The most common posterior mediastinal masses are neurogenic tumors such as peripheral nerve sheath tumors (PNST). Schwannomas, a subtype of PNST, are most often benign, well encapsulated tumors of neural crest cell origin, and are frequently incidentally found, ranging in size from small asymptomatic mediastinal tumors to large masses. Rarely, large schwannomas are discovered when symptoms develop due to compression or involvement of nearby structures leading to an array of possible sequela which can include, but not limited to, persistent cough, hemoptysis, and dysphagia. Management decisions…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paraganglia are clusters of cells originating from the neural crest with histological and cytochemical characteristics of neuroendocrine cells. Paragangliomas of the head and neck represent less than 0.5% of all head and neck tumors and they usually occur between the ages of 40 and 50. Paragangliomas in childhood and in adolescence are extremely rare; only 23 case reports have been reported in the recent literature. In childhood, the estimation of malignant potential is 3-10%; therefore, early diagnosis and treatment of carotid body paragangliomas are mandatory. However, due to the rarity of t…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Congenital central hypoventilation syndrome (CCHS, OMIM 209880) is a rare autosomal dominant disorder caused by mutation in PHOX2B that manifests as a consequence of abnormal neural crest cell migration during embryogenesis. Unlike other neurocristopathies, however, its impact on the cardiovascular system has not been previously assessed. This study was an effort to characterize the association between congenital heart disease (CHD) and mutations in PHOX2B in patients with CCHS.
METHODS: A retrospective review of patients with CCHS in conjunction with functional analysis of PHOX2B mu…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital glaucoma (CG) is a heterogeneous, inherited and severe optical neuropathy that originates from maldevelopment of the anterior segment of the eye. To identify new disease genes, we performed whole-exome sequencing of 26 unrelated CG patients. In one patient we identified two rare, recessive and hypermorphic coding variants in GPATCH3, a gene of unidentified function, and 5% of a second group of 170 unrelated CG patients carried rare variants in this gene. The recombinant GPATCH3 protein activated in vitro the proximal promoter of CXCR4, a gene involved in embryo neural crest cell mig…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital central hypoventilation syndrome (CCHS), known colloquially as Ondine's curse, is a rare disorder characterized by impaired autonomic control of breathing during sleep from the loss of vagal input and diminished sensitivity of CO2 receptors in the medulla. CCHS correlates to the malformation of the neural crest located in the brainstem; this consequently affects the loss of sensitivity of CO2 chemoreceptors, bringing about hypoventilation during sleep. The primary cause of CCHS is the mutation of the paired-like homeobox PHO2XB gene, found in 90% of the patients. This mutation not o…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuroendocrine tumors (NETs) comprise a heterogeneous group of malignancies from cells derived from the neural crest with neuroendocrine differentiation. Despite the differences in the site of origin, nomenclature, biological behavior, and functional status, NETs share certain ultrastructural and immunohistochemical features. NETs are relative rare tumors with an annual incidence of 5.76 new cases per 100.000 inhabitants and they usually appear in the gastrointestinal tract or in the pulmonary system. Head and neck NETs are uncommon with limited information regarding frequency, most of them sh…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hirschsprung disease (HSCR) is attributed to a failure of neural crest derived cells to migrate, proliferate, differentiate or survive in the bowel wall during embryonic Enteric Nervous System (ENS) development. This process requires a wide and complex variety of molecules and signaling pathways which are activated by transcription factors. In an effort to better understand the etiology of HSCR, we have designed a study to identify new transcription factors participating in different stages of the colonization process. A differential expression study has been performed on a set of transcriptio…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The enteric nervous system (ENS) of the gastrointestinal tract controls many diverse functions, including motility and epithelial permeability. Perturbations in ENS development or function are common, yet there is no human model for studying ENS-intestinal biology and disease. We used a tissue-engineering approach with embryonic and induced pluripotent stem cells (PSCs) to generate human intestinal tissue containing a functional ENS. We recapitulated normal intestinal ENS development by combining human-PSC-derived neural crest cells (NCCs) and developing human intestinal organoids (HIOs). NCCs…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The cranial neural crest (CNC) is a highly motile population of cells that is responsible for forming the face and jaw in all vertebrates and perturbing their migration can lead to craniofacial birth defects. Cell motility requires a dynamic modification of cell-cell and cell-matrix adhesion. In the CNC, cleavage of the cell adhesion molecule cadherin-11 by ADAM13 is essential for cell migration. This cleavage generates a shed extracellular fragment of cadherin-11 (EC1-3) that possesses pro-migratory activity via an unknown mechanism. Cadherin-11 plays an important role in modulating contact i…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hirschsprung disease (HSCR) is a well-known congenital digestive disease that originates due to the developmental disorder of neural crest cells. MiR-206 is kown to have a relationship with digestive malfunctions. Therefore, we investigated whether or not miR-206 was involved in the pathogenesis of HSCR. qRT-PCR and Western blot assays were used to detect the expression levels of miRNA and mRNAs, and proteins in case and control tissue samples and two cell lines (293T and SH-SY5Y). The functions of miR-206 in vitro were measured by transwell assay, CCK8 assay and flow cytometry. Finally, we co…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The diseases of the esophagus and nose are among the major factors contributing to chronic cough although their role in different patient po … respectively. The afferent nerves mediating cough sensitization from the esophagus are probably the neural crest-derived vagal jugular C-fibers. In addition to their responsiveness to high concentration of acid typical for gastroesophageal reflux (pH < 5), esophageal C-fibers also express receptors for activation by weakly acidic reflux such as receptors highl …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The great thoracic and cervical vessels come from the complex metameric system, formed of the dorsal and ventral aortas and aortic arches. From the branchial respiratory system of fish to the mammalian configuration, numerous changes have occurred in parallel with the evolution of cardiac septation, which imposes constraints on the vascular system. In addition, an important cell population is involved with the partioning of the arterial bulb: the cardiac neural crests originating from the head. The examination of abnormalities of arterial bulb septation, considered as neurocristopathies, withi…
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The molecular underpinnings of Treacher Collins Syndrome (TCS) are diverse. This article codifies the most recent findings in th … gests that a loss of function mutation in these genes disrupts ribosome biosynthesis in constituent neural crest cells and neuroepithelium leading to apoptosis. However, recent data illustrating that P53 heterozygosity is protective against TCS, and that P53 and TCOF1 hemizygous embryos do not affect ribosomal function, implicates P53 or elements downstream of …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bicuspid aortic valve (BAV) is associated with annuloaortic ectasia, dissection and ascending aortic aneurysm. The high incidence of this congenital malformation and aortic disease suggests a close correlation between the two phenomena. Abnormalities in different phases of cell migration of the neural crest might be responsible for the occurrence of abnormalities in the aortic valve, media layer of the ascending aorta and vessels of the aortic arch. Previous studies have shown that patients with normal BAV or slight dysfunction may present with dilation of the aortic root. The hemodynamic chan…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hirschsprung's disease is the most important type of gastrointestinal dysmotility in neonatal pathology. Aberrant craniocaudal migration of neural crest stem cells results in an intestinal aganglionic segment of variable length. In 'classical' Hirschsprung's disease (60-75% of cases), the aganglionic segment spans the rectum and sigma. Ultrashort Hirschsprung's disease (5-10%) is restricted to the most distal 3-4 cm or immediate rectoanal transition only. In the normal enteric nervous system, myenteric ganglia modulate the parasympathetic innervation of the sacral roots S2-S4. The absence of m…
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We studied a series of 42 cases of transposition of the great arteries (TGA), a complex heart defect (CHD) that is two times more prevalent … Finally, p.W255G and p.H286R showed diminished activities for both left-right axis disturbance and neural crest induction in Xenopus embryos. These results suggest that mutations in the first zinc finger of ZIC3 mildly affect several functions of the protein.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paragangliomas are hypervascular tumors arising from neural crest-derived paraganglia that are associated with the autonomic nerve system. Mutations in genes coding for subunits of mitochondrial complex II are associated with hereditary paragangliomas, and it has been suggested that these mutations result in a pseudohypoxic signal triggering tumorigenesis. Fibroblastic growth factors are hypoxia-inducible angiogenic stimuli that are involved in the angiogenesis and tumorigenesis of several neoplasms. It has been demonstrated that basic fibroblastic growth factor (bFGF) is a survival factor for…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary predisposition to neuroblastoma accounts for less than 5% of neuroblastomas and is probably heterogeneous. Recently, a predisposition gene has been mapped to 16p12-p13, but has not yet been identified. Occurrence of neuroblastoma in association with congenital central hypoventilation and Hirschsprung's disease suggests that genes, involved in the development of neural-crest-derived cells, may be altered in these conditions. The recent identification of PHOX2B as the major disease-causing gene in congenital central hypoventilation prompted us to test it as a candidate gene in familia
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cardiac progenitors of the splanchnic mesoderm (primary and secondary heart field), cardiac neural crest, and the proepicardium are the major embryonic contributors to chick heart development. Their contribution to cardiac development occurs with precise timing and regulation during such processes as primary heart tube fusion, cardiac looping and accretion, cardiac septation, and the development of the coronary vasculature. Heart development is even more complex if one follows the development of the cardiac innervation, cardiac pacemaking and conduction system, endocardial cushions, valves, an…
РекомендацииСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The anterior segment of the vertebrate eye is constructed by proper spatial development of cells derived from the surface ectoderm, which become corneal epithelium and lens, neuroectoderm (posterior iris and ciliary body) and cranial neural crest (corneal stroma, corneal endothelium and anterior iris). Although coordinated interactions between these different cell types are presumed to be essential for proper spatial positioning and differentiation, the requisite intercellular signals remain undefined. We have generated transgenic mice that express either transforming growth factor (alpha) (TG…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования