Aortic insufficiency is a well known but uncommon valvular dysfunction in patients with osteogenesis imperfecta. In such cases, aortic valve surgery has rarely been performed, and carries a high risk of perioperative complications. We report two patients with osteogenesis imperfecta, who underwent elective successful aortic valve replacement. The surgical problems encountered in this connective tissue disorder are also reviewed.
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An extremely rare case of ruptured cerebral aneurysm associated with a fenestrated vertebral artery in osteogenesis imperfecta (OI) is presented. A 33-year-old female suffering from OI was admitted to our hospital with severe headache and vomiting. A CT scan revealed subarachnoid hemorrhage. Cerebral angiography with four vessel study showed a fenestration in the V3 portion of the left vertebral artery and a dilatation in its V4 portion, but no cerebral aneurysm was detected. After conservative treatment for three weeks, repeated angiography demonstrated an aneurysm of the anterior communicati…
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bone from a patient with osteogenesis imperfecta contained type III collagen which was absent in control bone. The ratio of alpha 1(I)/alpha 2(I) in type I collagen of patient's bone was increased (2.9 vs. 2.3 +/- 0.2 in controls) and the ratio of dimers beta 11/beta 12/beta 22 was altered due to the increased beta 22 content. No abnormality was observed in collagen from the patient's skin. The altered composition of collagen in bone, but the normal composition in skin suggests that the disease in the patient is due to impaired regulation of the synthesis of collagens in bone, rather than by a…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors present the case of an open fracture of femur Cauchoix type II with an infection due to Escherichia coli, Clostridium perfringen … iving at consolidation in seven months. The authors examine different possibilities of accelerating osteogenesis and highlight the potential role of iodine ointment as inductive to osteogenesis stemming from a periosteal layer seemingly held in place.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors report a particular type of Osteogenesis Imperfecta (O.I.), where the symptoms of bony fragility affected only the spine in three members of the same family, a father and his two daughters. This type of O.I. represents a type IA variety according to the classification of D. Silence. The authors while underlining the wide variety of this condition think that it is very likely that non recognition of the condition is in part due to the mild symptoms attributable to this lesion in the spine. This diagnosis has to be considered for all symptomatic osteoporosis of the vertebrae in child…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In osteogenesis Imperfecta, the bowing of bones concures to increase their fragility. In order to avoid bowing of bones, Sofield, followed by Bailey have proposed centro medullary nailing. The pins used by Sofield do not expand and repeated changes are necessary. The expanding rods used by Bailey are to large and they can't be used in neonates. The author describe a new technique of bipolar centro medullary pinning. Two bowed K. Wires are introduced in the centromedullary canal, the first one through the proximal epiphysis, the second one through the distal epiphysis. During growth, each pin m…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The metabolic defect(s) in bone cells which manifests itself in the disease osteogenesis imperfecta (OI) type 1 is not known. Since this form of the disease displays both a variable tissue involvement and the possibility of remission it is difficult to attribute its expression to a primary mutation in the structural gene for type I collagen (as can the perinatal lethal forms of OI). In an attempt to more fully understand OI type 1 we have isolated and characterized a subpopulation of cells obtained from a sample of bone from a patient with OI type 1b. This subpopulation of cells has been shown…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clinical otological features, hearing status and middle ear function in 201 patients with osteogenesis imperfecta are presented. The study covered 76% of the expected total number of patients with osteogenesis imperfecta in Denmark. 78% of the patients exhibited an autosomal dominant inheritance pattern with an almost 100% penetrance. In 39% of the ears examined, a conductive or mixed hearing loss was found. Sensorineural hearing loss or anacusis was seen in 11% of the ears. In most cases the onset of hearing impairment was noted in the second or third decade and progressing with increasing ag…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Skin biopsies taken from patients with osteogenesis imperfecta tarda and otosclerosis were compared blind by light- and electron microscopy with similar biopsies taken from normal volunteers in an effort to find common pathological features in the collagen fibres from the two patient groups, thus corroborating the theory that osteogenesis imperfecta and otosclerosis might be due to a common genetic anomaly in the form of a mesenchymal hypoplasia. We were not able to find differences in structure or quantity of the collagen-, elastic- or reticular fibres between normals and the two patient grou…
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta is a clinically and genetically heterogeneous group of inherited connective tissue disorders in which bone fragility is the predominant feature. Cultured dermal fibroblasts from one patient with the lethal perinatal form of osteogenesis imperfecta secrete type I procollagen at a rate half that of normal cells. Short-term labeling experiments and treatment with alpha,alpha'-dipyridyl (which prevents posttranslational prolyl and lysyl hydroxylation) demonstrated that these cells produce two distinct pro alpha 1(I) chains, which are synthesized at the same rate. Analysis o…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study aims at investigating in a group of thirty-five patients whether osteogenesis imperfecta tarda presents a uniform disease pattern in respect of clinical and roentgenological criteria, or whether it can be subdivided into clinical groups. Depending on the severity of the disease, it was possible to subdivide this into two groups: a severe form of osteogenesis imperfecta tarda, and a bland form. This subdivision was effected according to the most conspicuous symptom of frequency of the fracture. The other symptoms do not allow any subdivision into groups since their occurrence is inde…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A further case of osteogenesis imperfecta with valvular heart disease is added to the 12 already reported in the literature. The presence of a dilated mitral annulus and a ballooned mitral leaflet in this case together with the findings reported in the literature leave little doubt as to the relationship between the valvular lesion and the underlying connective tissue disorder.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования