype found in patients with heterotaxy syndromes. Emerging molecular and developmental studies suggest that EVC and EVC2 proteins may be important for cilia function, which is implicated in the pathogenesis of heterotaxy syndromes. It is speculated that coordinate function between the EVC protein …
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
It is well recognized that the patients with the most complex cardiac malformations are those with so-called visceral heterotaxy. At present, it remains a fact that most investigators segregate these patients on the basis of their splenic anatomy, describing syndromes of so-called asplenia and polysplenia. It has also been known for quite some time, nonetheless, that the morphology of the tracheobronchial tree is usually isomeric in the setting of heterotaxy. And it has been shown that the isomerism found in terms of bronchial arrangement correlates in a better fashion with the cardiac anatomy
СтатьяVideo-Audio MediaПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Polisplenia syndrome (PSS) is a rare subtype of heterotaxy syndrome and means ambiguous location of the major thoracic and abdominal organs with vascular anomalies and multiple spleens. We reported on the findings of computed tomography (CT) of PSS in adults, detected incidentally.
CASE REPORT: Two woman underwent a CT examination of the thorax for different thoracic pathologies. There were common abnormalities such as hyparterial bronchi and absence of middle lobe fissure on CTscans suggesting heterotaxy syndrome. Therefore, the abdominal CTs were performed to detect the accompan…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования