Objective: To investigate the clinicopathological features of fumarate hydratase (FH) deficiency uterine leiomyoma. Methods: The data of 38 patients with FH deficiency uterine leiomyoma were screened and analyzed. The expressions of FH, S-(2-succino)-cysteine (2SC), desmin, p16, p53, CD10 and cell proliferation associated nuclear antigen (Ki-67) proteins were detected by immunohistochemistry, and their clinicopathological features were analyzed retrospectively. Results: (1) Clinical features: the median age of the patients was (42.5±7.4) years old. Twenty-one cases (55%) of them were myomas fo
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dimethyl fumarate (DMF) is a fumaric acid derivative clinically approved for the treatment of some inflammatory diseases, but the underlying mechanism for its therapeutic effects remains incompletely understood. NLR family pyrin domain containing 3 (NLRP3) inflammasome activation has critical roles in innate immune responses to various infections and sterile inflammations. In this study, we aimed to explore whether DMF affects auto-immune hepatitis (AIH) in mice induced by concanavalin A (Con A) by modulating NLRP3 inflammasome activation. The results showed that DMF suppressed the activation
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Dimethyl fumarate (DMF), an oral disease-modifying therapy with an established benefit and well-described safety profile, is among the most commonly used therapies for relapsing forms of multiple sclerosis. As of 31 December 2021, >560,000 patients have been treated with DMF, representing >1,190,000 person-years of exposure. Of these, 6413 patients (14,292 person-years) were from clinical trials.
METHODS AND RESULTS: Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) has occurred in the setting of lymphopenia (<0.91 × 109/L) in patients treated with DMF. We present de
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Corneal lymphangiogenesis induced by macrophages played a critical role in corneal allograft rejection (CGR). However, there are few Food and Drug Administration (FDA)-approved drugs that target lymphangiogenesis. The aim of our study is to evaluate the effects of dimethyl fumarate (DMF) on corneal allograft survival in rats. Penetrating corneal transplantation was performed in rats. Subconjunctival injections of dimethyl fumarate (20 µg) were administered at the end of the operation and postoperative day 3 to day 11. The clinical signs of corneal allografts were evaluated. Immunohistochemistr
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) is an autoimmune demyelinating disease of the central nervous system, characterized by a specific antibody that selectively binds aquaporin-4 channel.This is a report of an NMOSD case, with severe attacks of optic neuritis and myelitis after initiate of dimethyl fumarate (DMF).We suggested that DMF could deteriorate the neuromyelitis optica (NMO) disease course, which results in serious morbidity and mortality in patients. Thus, initiation of DMF should be avoided before ruling out NMOSD in patients experiencing demyelinating attacks, especially i
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Germline variants in fumarate hydratase (FH) are associated with autosomal dominant (AD) hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer (HLRCC) and autosomal recessive (AR) fumarase deficiency (FMRD). The prevalence and cancer penetrance across different FH variants remain unclear.
METHODS: A database containing 120,061 records from individuals undergoing cancer germline testing was obtained. FH variants were classified into 3 categories: AD HLRCC variants, AR FMRD variants, and variants of unknown significance (VUSs). Individuals with variants from these categories were compared
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We treated a myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) antibody disease patient who had been prescribed dimethyl fumarate because she was thought to have been suffering from multiple sclerosis (MS). Mild optic neuritis relapsed at one year and four months after the administration of dimethyl fumarate. Therefore, dimethyl fumarate was ineffective for preventing relapse of MOG antibody disease. However, dimethyl fumarate for MOG antibody disease was not harmful compared with when disease-modifying drugs (DMDs) of MS were used for anti-aquaporin-4 antibody-positive neuromyelitis optica. If MS pat
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuroplasticity in the amygdala, a brain center for emotions, leads to increased neuronal activity and output that can generate emotional-affective behaviors and modulate nocifensive responses. Mechanisms of increased activity in the amygdala output region (central nucleus, CeA) include increased reactive oxygen species, and so we explored beneficial effects of monomethyl fumarate (MMF), which can have neuroprotective effects through the nuclear factor (erythroid-derived 2)-like 2 (Nrf2) antioxidant response pathway. Systemic (intraperitoneal) MMF dose-dependently inhibited vocalizations and m
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Fumaric acid esters (FAEs) are a systemic treatment for psoriasis considered to have a favourable long-term safety profile without an increased risk for immunosuppression. However, progressive multifocal leukoencephalopathy (PML), a rare, opportunistic viral infection of the central nervous system, has been linked anecdotally to FAE treatment.
OBJECTIVE: To assess clinical features and outcomes of FAE-associated PML cases.
METHODS: Systematic literature search in multiple databases up to 25th February 2016 for reports of PML in psoriasis patients treated with FAEs.
RESULTS: Eigh
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Di-n-butyl phthalate (DBP), a phthalate ester, has been shown to have an adjuvant effect on fluorescein isothiocyanate (FITC)-induced contact hypersensitivity (CHS) mouse models. Di-n-butyl maleate (DBM), widely used as a plasticizer for industrial application, has been reported to cause dermatitis in humans. DBM is a butyl alcohol ester of di-carboxylic acid that represents a part of the DBP structure, while di-n-butyl fumarate (DBF) is a trans isomer of DBM. We examined whether DBM or DBF exhibits an adjuvant effect like DBP does. When BALB/c mice were epicutaneously sensitized with FITC in
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Progressive multifocal leukoencephalopathy is a severe demyelinating disease caused by the polyoma JC virus in patients with reduced immunocompetence. A few cases of progressive multifocal leukoencephalopathy have been reported in patients treated with fumaric acid esters.
CASE PRESENTATION: A 53-year-old Caucasian woman reported to our clinic with a first focal epileptic seizure and mild cognitive impairment. Since 1.5 years, she was treated with fumaderm for her psoriasis. During that time, her lymphocyte counts ranged between 450 and 700/μl. Cerebral magnet resonance imaging sh
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dimethyl fumarate (Tecfidera®) is a novel oral therapy that has recently been approved for the treatment of relapsing forms of multiple sclerosis (MS) and relapsing-remitting MS (RRMS). In preclinical studies, dimethyl fumarate exhibited anti-inflammatory and cytoprotective properties that are generally thought to be mediated via activation of the nuclear factor (erythroid-derived 2)-like 2 transcriptional pathway, which is involved in the cellular response to oxidative stress. In the large, double-blind, multinational, 2-year DEFINE and CONFIRM trials conducted in over 2,600 adult patients wi
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dimethyl fumarate is an orally available treatment option for relapsing-remitting multiple sclerosis (MS) in a new formulation with improved gastroenteric coating. The mode of action comprises immunomodulatory effects and an activation of nuclear (erythroid-derived 2) related factor mediated antioxidative response pathways leading to additional cytoprotective effects. In two pivotal phase III trials, dimethyl fumarate, 240 mg twice daily, reduced relapse rates by about 50 % as compared with placebo. In the DEFINE trial, progression of disability was also significantly reduced. Both trials demo
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer (HLRCC) is a tumor predisposition syndrome characterized by cutaneous and uterine leiomyomas and renal cell cancer. HLRCC is caused by heterozygous germline mutations in the fumarate hydratase (FH) gene. A Finnish family with nine closely related women with uterine leiomyomas was detected by an alert gynecologist. No cutaneous or renal cell tumors were reported in the family when it was referred to genetic analyses. Samples were available from seven patients, and a novel germline FH mutation was detected in five of them. Mutation carriers were sy
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Defects of metabolic enzymes result in a variety of manifestations not logically explained by the primary metabolic function. Dominant defects of fumarate hydratase (FH) result in predisposition to cutaneous and uterine leiomyomas, and renal cell cancer. FH is a metabolic enzyme of the tricarboxylic acid cycle, and its tumor-suppressor mechanism is not fully understood. We compared the consequences of FH deficiency and respiratory chain (RC) deficiency using global expression pattern of diploid primary fibroblasts. This approach utilized the information that RC defects do not seem to predispos
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fumaric aciduria is a rare, autosomal recessive disorder caused by deficient activity of fumarate hydratase (FH). Common clinical features are hypotonia, failure to thrive, severe psychomotor retardation and seizures. Facial dysmorphism and brain malformations are frequent. Recently, some FH gene mutations have been associated with inherited cutaneous and uterine leiomyomas and papillary renal cell cancer. Our patient had a relatively mild phenotype, a previously not reported genotype and familial tumour predisposition. The mother and grandmother had uterine myomas. The paternal grandfather an
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Germline heterozygous loss-of-function mutations of fumarate hydratase (FH) predispose to the autosomal dominant syndrome of multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis (MCUL). Forty-five distinct FH mutations have been identified in 76 of 89 (85%) reported probands with skin leiomyomas. This suggests that MCUL is a genetically homogeneous condition and that most patients presenting with skin leiomyomas will have underlying FH mutations. FH mutations identified include 26/45 (58%) missense; 12/45 (27%) frameshift, 4/45 (9%) nonsense changes and 3/45 (7%) different whole gene deletions. In MC
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.