To illustrate the clinical and biochemical heterogeneity of peroxisomal disorders, we report our experience with 27 patients seen personally between 1982 and 1997. Twenty patients presented with a phenotype corresponding either to Zellweger syndrome, neonatal adrenoleukodystrophy, or infantile Refsum disease, 3 of whom had a peroxisomal disorder due to a single enzyme defect. One patient had a mild form of rhizomelic chondrodysplasia punctata, 1 had classic Refsum disease. Finally, 5 patients presented with clinical manifestations that were either unusually mild or completely atypical, and ini
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Identification of a patient as suffering from a peroxisomal disorder usually starts by the finding of elevated very long-chain fatty acids in plasma and/or serum. This is followed by more detailed studies in blood, fibroblasts and tissues, including immunoblot analysis. Indeed, immunoblot analysis has become a valuable tool in the correct diagnosis and assignment of individual patients, except for X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD). We describe a simple immunoblotting procedure applicable to liver and fibroblast homo-genates using antibodies raised against catalase and the three beta-oxidat
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study demonstrates that the expression of the peroxisome proliferator-activated receptor alpha (PPAR alpha) is regulated by glucocorticoid hormones in hepatocytes. Hydrocortisone, dexamethasone, and triamcinolone stimulated PPAR alpha mRNA synthesis in a dose-dependent manner in primary rat hepatocyte cultures. This glucocorticoid stimulation was inhibited by RU 486, a specific glucocorticoid antagonist. Moreover, in contrast to glucocorticoid hormones, the mineralocorticoid aldosterone had only a weak effect, suggesting that the hormonal stimulation of PPAR alpha was mediated by the gluc
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondrial myopathies and defects in oxidative phosphorylation have been described in some patients with peroxisomal disorders. Although peroxisomes and mitochondria play a role in the beta-oxidation of fatty acids, the metabolic interactions between the two are not well defined. Defects in peroxisomal beta-oxidation are associated with extracellular accumulation of very long-chain fatty acids and may be accompanied by alterations in the intracellular pool of fatty acyl-CoAs, which are known to alter mitochondrial function. This study was initiated to examine alterations in the intracellula
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisomal-deficient skin fibroblasts from patients with Zellweger's syndrome or infantile Refsum's disease produced fewer prostaglandins than normal skin fibroblasts. Radioimmunoassay indicated a 45-55% decrease in prostaglandin E2 (PGE2) production when Zellweger's fibroblasts were incubated with arachidonic acid. This deficiency was not overcome by pretreatment of the Zellweger's fibroblasts with media containing arachidonic acid, and it was not due to channeling of arachidonic acid into other eicosanoid products. Modifications in the peroxide tone of the Zellweger's fibroblasts by additio
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Empty membrane ghosts of peroxisomes were found in fibroblasts from a patient with Zellweger's syndrome, a genetic disease of humans (Santos et al: Science 239:1536-1538, 1988). Import of soluble matrix proteins into the organelle was defective. We have now studied fibroblasts from seven patients representing five complementation groups of the syndrome (defined by complementation for peroxisome enzyme function). We find that empty peroxisome ghosts are present in all seven cell samples. Three patients, representing three complementation groups, give the same membrane pattern by immunofluoresce
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The contribution of peroxisomal fatty acid beta-oxidation to ethanol metabolism was examined in deermice hepatocytes. Addition of 1 mM oleate to hepatocytes isolated from fasted alcohol dehydrogenase (ADH)-positive deermice in the presence of 4-methylpyrazole or to hepatocytes from fasted or fed ADH-negative deermice produced only a slight and statistically not significant increase in ethanol oxidation. Lactate (10 mM), which is not a peroxisomal substrate, showed a greater effect on ethanol oxidation. There was also a lack of oleate effect on the oxidation of ethanol by hepatocytes of ADH-pos
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
B6C3F1 mice and Sprague-Dawley rats were provided drinking water containing 6-31 mM (1-5 g/liter) trichloroacetic acid (TCA), 8-39 mM (1-5 g/liter) dichloroacetic acid (DCA), or 11-32 mM (1-3 g/liter) monochloroacetic acid (MCA) for 14 days. TCA and DCA, but not MCA, increased the mouse relative liver weight in a dose-dependent manner. Rat liver weights were not altered by TCA or DCA treatment, but were depressed by MCA. Hepatic peroxisome proliferation was demonstrated by (1) increased palmitoyl-CoA oxidase and carnitine acetyl transferase activities, (2) appearance of a peroxisome proliferat
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The peroxisome is a small organelle present in almost all cells. The peroxisomal disorders are a newly recognized group of disease entities that share structural and/or functional abnormalities of the peroxisomes, are inherited, and may have profound neurologic and systemic effects. Some of the disorders lack peroxisomes in cells, while others have single or multiple peroxisomal enzymatic deficiencies despite the presence of normally appearing peroxisomes. The prototype of the peroxisomal disorders is Zellweger syndrome. X-linked adrenoleukodystrophy, neonatal adrenoleukodystrophy, infantile R
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the proximal tubular cells of the kidney in riboflavin deficient mice, electron dense particulate materials of about 30 nm in diameter were observed in the matrix of the peroxisome-like cytoplasmic bodies. The cytochemical study showed that these cytoplasmic bodies were negative for acid phosphatase activity and positive for DAB reaction, thus indicating that these organelles were peroxisomes. The particulate materials in peroxisomes were well stained with aqueous uranyl acetate, lead tartrate, alkaline bismuth and periodate acid bismuth. These particles were also digested by amylase. These
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Over the past decade, research has emphasized the role of organelle dysfunction in various diseases, particularly obesity and related metabolic disorders. Peroxisomes, essential for lipid metabolism and redox balance, have been associated with obesity-related complications. Although carotenoids such as zeaxanthin (Zi) and lycopene (Ly) are known for their antioxidant and anti-inflammatory properties, their effects on peroxisomal function in obesity remain unexamined. This study evaluated the effects of Zi and Ly supplementation on peroxisomal β-oxidation, oxidative stress, and inflammatory mar
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nitric oxide (NO) has been firmly established as a key signaling molecule in plants, playing a significant role in regulating growth, development and stress responses. Given the imperative of sustainable agriculture and the urgent need to meet the escalating global demand for food, it is imperative to safeguard crop plants from the effects of climate fluctuations. Plants respond to environmental challenges by producing redox molecules, including reactive oxygen species (ROS) and reactive nitrogen species (RNS), which regulate cellular, physiological, and molecular processes. Nitric oxide (NO)
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Physical interaction between organelles is a flexible event and essential for cells to adapt rapidly to environmental stimuli. Germinating plants utilize oil bodies and peroxisomes to mobilize storage lipids for the generation of sucrose as the main energy source. Although membrane interaction between oil bodies and peroxisomes has been widely observed, its underlying molecular mechanism is largely unknown. Here we present genetic evidence for control of the physical interaction between oil bodies and peroxisomes. We identified alleles of the sdp1 mutant altered in oil body morphology. This mu
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In extrahepatic tissues lipoprotein lipase (LPL) hydrolyzes triglycerides thereby generating FFA for tissue uptake and metabolism. To study the effects of increased FFA uptake in muscle tissue, transgenic mouse lines were generated with a human LPL minigene driven by the promoter of the muscle creatine kinase gene. In these mice human LPL was expressed in skeletal muscle and cardiac muscle, but not in other tissues. In proportion to the level of LPL overexpression, decreased plasma triglyceride levels, elevated FFA uptake by muscle tissue, weight loss, and premature death were observed in thre
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with generalized peroxisomal disorders, rhizomelic chondrodysplasia punctata, and Refsum disease are all unable to alpha-oxidize 3,7,11,15-tetramethylhexadecanoic (phytanic) acid. The exact cause of the oxidation defect in these patients is not well characterized, in part because there is only limited knowledge of the biochemical pathway. In 1969, the alpha-oxidation of phytanic acid was reported [Tsai, S.-C., Avigan, J. & Steinberg, D. (1969) Studies on the alpha-oxidation of phytanic acid by rat liver mitochondria, J. Biol. Chem. 244, 2682-2692] to involve the formation of an alpha-
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisomes are essential organelles involved in lipid and reactive oxygen species metabolism, and their function requires proper targeting of peroxisomal membrane proteins (PMPs). When peroxisome biogenesis fails, as occurs in peroxisome biogenesis disorders, PMP levels decrease markedly, yet the underlying mechanisms remain unclear. Here, using quantitative proteomics and transcriptomics in peroxisome-deficient cells, we observe widespread post-transcriptional downregulation of PMPs driven by increased protein turnover via ubiquitination and proteasomal degradation. An unbiased CRISPR screen
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Risk variants G1 and G2 of APOL1 confer a markedly increased risk of chronic kidney disease (CKD) in individuals of African ancestry, yet disease expression requires secondary insults such as inflammation or hypoxia. How these stressors intersect with APOL1 risk variants to drive podocyte injury and cell death remains poorly defined.
METHODS: To identify pathways that modify APOL1 variant-induced cytotoxicity under hypoxic stress, we performed an unbiased, genome-wide RNA interference (RNAi) screen in cells expressing APOL1 G1 or G2. Candidate genes were validated using targeted
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glial cells are known to influence neuronal functions through glia-neuron communication. The present study aims to elucidate the mechanism behind peroxisome-mediated glia-neuron communication using Drosophila neuromuscular junction (NMJ) as a model system. We observe a high abundance of peroxisomes in the abdominal NMJ of adult Drosophila. Interestingly, glia-specific knockdown of peroxisome import receptor protein, Pex5, significantly increases axonal area and volume and leads to axon swelling. The enlarged axonal structure is likely deleterious, as the flies with glia-specific knockdown of P
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования