Serum IgG subclass levels were measured using an indirect competitive immunoenzymatic assay with monoclonal antibodies in 221 patients affected with definite immunodeficiency (ID) syndromes and 229 patients presenting with infection patterns suggestive of ID, but with normal immunoglobulin class levels and no clear evidence of ID. In common variable ID and IgG-IgA deficiency with normal or high IgM, subclass imbalance (mostly IgG1-IgG3 or IgG2-IgG4 deficiency) was the rule, with a higher incidence of severe infections in IgG2-IgG4 defects. One-fifth of patients with IgA deficiency, especially
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Among 313 patients with serum IgG deficiency, selective IgG3 deficiency was found in 59.5%, combined IgG3 deficiency together with IgG1 defi … x infections and recurrent erysipelas. IgG3 deficiency was also found in relatives of patients with common variable immunodeficiency and IgA deficiency. In one family both parents and all four children showed IgG3 deficiency, some of them also C2 deficiency. In another family 2 siblings with diabetes mellitus showed IgG3 deficiency. In still another family the mother and her daug …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Histopathological changes in the nasal mucosa were studied in biopsies from the inferior turbinate in 22 patients with common variable immunodeficiency (CVID) and 16 patients with selective IgA deficiency. Most patients with CVID had fewer goblet cells than the healthy controls (p less than 0.001), whereas patients with selective IgA deficiency often had manyfold increased numbers (p less than 0.001). The number of goblet cells showed a significant (p less than 0.001) relationship to the cell-mediated immune function. Patients with lowered cell-mediated immune function, as measured by in vivo …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND SIGNIFICANCE: The interleukin-2 receptor gamma chain gene (IL2RG) encodes for the common γ chain (γc) protein, that is a shared signaling component of multiple interleukin receptors, including IL-2, IL-4, IL-7, IL-9, IL-15, and IL-21, and plays a pivotal role in lymphocyte development, homeostasis, and function. Mutations in IL2RG cause X-linked severe combined immunodeficiency (X-SCID) and a broad spectrum of related phenotypes ranging from typical SCID to leaky or atypical presentations, sometimes mimicking common variable immunodeficiency or immune dysregulation syndromes. Ov…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Activated PI3K delta syndrome (APDS) belongs to the heterogeneous group of primary immunodeficiency disorders (PIDs). Progress i … ministration seemed to have worsened the lymphoproliferation.
CONCLUSIONS: Patients with suspected common variable immunodeficiency (CVID) and additional symptoms, such as allergy, facial dysmorphia, short stature, enhanced lymphoproliferation and lack of adequate response to human immunoglobulin replacement therapy, should be considered for NGS-based genetic testing. It may sub …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Non-canonical NF-κB-pathway signaling is integral in immunoregulation. Heterozygous mutations in NFKB2 have recently been established as a molecular cause of common variable immunodeficiency (CVID) and DAVID-syndrome, a rare condition combining deficiency of anterior pituitary hormone with CVID. Here, we investigate 15 previously unreported patients with primary immunodeficiency (PID) from eleven unrelated families with heterozygous NFKB2-mutations including eight patients with the common p.Arg853* nonsense mutation and five patients harboring unique novel C-terminal truncating mutations. In a…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cytotoxic T-lymphocyte-associated protein 4 deficiency (CTLA4-D) is an inborn error of immunity (IEI) caused by heterozygous mut … ay be associated with perturbations of the microbiota, a disease control cohort of individuals with common variable immunodeficiency (CVID, n = 20) was included to evaluate for a CTLA4-D-specific microbial signature. Despite common IEI-associated microbiome changes, the two bacterial genera retained their specificity as biomarkers for CTLA4-D. We further identified intestinal mic …
Поиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Infection of the kidneys by human immunodeficiency virus (HIV) is known to cause kidney disease. HIV-associated nephropathy occurs with variable prevalence rates in various communities and is found to be higher among sub-Saharan Africans. The disease has not been studied in Northeastern Nigeria. This study was aimed at comparing the prevalence, clinical and histo-pathologic features of kidney disease among highly active antiretroviral therapy (HAART)-experienced and HAART-naive patients in northeastern Nigeria. Four hundred HIV-infected (200 HAART-experienced and 200 HAART-naïve) patients were
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute graft-versus-host disease (GvHD) of the upper gastrointestinal (GI) tract is common after allogeneic bone marrow transplantation (BMT). However, diagnosis cannot be made on clinical presentation and endoscopic findings alone, because these are nonspecific, and histologic confirmation is often desirable. The diagnosis of gastric GvHD is often based on subtle findings with considerable potential for variability in interpretation. Evaluation of the reproducibility of diagnosis and recognition of histologic features of gastric GvHD was based on blinded review of 56 gastric biopsies (24 from
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immune dysregulation is being increasingly recognized as a prominent feature of a wide range inborn errors of immunity (IEIs) with different molecular backgrounds. Among the manifestations of immune dysregulation, inflammatory arthritis has emerged as an important yet underrecognized complication that may occur across multiple IEI categories, including humoral immunodeficiencies (such as X-linked agammaglobulinemia, hyper-IgM syndrome, common variable immunodeficiency, and others), complement deficiencies, disorders of immune dysregulation (STAT3 gain of function mutation, CTLA4 and LRBA haplo…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Antibody response on polysaccharide- and protein-based vaccines is useful to test B cell functionality. As only few studies have … roteins. Eight of the 11 individuals with severely impaired responses to both PnPS and proteins had common variable immunodeficiency. Evaluation of the anti-PnPS response to four serotypes not contained in 20-valent PCV was comparable to evaluation to ten serotypes not contained in 13-valent PCV.
CONCLUSIONS: Multiplexed assessment of anti-PnPS and anti-protein responses combine …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To evaluate the outcome of immunoglobulin (IG) replacement therapy in adults with rhinosinusitis and primary humoral immunodefici … ncluded. Average age was 52 years (18-79 years). About 74% were female. Thirty patients (51.7%) had common variable immunodeficiency (CVID), 18 (31.1%) had hypogammaglobulinemia, and 10 (17.2%) had specific antibody deficiency (SAD). About 79% of patients had allergic rhinitis and 74% had asthma. Pretreatment LM score was 7.6 (±2.2, range of 0-24) compared to posttreatment score …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Inborn errors of immunity (IEIs) are rare inherited disorders with a broad spectrum of manifestations. Here, we aimed to delin … y of combined immunodeficiency (CID) (n = 38, 74.5%), followed by, severe CID (SCID) (n = 5, 9.8%), common variable immunodeficiency (n = 3, 5.9%), chronic granulomatous disease (n = 3, 5.9%), selective IgA deficiency (n = 1, 2.0%), and leukocyte adhesion defect (n = 1, 2.0%). No patient with Mendelian susceptibility to mycobacteria was found to have atopic manifestation. Atopic …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypogammaglobulinemia (serum IgG lower than 2 SD below the age-matched mean) and clinical symptoms such as increased susceptibility to infection, autoimmune manifestations, granulomatous disease, and unexplained polyclonal lymphoproliferation are considered to be diagnostic hallmarks in patients with common variable immunodeficiency (CVID), the most frequent clinically severe primary immunodeficiency syndrome. In the present study, we investigated patients with hypogammaglobulinemia and no clinical or immunological signs of defective cell-mediated immunity and differentiated two groups on the …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The impact of coronavirus disease 2019 (COVID-19) on patients with primary immunodeficiency (PID) remains insufficiently characteri … nts (19 males, 17 females; median age: 36.5 years) with various PID subtypes were included: 24 with common variable immunodeficiency (CVID), 3 with cytotoxic T-lymphocyte-associated protein-4 haploinsufficiency, 3 with X-linked agammaglobulinemia (XLA), 2 with hypogammaglobulinemia, 1 with lipopolysaccharide-responsive and beige-like anchor protein deficiency, 1 with DiGeorge syn …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CONTEXT.—: Cytomegalovirus (CMV) immunohistochemistry (IHC) is the most widely used method to diagnose CMV infection/reactivation in tissues … opsies from posttransplant patients, inflammatory bowel disease, human immunodeficiency virus (HIV)/common variable immunodeficiency (CVID), cancer, and others was 19.69%, 3.84%, 23.33%, 9.00%, and 2.84%, respectively. The positivity rate among posttransplant, HIV/CVID, or cancer patients was significantly higher than in other populations. Cases tested with multiple tissue blocks …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) is a novel coronavirus that emerged recently and has created a glob … n nuclear factor-κB2 have been reported to be associated with either a combined immunodeficiency or common variable immunodeficiency phenotype.
METHODS: We evaluated the functional consequence and immunologic phenotype of a novel NFKB2 loss of function variant in a 17-year-old male patient and describe the clinical management of SARS-CoV-2 infection in this context.
RESULTS: Th …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Patients with antibody deficiency rely on immunoglobulin products for protection against many vaccine-preventable diseases. We meas … receiving intravenous IG products and 8 were receiving subcutaneous IG products. Diagnoses included common variable immunodeficiency in 12, combined immunodeficiency in 6, specific antibody deficiency in 6, X-linked agammaglobulinemia in 4 and ataxia telangiectasia and hyper-IgE syndrome in one each. All subjects had detectable IgG antibodies against the pertussis antigens measur …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Enteropathy may be the first presentation of immunodeficiency or it may occur during the course of the disease and in association with malabsorption in patients affected by primary antibody diseases. For these patients, immunoglobulin G (IgG) replacement therapy prevents infectious and non-infectious complications. Nonetheless some patients cannot achieve optimal IgG trough levels, even when treated with high Ig doses in absence of protein-losing syndromes. We investigated seven patients affected by common variable immunodeficiencies (CVIDs) and treated with high Ig doses (600-800 mg/kg/month)
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Primary immunodeficiencies (PIDs) are inherited diseases associated with a considerable increase in susceptibility to infections … mune and inflammatory complications, although the greatest risk was associated with T-cell PIDs and common variable immunodeficiency. The occurrence of autoimmune disease is a negative prognostic factor for survival.
CONCLUSIONS: Our results provide the basis for a detailed prospective evaluation of autoimmunity and inflammation in the context of PIDs, with a view to accurately …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования