BACKGROUND: Robin Sequence (RS) is a congenital condition marked by micrognathia, glossoptosis, and airway obstruction. Patients with RS exhibit anatomical differences in the hyoid bone, a key mediator of swallowing and respiration. Severe RS is treated with mandibular distraction osteogenesis (MDO) to lengthen the mandible and increase oropharyngeal space, the latter thought to be caused by changes in hyoid position. Here, we test this hypothesis by quantitatively evaluating 3D hyoid position and morphology in patients with RS and comparing them to pediatric controls.
METHODS: Computed tomog…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
European journal of pediatric surgery : official journal of Austrian Association of Pediatric Surgery ... [et al] = Zeitschrift fur Kinderchirurgie2026eng
BACKGROUND: Telescopic intramedullary nailing is a cornerstone in the surgical management of pediatric osteogenesis imperfecta (OI), providing fracture prevention and deformity correction while accommodating bone growth. Nevertheless, implant-related complications remain a challenge affecting long-term outcomes.
METHODS: This retrospective single-center study evaluated 13 pediatric patients with OI who underwent femoral fixation using corkscrew-tipped telescopic nails (CTTN) between 2014 and 2021. Demographic characteristics, Sillence classification, surgical indications, radiological outcome…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is a genetically heterogenous disorder characterized by brittle bone and recurrent fractures. The majority of OI is clinically categorized into mild, moderate, severe, and perinatal lethal forms. A clinical study on the use of intermittent parathyroid hormone (PTH) as an anabolic therapy for OI found PTH was effective in mild, but not in individuals with moderate/severe OI. However, this sub-group analysis was relatively small and considered preliminary by the authors. Since then, research on PTH therapy in OI has focused on mild OI and no studies of PTH use in mod…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Low back pain is closely linked to intervertebral disc degeneration, with endplate remodeling representing an early and potentially decisive event. Our study investigated whether lumbar spine instability provokes early osteogenesis–angiogenesis coupling in mouse EPs and mapped the three-dimensional spatial relationship between Osterix⁺ cells and CD31highEndomucinhigh (type-H) blood vessels. A lumbar spine instability model in C57BL/6J male and female mice induced early degenerative changes in the cranial endplate, with micro-CT analysis revealing progressive degeneration by 4 weeks and histolo…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Type I collagen is the most abundant form of collagen and forms the organic component of bone. Pathogenic variants in genes encoding its constituent polypeptide chains, COL1A1 and COL1A2, can result in autosomal dominant osteogenesis imperfecta and other connective tissue disorders. Although osteogenesis imperfecta is clinically well-described, the molecular basis of clinical heterogeneity among patients is not well understood. We undertook a global proteomic approach to uncover alterations in osteogenesis imperfecta patient bone-derived stromal cells as well as their secretome. We performed m…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is a rare genetic connective tissue disorder characterized by increased fracture risk and bone deformity. Protrusio acetabuli (PA) is a well-recognized radiographic finding in patients with OI, yet data on its incidence, severity, and associated factors across different OI phenotypes remain limited. This retrospective study evaluated pelvic radiographs and clinical data of patients with OI treated in two centers. PA was assessed using established radiographic criteria and graded according to the Sotelo-Garza/Charnley classification. Demographic and clinical variabl…
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This case report describes mandibular distraction osteogenesis (DO) in a six-year-old patient with first and second branchial arch syndrome and obstructive sleep apnea, in whom 3D surgical planning was combined with ultrasonography (US) for postoperative monitoring. The aim was to illustrate how patient-specific 3D modeling and a structured ultrasonography protocol can support safe mandibular advancement while limiting radiation exposure in a pediatric patient with complex craniofacial deformity. Preoperatively, a 3D-printed model of the mandible, generated from a cone beam computed tomography…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: In osteogenesis imperfecta (OI), phenotypic variability and the limited predictive value of genotype-phenotype correlations underscore the need for reliable predictive marker of disease severity. Periostin is a matricellular protein involved in bone formation, remodeling, and response to mechanical stress. It interacts with type I collagen and modulates osteoblast activity via Wnt/β-catenin and TGF-β signaling. Given its established role in other bone disorders, we hypothesized that circulating periostin may be a relevant biomarker in OI.
METHODS: We performed a matched case-contro…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hearing loss is a common and debilitating complication of the brittle bone disorder osteogenesis imperfecta (OI). Existing treatments that are designed to address age-related hearing loss in the broader population do not meet the needs of OI patients, who exhibit skeletal fragility and begin to lose their hearing when they are young-adults. The biologic mechanisms responsible for hearing loss in OI are unknown, hindering the development of preventative therapies. To identify potential mechanisms that drive this condition, we performed transcriptome profiling on femoral and otic capsule specime…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Osteogenesis imperfecta (OI) is a type I collagen disorder. Fragile and deformed bones increase fracture risk with noninvasive blood pressure (NIBP) cuff use. Patients with OI require multiple surgeries, with blood loss and pain medications risking hypotension. There is not currently a widely accepted protocol for NIBP measurements in patients with OI. We designed a protocol demonstrating the safe implementation of "busting the myth" that this is not feasible.
METHODS: We prospectively enrolled patients with OI undergoing spine or extremity procedures. Inclusion criteria were ap…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is a rare congenital heterogeneous connective tissue disorder characterized by increased bone fragility, recurrent fractures, skeletal deformities, and short stature. Timely diagnosis and intervention can improve patients' quality of life and enhance their long-term prognosis. This study reports a case of a 26-year-old patient with OI who also had autoimmune diseases. Due to long-term treatment with glucocorticoids for autoimmune diseases, the OI was chronically missed. The typical clinical symptoms, skeletal imaging features, and genetic test results of this patie…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objective: Mandibular distraction osteogenesis (MDO) is an effective treatment for obstructive sleep apnea (OSA) in patients with Robin Sequence (RS). The impact of additional comorbidities on outcomes is poorly understood. This study evaluates the burden of comorbid conditions on postoperative complications following MDO. Design: Retrospective cohort study. Setting: Tertiary children's hospital. Patients/participants: Patients with RS who underwent MDO from 2004 to 2023, excluding those with diagnosed syndromes and under 6 months of follow-up. Interventions: No interventions were performed. M…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is a heritable connective tissue disorder characterized by defective type I collagen synthesis, leading to reduced bone strength and increased susceptibility to fractures, often with minimal trauma. Fractures involving the tibial tuberosity are rare and typically occur in adolescents during periods of rapid growth, usually following high-demand activities. We report a case of a 14-year-old male with type I OI who sustained a displaced tibial tuberosity avulsion fracture with epiphyseal and intra-articular extension (Salter-Harris type III, Ogden type IIIA) followin…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is a group of rare, hereditary diseases caused by mutations to the genes involved in the biosynthesis of collagen type 1. A cardinal feature of OI is the frequent occurrence of fractures. Individuals with OI often experience pain that is not related to fracture episodes. However, little is known about the use of analgesics among people with OI. We aim to examine the use of analgesics in Danes with OI as a measure of pain, using register-based data. This study is a Danish nationwide, population-based, and register-based cohort study. It includes all individuals regi…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Osteogenesis imperfecta (OI) is marked by clinical and genetic heterogeneity, and the genotype-phenotype correlation remains not very clear. We conducted a clinical and genetic study in a Chinese OI cohort to determine the spectra of phenotypes and pathogenic variants. Methods: In this study, 298 Chinese families were recruited from 2019 to 2024. Clinical phenotypes including fractures, short stature, skeletal deformities, blue sclera, dentinogenesis imperfecta, and hearing loss were recorded and analyzed. Next-generation sequencing combined with PCR-based techniques was used to de…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования