A literature review shows that porphyria cutanea tarda (PCT), and possibly acute intermittent porphyria also, tend to occur more often than expected among cases of primary liver cancer, especially when cirrhosis is present. Lymphomas and PCT may be related also, although this is less well documented. Furthermore, there is an interesting report on a case of PCT, sarcoma and probable exposure to 2,3,7,8-tetrachlorodibenzo-para-dioxin. Exposure to hexachlorobenzene (HCB) as a cause of cancer in humans does not seem to have been reported, however, but exposure to this compound and other chlorinate
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 41-year-old woman, suffering from continuous abdominal pain, only presented a non-specific inflammation of the whole colon and an unclaryfied hyponatriaemia; in spite of the only doubtful explanation by an enormous elongation of the colon, it was partially resected. Thereafter, the patient's decline, hypaesthesia, areflexia and tetraparesis required intensive care. Despite immunoglobulin therapy, assuming a Guillain-Barré syndrome, the patient needed resuscitation, followed by signs of severe hypoxia (high level of neuron-specific enolase, hippocampal lesions). The abdominal pain, hyponatria
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porphyria is a hereditary disorder due to reduction in enzyme activity of heme synthesis system, resulting in accumulation of heme precursors. Erythropoietic protoporphyria (EPP) is a type of porphyria. There are varieties of clinical expressions of EPP such as hepatic damage and photosensitivity, caused by the accumulation of protoporphyrin in the liver and the skin. Therefore it is important to prevent development of these clinical expressions. A 36-year-old woman with EPP was scheduled for a laparoscopic appendectomy. Anesthesia was induced with remifentanil, sevoflurane and rocuronium, and
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
1. delta-Aminolevulinic acid dehydratase (ALA-D), blood lead and several enzymes and metabolites of the heme biosynthetic pathway were measured in a number of symptomatic porphyric patients, 22 with acute intermittent porphyria, three with hereditary hepatic coproporphyria, 10 with hereditary porphyria cutanea tarda, two with erythropoietic protoporphyria and two with congenital erythropoietic porphyria and in 84 lead intoxicated persons. 2. In the 39 individuals suffering from the inherited porphyrias and in 32 lead poisoned patients with a 30-50% reduced deaminase, blood lead content was not
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Acute porphyrias cause life-threatening attacks of neurovisceral non-specific symptoms, so this condition mimics many acute medical and psychiatric diseases. The disease is very misdiagnosed, probably due to its low incidence and non-pathognomonic symptoms, this delays the effective treatment onset. Early diagnosis and treatment highly improve the prognosis and can prevent the development of neuropathic manifestations.
METHODS: We assembled a systematic review, following the PRISMA guidelines and using Pubmed as our database. Our aim was to show some peculiarities among patients
СтатьяСистематический обзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with porphyria present in a diverse and unusual variety of ways and most clinicians will see only a few cases, if any, during their professional lives. Porphyria may present (1) with acute symptoms, which may be abdominal pain, neurological or psychiatric; (2) with skin rash or photosensitivity; or (3) with a putative family history. Screening for latent porphyria has been greatly facilitated by fluorescence emission scanning of plasma and by mutational analysis. Our reference laboratory has recently diagnosed several cases of the less common types of porphyria, which we postulate is
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cancer incidence and mortality risks were evaluated in a combined cohort of patients who were hospitalized for porphyria in Denmark (1977-1989) and Sweden (1965-1983). Patients were identified by using population-based hospitalization registries. The unique individual identification numbers of 530 patients with porphyria cutanea tarda (PCT) and 296 with acute intermittent porphyria (AIP) were linked to the nationwide cancer and death registries. Among patients with both types of porphyria, the authors found small but significantly elevated risks of all cancers combined (PCT: standardized incid
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The porphyrias are a family of metabolic disorders caused by defects in the activity of one of the enzymes in the heme biosynthetic pathway. Acute intermittent porphyria (AIP), caused by autosomal dominant mutations in the gene encoding hydroxymethylbilane synthase, can lead to hepatocyte overaccumulation and systemic distribution of the proximal porphyrin precursors, 5-aminolevulinic acid (ALA) and porphobilinogen (PBG). ALA and PBG are toxic to neurons and extrahepatic tissue and cause the neurovisceral clinical manifestations of AIP. Management of AIP includes awareness and avoidance of tri
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The acute hepatic porphyrias (AHP) are associated with long-term complications such as primary liver cancer, hypertension, and chronic kidney disease. Data on other related comorbidities are scarce. In this register-based, matched cohort study, we assessed the risks of nonhepatic cancers, cardiovascular diseases, renal diseases, psychiatric disorders, and mortality in relation to porphyria type, sex, and biochemical disease activity. All patients in the Swedish porphyria register with a verified AHP diagnosis during 1987-2015 were included. The biochemical activity of acute intermittent porphy
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An important component in host resistance to malaria infection are inherited mutations that give rise to abnormalities and deficiencies in erythrocyte proteins and enzymes. Understanding how such mutations confer protection against the disease may be useful for developing new treatment strategies. A mouse ENU-induced mutagenesis screen for novel malaria resistance-conferring mutations identified a novel non-sense mutation in the gene encoding porphobilinogen deaminase (PBGD) in mice, denoted here as PbgdMRI58155. Heterozygote PbgdMRI58155 mice exhibited ~50% reduction in cellular PBGD activity
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Acute porphyria and Arnold Chiari malformation are both uncommon genetic disorders without known association. The insidious onset, non-specific clinical manifestations, and precipitating factors often cause diagnosis of acute porphyria to be missed, particularly in patients with comorbidities.
CASE REPORT: A women with Arnold Chiari malformation type II who was treated with oxybutynin and antibiotics, including Bactrim for neurogenic bladder and recurrent urinary tract infection, presented with non-specific abdominal pain, constipation, and diarrhea. After receiving Flagyl for C.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute intermittent porphyria (AIP) is a human disease resulting from a dominantly inherited partial deficiency of the heme biosynthetic enzyme, porphobilinogen deaminase (PBGD). The frequency of the trait for AIP is 1/10,000 in most populations, but may be markedly higher (1/500) in psychiatric patients. The clinical expression of the disease is characterized by acute, life-threatening attacks of 'porphyric neuropathy' that include abdominal pain, motor and sensory neurological deficits and psychiatric symptoms. Attacks are frequently precipitated by drugs, alcohol and low caloric intake. Iden
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Type 1 hereditary thyrosinemia is a recessive autosomic disease arising from a deficit of fumarylacetoacetate hydrolase enzyme. Neurological changes are similar to those of intermittent acute porphyria, with no biological warning markers nor treatment other than that of symptoms. We present 2 patients suffering several sudden crises of peripheral neuropathy, with other signs of "neurological crisis" occurring at times. We conclude that neurological signs of the diseases are frequent and severe and that, in our limited experience, early liver transplant is the only way of preventing them.
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Current knowledge of pregnancy and perinatal outcomes in women with acute hepatic porphyria (AHP) is largely based on biochemical disease models, case reports, and case series. We performed a nationwide, registered-based cohort study to investigate the association between maternal AHP and the risk of adverse pregnancy and perinatal outcomes. All women in the Swedish Porphyria Register with confirmed AHP aged 18 years or older between 1987 and 2015 and matched general population comparators, with at least one registered delivery in the Swedish Medical Birth Register were included. Risk ratios (
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This case report describes a patient with HFE-related acute porphyria-like attack triggered by severe influenza A pneumonia. The patient was admitted with fever, dyspnea, and abdominal pain and was diagnosed with severe influenza A pneumonia, acute respiratory failure, and septic shock. On the third day of hospitalization, the patient developed profound shock requiring mechanical ventilation and tested positive for influenza A virus. During treatment, significant liver dysfunction was observed, along with clinical manifestations including abdominal pain, loss of consciousness, and bilateral st
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
5-aminolevulinic acid (5-ALA) is the first precursor of the heme biosynthesis pathway, accumulated in acute intermittent porphyria (AIP), an inherited metabolic disease characterized by porphobilinogen deaminase deficiency. An increased incidence of hepatocellular carcinoma (HCC) has been reported as a long-term manifestation in symptomatic AIP patients. 5-ALA is an α-aminoketone prone to oxidation, yielding reactive oxygen species and 4,5-dioxovaleric acid. A high concentration of 5-ALA presents deleterious pro-oxidant potential. It can induce apoptosis, DNA damage, mitochondrial dysfunction,
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайНовостьПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The life and artistic legacy of Vincent van Gogh has generated great interest among physicians from different areas of specialization in proposing a retrospective differential diagnosis. The aim of the present study is to present a systematic pathographic analysis of the artist and to suggest a diagnosis consistent with the extant evidence. To this end, the available evidence is classified into five types: type I evidence (clinical opinion of an attending physician), type II evidence (description of symptoms in correspondence), type III evidence (historical accounts from first-hand sources or
БиографияИсторическая статьяСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования