We reviewed the clinical spectrum and possible prognostic factors in 14 children with restrictive cardiomyopathy. The patients were not homogeneous in clinical presentation or morphology. The mortality rate was high: 21.4% at 1 year and 50% at 2 years after presentation. Younger patients with respiratory symptoms, thromboembolism, increased cardiothoracic ratio on chest radiogram or patients with endocardial fibroelastosis appear to have a worse prognosis and orthotopic cardiac transplantation may be indicated.
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A rare case of peliosis hepatis associated with idiopathic restrictive cardiomyopathy is reported. A 75-year-old man was admitted for evaluation of marked edema and jaundice. Serum total bilirubin was elevated above 20 mg/dl. The liver biopsy under laparoscopy revealed marked sinusoidal dilatation and retention of red blood cells, which was consistent with a diagnosis of peliosis hepatis. Cardiac catheterization revealed right ventricular filling disturbance without specific findings on endomyocardial biopsy, suggesting idiopathic restrictive cardiomyopathy. The level of serum total bilirubin
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Endomyocardial fibrosis (EF) is an unusual restrictive cardiomyopathy. In Latin America there are few reports. Here, we made a description of patients diagnosed with EF in Colombia.
METHOD: We conducted a search in the records of cardiac magnetic resonance imaging (MRI) performed in our institution between 2016-2019 looking for patients with a diagnosis of EF; sociodemographic, clinical and imaging characteristics were described.
RESULTS: Nine patients were diagnosed with EF (66.7% female), with an average age of 69 years. Patients presented an average evolution of 2.6 years. The
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The aim of this study was to identify a unifying cardiac pathophysiology that explains the cardiac pathological features in sickle cell disease (SCD).
BACKGROUND: Cardiopulmonary complications, the leading cause of adult death in SCD, are associated with heart chamber dilation, diastolic dysfunction, elevated tricuspid regurgitant jet velocity (TRV), and pulmonary hypertension. However, no unifying cardiac pathophysiology has been identified to explain these findings.
METHODS: In a 2-part study, we first examined patients with SCD who underwent screening echocardiography during s
СтатьяМетаанализПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Endomyocardial fibrosis is a form of endemic restrictive cardiomyopathy that affects mainly children and adolescents, and is geographically restricted to some poor areas of Africa, Latin America and Asia. It is a condition with high morbidity and mortality, for which no effective therapy is available. Although several hypotheses have been proposed as triggers or causal factors for the disease, none are able to explain the occurrence of the disease worldwide. In endemic areas of Africa endomyocardial fibrosis is as common a cause of heart failure as rheumatic heart disease, accounting for up to
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Restrictive cardiomyopathy is an unusual form of cardiomyopathy accounting only for 2%-5% of all pediatric cardiomyopathies. It is mostly idiopathic. Gaucher disease in association with restrictive cardiomyopathy is extremely rare. We herein report a case of cardiac failure in an 8-year-old male child caused by restrictive cardiomyopathy. Pathogenesis of which was attributed to Gaucher disease. In any case of restrictive cardiomyopathy, Gaucher disease should be included in differential diagnosis and investigated accordingly.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: Autonomic dysfunction determines the advance of dilated cardiomyopathy (DCM) and is related to poor outcomes. However, this autonomic imbalance is unknown in patients with restrictive cardiomyopathy (RCM) even though they have similar symptoms and poor quality of life as DCM patients have. The aim of this study was to evaluate if autonomic and neurovascular controls were altered in RCM patients.
METHODS AND RESULTS: Fifteen RCM patients, 10 DCM patients, and 10 healthy subjects were evaluated. Heart rate and blood pressure (BP) were recorded. Peripheral sympathetic activity [muscle symp
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Some cancer therapies can cause advanced heart failure requiring heart transplantation. Although dilated cardiomyopathy is the most common phenotype, those who receive radiation may develop restrictive cardiomyopathy. The characteristics and transplantation outcomes patients with radiation-induced restrictive cardiomyopathy are not established.
METHODS AND RESULTS: We used United Network for Organ Sharing registry to identify adults who were listed for heart transplantation between 2000 and 2015 for radiation-induced restrictive cardiomyopathy (RT-RCM) and compared their character
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Recent reports suggest worse outcomes in pediatric orthotopic heart transplantation (OHT) for congenital heart disease (CHD) and restrictive cardiomyopathy (RCM). We examined early outcomes in these diverse groups of patients in comparison with patients with dilatated cardiomyopathy (DCM).
METHODS: From 2000 to 2011, 209 patients were included: 50 with CHD, 23 with RCM, and 136 with DCM. Early survival was studied, as was the occurrence of acute rejection, donor-specific antibodies (DSAs) and nondonor-specific antibodies (NSDAs), incidence of pulmonary hypertension (PHT), right ve
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An unusual case of primary cardiac lymphoma presenting as restrictive cardiomyopathy with arrhythmia is reported in a 72-year-old woman who was admitted for evaluation of exertional dyspnea and palpitations. Electrocardiography (ECG) showed atrioventricular dissociation and right heart cardiac catheterization revealed a typical 'dip-and-plateau' waveform. Restrictive cardiomyopathy was suspected because computed tomography (CT) did not reveal pericardial thickening, calcifications, or an effusion. Heart failure initially improved with diuretic therapy, but subsequently worsened, and the patien
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: We report the first case of restrictive cardiomyopathy occurring in a patient with the eosinophilia-myalgia syndrome.
DESIGN: In this article, we discuss the various clinical manifestations of the eosinophilia-myalgia syndrome.
MATERIAL AND METHODS: In a 46-year-old woman with the eosinophilia-myalgia syndrome, orthopnea, chronic persistent edema, and severe dyspnea on exertion developed 2 years after she had discontinued use of L-tryptophan. Doppler echocardiography showed ventricular filling confined to early diastole and no atrial filling during ventricular systole--the Doppler
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Transient myocardial thickening has been reported in cats. This clinical entity is characterized by reversible left ventricular (LV) hypertrophy often associated with left atrial (LA) dilation and congestive heart failure (CHF) that resolves over time. To the best of our knowledge, transient restrictive cardiomyopathy (TRCM) has not yet been reported in cats.
OBJECTIVES: To describe the epidemiological, clinical, echocardiographic, and prognostic features of cats with TRCM.
ANIMALS: 17 cats with TRCM and 16 control cats with non-transient RCM (NT-RCM).
METHODS: Retrospective stu
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pediatric restrictive cardiomyopathy (RCM) is a genetically heterogeneous heart disease with limited therapeutic options. RCM cases are largely idiopathic; however, even within families with a known genetic cause for cardiomyopathy, there is striking variability in disease severity. Although accumulating evidence implicates both gene expression and alternative splicing in development of dilated cardiomyopathy (DCM), there have been no detailed molecular characterizations of underlying pathways dysregulated in RCM. RNA-Seq on a cohort of pediatric RCM patients compared to other forms of adult c
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Restrictive cardiomyopathy (RCM) is characterized by nondilated left or right ventricle with diastolic dysfunction. The restrictive cardiomyopathies are a heterogenous group of myocardial diseases that vary according to pathogenesis, clinical presentation, diagnostic evaluation and criteria, treatment, and prognosis. In this review, an overview of RCMs will be presented followed by a detailed discussion on 3 major causes of RCM, for which tailored interventions are available: cardiac amyloidosis, cardiac sarcoidosis, and cardiac hemochromatosis. Each of these 3 RCMs is challenging to diagnose,
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Five generations of an Italian family with an autosomal dominant restrictive cardiomyopathy are described. Members of four generations were examined. Symptoms usually developed in the third or fourth decade but the disease did occur in childhood. Initially the condition was characterised by normal ventricular size and systolic function with increased diastolic filling pressures in both ventricles and consequent bi-atrial enlargement. Cardiac catheterisation showed a left ventricular filling pattern of "dip and plateau". The electrocardiogram typically showed non-specific changes in the ST segm
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A patient with pseudoxanthoma elasticum presented in pulmonary oedema with restrictive left ventricular cardiomyopathy caused by calcified endocardial bands that were confirmed on echocardiography and at catheterisation. The bands were resected as far as possible and the involved mitral valve was replaced by a heterograft. A year later calcification of the heterograft forced its replacement by a St Jude prosthesis. Relief of symptoms has been good in the medium term.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Restrictive cardiomyopathy (RCM) is a rare pediatric cardiomyopathy characterized by ventricular diastolic dysfunction, and poor prognosis that often requires heart transplantation. We report the case of a 7-year-old boy with RCM complicated by complete atrioventricular block (CAVB) in whom pathological examination of the explanted heart demonstrated extensive fibrosis involving the cardiac conduction system. At 1 year and 9 months of age, the patient presented with arrhythmia. Echocardiography revealed marked biatrial enlargement and small ventricles. Cardiac catheterization demon
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования