Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) is a rare autosomal dominant hereditary disorder in which patients develop multiple endocrine tumors simultaneously. Among these, primary hyperparathyroidism is the most common and often the earliest manifestation. All patients with MEN1 and hypercalcemia should have surgery, with most patients requiring surgical treatment before the age of 50 years. The timing of parathyroid surgery mainly depends on hypercalcemia and the presence of renal or skeletal complications. The goals of treatment are to correct hypercalcemia, prevent target organ damage, and…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) is thought to increase the risk of meningioma and ependymoma. Thus, we aimed to describe the frequency, incidence, and specific clinical and histological features of central nervous system (CNS) tumors in the MEN1 population (except pituitary tumors).
EXPERIMENTAL DESIGN: The study population included patients harboring CNS tumors diagnosed with MEN1 syndrome after 1990 and followed up in the French MEN1 national cohort. The standardized incidence ratio (SIR) was calculated based on the French Gironde CNS Tumor Registry. Genomic analyses wer…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Multiple endocrine neoplasia type 4 (MEN4) is caused by a CDKN1B germline mutation first described in 2006. Its estimated prevalence is less than one per million. The aim of this study was to define the disease characteristics.
METHODS: A systematic review was performed according to the PRISMA 2020 criteria. A literature search from January 2006 to August 2022 was done using MEDLINE® and Web of ScienceTM.
RESULTS: Forty-eight symptomatic patients fulfilled the pre-defined eligibility criteria. Twenty-eight different CDKN1B variants, mostly missense (21/48, 44%) and frameshift muta…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Potential influences of parathyroidectomy (PTx) on the quality of life (QoL) in multiple endocrine neoplasia type 1-related primary hyperparathyroidism (HPT/MEN1) are unknown.
METHOD: Short Form 36 Health Survey Questionnaire was prospectively applied to 30 HPT/MEN1 patients submitted to PTx (20, subtotal; 10, total with autograft) before, 6 and 12 months after surgery. Parameters that were analyzed included QoL, age, HPT-related symptoms, general pain, comorbidities, biochemical/hormonal response, PTx type and parathyroid volume.
RESULTS: Asymptomatic patients were younger (30 v…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CONTEXT: Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1) is characterized by multisystem neoplasia including primary hyperparathyroidism and pituitary adenoma. Despite the adolescent onset of endocrinopathies, information regarding the impact of maternal MEN 1 on pregnancy is limited to case reports.
OBJECTIVE: To explore pregnancy outcomes in MEN 1 positive women.
METHODS: Retrospective case series of maternofoetal outcomes MEN 1 positive mothers managed at the Royal Hobart Hospital between 1967 and 2018. Data were retrieved from medical records and Australian averages calculated based on the A…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1) is an autosomal dominant disorder characterized by parathyroid, pancreatic islet, and pituitary tumors. Approximately 40% of MEN-1 patients harbor a pituitary adenoma. Separately, granular cell tumors (GCTs) of the sellar/parasellar region are an exceedingly rare clinical entity with less than 100 reported cases in the literature. These slow-growing, often asymptomatic lesions are difficult to diagnose and may mimic pituitary adenoma, Rathke cleft cyst, or other sellar/supra-sellar pathology. There is no known association with MEN-1 or any other fami…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) is an autosomal-dominant inherited disorder that is classically characterized by the presence of neoplastic lesions of the parathyroid glands, the anterior pituitary gland, and the pancreas. However, MEN1 with concomitant pheochromocytoma is extremely rare.
CASE REPORT: We report a case of MEN1 concomitant with pheochromocytoma. A 44-year-old Japanese man, who had undergone total parathyroidectomy due to primary hyperparathyroidism at the age of 18, was referred to our hospital with a complaint of a large abdominal tumor. He was diagnosed…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Here, we report the case of a woman with multiple endocrine neoplasia type 1(MEN1) who experienced hypoglycemic attacks. At the age of 59, she underwent parathyroid tumor resection for hyperparathyroidism. At the age of 65, she presented with dizziness at our hospital. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed a left cerebellopontine (CP) angle tumor and a pituitary tumor. The CP angle tumor (acoustic neurionoma) was removed;the pituitary adenoma (prolactinoma) was managed by using bromocriptine. At the age of 77, she lost consciousness and was transferred to a local hospital. Her blood sugar …
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To study the urological manifestations of familial multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1).
PATIENTS AND METHODS: The study included 26 adults (median age 38.5 years, range 18-80) from two unrelated MEN-1 pedigrees. In 15 of the patients the diagnosis was confirmed by genetic analysis, while in the rest the diagnosis was based on clinical criteria combined with genealogy data.
RESULTS: Urolithiasis associated with primary hyperparathyroidism was present in 65% of MEN-1 patients and in 77% of those who were symptomatic. In 68% of patients complications of urolithiasis (renal/ur…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The list of multiple endocrine neoplasias (MENs) that have been molecularly elucidated is growing with the most recent addition of Carney complex. MEN type 1 (MEN 1), which affects primarily the pituitary, pancreas, and parathyroid glands, is caused by mutations in the menin gene. MEN type 2 (MEN 2) syndromes, MEN 2A and MEN 2B that affect mainly the thyroid and parathyroid glands and the adrenal medulla, and familial medullary thyroid carcinoma (FMTC), are caused by mutations in the REToncogene. Finally, Carney complex, which affects the adrenal cortex, the pituitary and thyroid glands, and t…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biological and biochemical effects of multiple endocrine neoplasia type 2A (MEN-2A), type 2B (MEN-2B) and familial medullary thyroid carcinoma (FMTC) mutations on Ret function were investigated by transfection of NIH 3T3 cells. All mutations examined conferred transforming activity on Ret at variable levels. Cysteine mutations detected in MEN-2A and FMTC induced disulphide-linked homodimers of Ret on the cell surface, leading to activation of its intrinsic tyrosine kinase. Of these cysteine-mutated proteins, Ret with a codon 634 mutation had the highest transforming activity. The activity of R…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The surgical management of hyperparathyroidism in patients with multiple endocrine neoplasia type 2A (MEN 2A) is controversial. We report the long-term follow-up, mutational analysis, and surgical outcome in a large group of patients with MEN 2A and hyperparathyroidism.
METHODS: Clinical and genetic data for MEN 2A patients with biochemically and pathologically confirmed hyperparathyroidism and a minimum of 5 years of follow-up were analyzed retrospectively, and outcomes after surgical management were compared.
RESULTS: Thirty-five (29%) of 119 patients from 14 MEN 2A kindreds ha…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prostatic neoplasms are rare in childhood. We report a case of primary prostatic carcinoid in a 7-year-old boy who was subsequently diagnosed with multiple endocrine neoplasia IIb. To our knowledge this is the first report of either pediatric carcinoid of the prostate or of prostatic carcinoid in conjunction with neuronal intestinal dysplasia and medullary thyroid carcinoma suggestive of multiple endocrine neoplasia IIb. Management and histogenesis regarding this prostatic tumor are discussed as is a possible association with other neuroendocrine tumors.
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Generalized parathyroid hyperplasia with superimposed clonal tumor growth is the most frequent expression of the MEN 1 trait and must be corrected surgically. The Zollinger-Ellison syndrome is an indication for early and aggressive control of hypercalcemia. If gastrin secretion is normal, early parathyroid surgery is usually not required; and to delay the operation will facilitate location of all parathyroid glands, a requisite for successful surgery. The best surgical approach is an extensive primary dissection including thymectomy, followed by total parathyroidectomy with autogenous parathyr
СтатьяПоддержка правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The authors sought to determine the optimal surgical management of pheochromocytomas that develop in patients with multiple endocrine neoplasia (MEN) type 2 syndromes.
SUMMARY BACKGROUND DATA: The performance of empirical bilateral adrenalectomy in patients with MEN 2A or MEN 2B, whether or not they have bilateral pheochromocytomas, is controversial.
METHODS: The results of unilateral or bilateral adrenalectomy were studied in 58 patients (49 with MEN 2A and 9 with MEN 2B). Recurrence of disease was evaluated by measuring 24-hour urinary excretion rates of catecholamines and metab…
Сравнительное исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In a study of 16 different families, 55 persons were considered to be affected by the syndrome of multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1). Serum calcium measurements were available for all but six patients, long deceased, and hypercalcemia was invariably present. All but four of these patients have been subjected to surgery, and hyperparathyroidism was verified in each case. In all the patients studied, hyperparathyroidism was apparently the first manifestation of the MEN-1 syndrome. Pituitary tumors were detected in 23 patients, and there was evidence of pancreatic lesions in 32. Although…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple endocrine neoplasia (MEN) 2B syndrome is a rare autosomal dominant hereditary condition of neuroendocrine origin characterized by pheochromocytoma, marfanoid habitus, and mucocutaneous neuromas. Multiple mucosal neuromas on the tongue, lips, cheeks, and inner eyelids are often appeared as the earliest signs in most of the undiagnosed cases. Early diagnoses, recognition of phenotype, adequate surgery, and appropriate genetic counseling are very much essential as patients often develop medullary thyroid carcinoma (MTC) and pheochromocytoma. This case report would highlight the oral mani…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The individualized precision management of hereditary pheochromocytoma (PHEO) and paraganglioma (PGL) syndromes (PPGLs) based on molecular d … ic NET) and 1 asymptomatic child, did not present PHEO. The MAX germline mutation may cause a novel multiple endocrine neoplasia, which can be described as type 5. A comprehensive baseline assessment of neural crest cell-derived diseases such as PPGL, pituitary adenoma, hyperparathyroidism, and/or gangliocytoma (neuroblastoma) was recommended for all people with MAX germline …
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования