Fabry disease is an X-linked recessive genetic disorder of glycosphingolipid metabolism, due to deficiency of the lysosomal enzyme alpha-galactosidase A. The disease is characterized by the progressive intracellular lysosomal accumulation of neutral glycosphingolipids throughout the body, including the cardiovascular system. It has been reported that cardiac involvement could be the sole manifestation of the disease in some patients. Myocardial abnormalities are characterized mainly by left ventricular (LV) wall thickening without significant cavity dilatation, the most frequent abnormal struc
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Many patients with symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy (oHCM) have devices capable of right ventricular pacing (RVP). Although pacing can reduce left ventricular outflow tract gradient (LVOTg), it can also reduce cardiac output, so its net effect is variable.
OBJECTIVES: We tested whether electromechanical optimization of the programmed atrio-ventricular delay (AVD) allows RVP to achieve a net benefit on symptoms.
METHODS: EMORI-HCM (Electromechanically Optimized Right Ventricular Pacing in Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy) is a multicenter, blinded, random
СтатьяРандомизированное исследованиеМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The purpose of this retrospective study was to analyse the pathogenesis and the treatment strategies of hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM) with the concomitant mitral valve abnormalities.
METHODS: Between October 1996 and December 2009, 76 patients with the HOCM underwent the ventricular septal myotomy-myectomy in Fuwai hospital. There were 51 males and 25 females aged between 6 and 68 years (mean: 37.18 ± 15.85 years) old. All the patients had left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction with a resting or physically provoked gradient of ≥50 mmHg and the systolic
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In adults with hypertrophic cardiomyopathy (HCM), left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction on exercise stress echocardiography (ESE) and reduced left atrial (LA) strain increase heart failure and cardiac outcome risk. However, limited pediatric data exist. We evaluated the association of exercise-induced LVOT obstruction and LA strain with cardiac events in young HCM patients. Patients who underwent ESE (n = 114, 32%F, median = 17 yrs) from 2014-2022 at a single center were stratified by LVOT gradients: Group 1 (n = 44, rest/exercise gradients < 30mmHg); Group 2 (n = 41, rest < 30mmHg
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND AIM OF THE STUDY: The optimal hemodynamic performance and potential for growth of the pulmonary autograft has led to expanded indications for the Ross aortic valve replacement (AVR) procedure in some centers. The authors' institutional mid-term experience was reviewed to assess autograft and homograft hemodynamics, growth profile of the autograft, and reoperative frequency following Ross AVR.
METHODS: Between June 1993 and June 2005, 167 consecutive patients (mean age 24.9 +/- 15.5 years; range: 1 month to 61 years) underwent Ross AVR: 48% of patients were aged < 19 years. Addi
Сравнительное исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The optimal surgical treatment for neonatal coarctation with aortic arch hypoplasia (NCoAo/AAH) is controversial. Important long-term concerns include arch growth. We report our results obtained with a one-stage radical approach of coarctectomy and aortic arch advancement for NCoAo/AAH.
METHODS: From June 1995 to December 2000, 65 newborns with NcoAo/AAH underwent coarctectomy and aortic arch advancement via a median sternotomy under deep hypothermic circulatory arrest. Patients were classified by diagnosis: group 1, isolated NCoAo/AAH (n = 13); group 2, NCoAo/AAH with ventricular
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
METHODS: Fifty patients underwent a Ross operation between June 1991 and October 1996. Preoperative diagnosis was: congenital aortic valve disease (31 patients), complex left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction (11 patients), outgrowth of a small aortic valve prosthesis (five patients) and valve endocarditis (three patients). Half of the interventions were reoperations. All operations were root replacements. A pulmonary homograft was used in 45 patients. An aorticoventriculoplasty was combined with the root replacement in the 16 patients with LVOT obstruction and a too small aortic va
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Left heart obstruction in pregnancy is associated with higher rates of morbidity/mortality. The primary aim of this study was to evaluate maternal cardiovascular, obstetric, and fetal/infant events in pregnant women with left heart obstruction.
STUDY DESIGN: Pregnant women with current or repaired left heart obstruction were retrospectively analyzed (2000-2014): mitral stenosis, left ventricular outflow tract obstruction (subvalvar, valvar, supravalvar), and coarctation of the aorta. Maternal cardiovascular events were defined as: heart failure, arrhythmia, urgent/emergent cardiac
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BackgroundCurrently, no ideal prosthesis is available for right ventricular outflow tract (RVOT) reconstruction in neonates and young infants. Therefore, we developed a 10-mm handmade monocusp expanded polytetrafluoroethylene (ePTFE) valved conduit and report our experience.MethodsA retrospective clinical review was conducted on 11 consecutive patients who underwent RVOT reconstruction with a 10-mm handmade monocusp ePTFE valved conduit since May 2018. Six patients underwent a definitive Rastelli operation, and five underwent palliative right ventricle-to-pulmonary artery conduit formation. Th
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Patients with endocardial fibroelastosis (EFE) in the setting of congenital critical aortic valve (AoV) stenosis and left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO) are at risk for diastolic dysfunction, limiting biventricular circulation. EFE resection is the only available treatment option, but frequently recurs requiring re-resections. We aimed to investigate whether augmentation of a left ventricular outlet stenosis (AoV stenosis ± LVOTO) with a Ross/Ross-Konno procedure prevents EFE recurrence.
METHODS: Patients born with AoV stenosis ± LVOTO and treated with primary left
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This clinical case series describes the surgical management of tetralogy of Fallot in five children using autologous right atrial appendage to reconstruct the right ventricular outflow tract. Transthoracic echocardiography performed at four-year follow-up showed a mild residual gradient and moderate regurgitation of the neopulmonary valve in all cases.
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: Transcatheter mitral valve replacement (TMVR) is an evolving and rapidly expanding field within structural interventions, offering renewed treatment options for patients with high-risk mitral valve disease. We aim to highlight and illustrate the importance of cardiac CT in the planning of TMVR.
RECENT FINDINGS: As TMVR has evolved, so has the specific nuances of cardiac CT planning, we now understand the importance of accurate annular sizing and valve simulation to predict complications such as neo-LVOT obstruction and paravalvular leak (PVL). More so than any other modalit
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Transcatheter mitral valve replacement (TMVR) is a treatment option for patients with therapy refractory high-grade mitral valve regurgitation and a high perioperative risk.During TMVR, the mitral annulus cannot be visualized directly. Therefore, comprehensive pre-interventional planning and a precise visualization of the patient's specific mitral valve anatomy, outflow tract anatomy and projected anchoring of the device are necessary.Aim of this review-article is, to assess the role of pre-procedural computed tomography (CT) for TMVR-planning METHODS: Screening and evaluation of
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Individuals with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) may be asymptomatic or display activity-limiting symptoms. A common cause of symptoms is left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO), which may impact the individuals' ability to undertake physical activity. This study sought to examine daily step count as a potential marker of exercise capacity, which may represent a proxy marker of disease severity in HCM.
METHODS: A cross-sectional study of 63 HCM patients was conducted from March to November 2015. Participants wore an ActiGraph GT3X+ (Pensacola, Florida, USA) accelerome
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recurrence of subaortic stenosis (SAS) after surgery is common in children. The effects of patient characteristics and surgical timing on disease recurrence are largely unknown. We performed a retrospective study, assessing the relative effects of patient age and left ventricular outflow tract (LVOT) gradient on the need for reoperation for recurrent SAS. We included all children <20 years of age who underwent initial surgical resection of SAS at our center, January 2003-December 2013. Stratified logistic regression was performed, considering the effects of patient demographics, clinical chara
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Aim of the study was to determine the influence of right heart volume overload in children with atrial septal defect (ASD) on right ventricular outflow tract (RVOT) variables.
METHODS: A prospective study was conducted in 115 children (age range: 2 days-18.1 years) with a moderate to large ASD. We determined effects of age, body length (BL), body weight (BW), and body surface area (BSA) on the variables RVOT diameter, RVOT velocity time integral (VTI), and RVOT systolic excursion (SE), and tested the predictive value of published normal values for age, BW, BL, and BSA in our ASD pa
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Since the year 2000, we have used Contegra conduits for right ventricular outflow tract reconstruction in infants and newborns. Published reports of early and late results from multiple centers have included variable and inconsistent findings. Concerns about the durability of small conduits placed in younger infants have been expressed. We report an interesting experience with a 12-mm Contegra conduit that we explanted 16 years after implantation in the course of repair of truncus arteriosus (common arterial trunk) in an infant.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tetralogy of Fallot is the most common cyanotic congenital heart defect and accounts for about 5% of all congenital cardiopathies. The definitive treatment modality for tetralogy of Fallot is reparative surgery, which is recommended to be performed by the time of diagnosis. Without surgical repair, most patients would die during their childhood. In the past, survival data indicated that 66% of persons with tetralogy of Fallot not surgically treated lived until the age of 1, 49% lived until the age of 3, and 24% lived until the age of 10. We now present a rare case of a man with unrepaired tetr
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования