Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 42 с найденным полным текстом
American journal of transplantation : official journal of the American Society of Transplantation and the American Society of Transplant Surgeons2006eng
We report our experience of pediatric liver transplantation with partial grafts from non-heart beating donors (NHBD). Controlled donors less than 40 years of age with a warm ischemia time (WI) of less than 30 min were considered for pediatric recipients. Death was declared 5 min after asystole. A super-rapid recovery technique with aortic and portal perfusion was utilized. Mean donor age was 29 years and WI 14.6 min (range 11-18). Seven children, mean age 4.9 years (0.7-11), median weight 20 kg (8.4-53) received NHBD segmental liver grafts. Diagnoses included seronegative hepatitis, neonatal s
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CLKT and sequential KALT are decided on a case-by-case basis in children for special indications such as ARPKD or PH1. We report on 21 children who underwent CLKT or KALT at our hospital between 1998 and 2013. Eleven children were diagnosed with PH1 and six with ARPKD. Other diagnosis were Joubert syndrome (n = 1), nephronophthisis (n = 1), CF (n = 1), and hepatocellular carcinoma (n = 1). Children (12 males, nine females) were aged 7.8 ± 6.2 yr (range, 10 months to 18 yr) at time of transplantation. Average wait time was 1.9 ± 0.9 yr (range, four months to 2.3 yr). Fifteen patients received d
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: HNF1B-associated disease is a genetic disorder caused by heterozygous pathogenic variants in the HNF1B gene, leading to a variety of clinical phenotypes primarily affecting the kidneys, pancreas, liver, and genitourinary tract. First identified in 1997 as the cause of MODY5 (maturity-onset diabetes of the young, type 5), the disease spectrum has since expanded to include kidney disease, pancreatic hypoplasia, genital malformations, gout, hypomagnesemia, liver abnormalities, and primary hyperparathyroidism. Variable expressivity and limited penetrance complicate diagnosis, with some
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Oxalate nephropathy (ON) is a rare condition caused by calcium oxalate crystal deposition in renal tubules, leading to acute kidney injury (AKI), chronic kidney disease (CKD), or both. The etiologies of ON are divided into two main categories: primary and secondary. Linaclotide is used for the constipation subtype of irritable bowel syndrome (IBS-C), which is not reported to precipitate ON.
CASE PRESENTATION: We report a unique case of linaclotide-precipitated ON in a 50-year-old female with predisposing comorbidities. The patient developed severe AKI (creatinine 8.37 mg/dL) 3 m
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present here the anatomy and histopathology of kidneys from 11 patients with renal stones following small bowel resection, including 10 with Crohn's disease and 1 resection in infancy for unknown cause. They presented predominantly with calcium oxalate stones. Risks of formation included hyperoxaluria (urine oxalate excretion greater than 45 mg per day) in half of the cases, and acidic urine of reduced volume. As was found with ileostomy and obesity bypass, inner medullary collecting ducts (IMCDs) contained crystal deposits associated with cell injury, interstitial inflammation, and papilla
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Liver transplantation (LT) has become an accepted treatment for various hepatic-based metabolic disorders. For diseases with hepatic origin but mainly extrahepatic manifestations, it can be regarded as a means of gene therapy. Depending on the underlying disease, optimal dietary and medicamentous treatment cannot reliably prevent periods of metabolic decompensation resulting in severe organ damage. In severe neonatal forms of urea cycle disorders, liver transplantation should be considered in early infancy. The same applies to propionic acidemia, although severe perioperative complications hav
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The arrival of anti-Covid-19 RNA vaccines in 2020 should not obscure the fact that for several years we have already had treatments based on interfering RNA or antisense oligonucleotides in a number of rare diseases with a very poor prognosis such as transthyretin amyloidosis, acute hepatic porphyria, primary hyperoxaluria, spinal muscular atrophy or familial hyperchylomicronemia. If their performance, unlike that of vaccines, is for the moment only qualified as moderate therapeutic progress (moderate clinical added value) in the therapeutic strategies against these diseases, it should be take
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CONTEXT: Nephrolithiasis (NL) and primary hyperparathyroidism (HPTH) are metabolic complications of Paget disease of bone (PDB), but recent data regarding their prevalence in PDB patients are lacking.
OBJECTIVES: Study 1: To compare the prevalence of primary HPTH and NL in 708 patients with PDB and in 1803 controls. Study 2: To evaluate the prevalence of NL-metabolic risk factors in 97 patients with PDB and NL, 219 PDB patients without NL, 364 NL patients without PDB, and 219 controls, all of them without HPTH.
DESIGN: Cross-sectional multicentric study.
SETTING: Italian referral centers fo
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Living-donor kidney transplantation (KT) offers the best outcomes for patients with kidney failure (KF). However, recurrence of primary kidney disease in the allograft remains a major concern and represents 1 of the leading causes of graft loss, significantly influencing donor and recipient selection. The recurrence risk varies substantially among kidney diseases and must be carefully assessed during pretransplant evaluation. For diseases associated with low-to-intermediate recurrence risk, such as lupus nephritis, antineutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitis, or IgA nephropathy
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The efficacy of orthotopic liver transplantation (OLT) in the management of more common liver-based metabolic disorders associated with severe liver damage, alpha-1-antitrypsin deficiency (PIZZ), Wilson disease and tyrosinaemia has been demonstrated and indications defined. An early mortality in excess of 15% and finite resources limit its use. Phenotypic heterogeneity make the precise indication in other disorders less certain. In disorders in which endstage liver disease is less frequent such as cystic fibrosis, haemochromatosis and galacosaemia it has been a very effective therapy. It has b
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: 2,8-dihydroxyadeninuria (DHA) disease (also called 2,8 dihydroxyadeninuria) is a rare autosomal recessive disorder caused by complete adenine phosphoribosyltransferase deficiency and typically manifests as recurrent nephrolithiasis. Only rare cases of DHA nephrolithiasis have been reported from the USA. Herein, we report three American patients who developed DHA crystalline nephropathy leading to end-stage renal disease (ESRD) with recurrence in the allograft.
METHODS: Three cases of DHA crystalline nephropathy were identified from the Renal Pathology Laboratory of Mayo Clinic. De
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Lactate dehydrogenase (LDH) is a key enzyme in glycolysis responsible for the conversion of pyruvate into lactate and vice versa. Lactate plays a crucial role in tumor progression and metastasis; therefore, reducing lactate production by inhibiting LDH is considered an optimal strategy to tackle cancer. Additionally, dysregulation of LDH activity is correlated with other pathologies, such as cardiovascular and neurodegenerative diseases as well as primary hyperoxaluria, fibrosis and cryptosporidiosis. Hence, LDH inhibitors could serve as potential therapeutics for treating these
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 3-month-old male infant was admitted to our unit due to acute decompensation of chronic kidney disease of unknown etiology. Further investigation led to the diagnosis of primary hyperoxaluria type 1. As the patient did not recover, hemodialysis was initiated with a non-tunneled femoral catheter. A tunneled Hickman catheter was placed in the internal jugular vein. The patient experienced moderate intradialytic exit-site bleeding and catheter malfunction, which initially responded to pressure and postural changes. During the third session, the patient suffered cardiopulmonary arrest. After sta
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Kidney stone disease (nephrolithiasis) is a common problem that can be associated with alterations in urinary solute composition including hypercalciuria. Studies suggest that the prevalence of monogenic kidney stone disorders, including renal tubular acidosis with deafness, Bartter syndrome, primary hyperoxaluria and cystinuria, in patients attending kidney stone clinics is ∼15%. However, for the majority of individuals, nephrolithiasis has a multifactorial aetiology involving genetic and environmental factors. Nonetheless, the genetic influence on stone formation in these idiopathic stone fo
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: Prevalence of pediatric urolithiasis is increasing, which is definitively visible in increasing numbers of presentations in emergency or outpatient clinics. In pediatric patients, a genetic or metabolic disease has to be excluded, so that adequate treatment can be installed as early as possible. Only then either recurrent stone events and chronic or even end-stage kidney disease can be prevented.
RECENT FINDINGS: The genetic background of mostly monogenic kidney stone diseases was unravelled recently. In hypercalcuria, for example, the commonly used definition of idiopathic
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Combined and sequential liver-kidney transplantation (CLKT and SLKT) is a definitive treatment in children with end-stage organ failure. There are two major indications: - terminal insufficiency of both organs, or - need for transplanting new liver as a source of lacking enzyme or specific regulator of the immune system in a patient with renal failure. A third (uncommon) option is secondary end-stage renal failure in liver transplant recipients. These three clinical settings use distinct qualification algorithms. The most common indications include primary hyperoxaluria type 1 (PH1) and autoso
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a case of systemic oxalosis involving the eyes and joints due to long-term use of high-dose vitamin C in a patient receiving maintenance peritoneal dialysis (PD). This 76-year-old woman with autosomal dominant polycystic kidney disease underwent living unrelated kidney transplantation 10 years earlier. The transplant failed 6 months before presentation, and she initiated hemodialysis therapy before transitioning to PD therapy 4 months later. During the month before presentation, the patient noted worsening arthralgias and decreased vision. Ophthalmologic examination revealed prolifer
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Over the past four years, all patients with unexplained rapid progression of their renal disease were subjected to kidney biopsy, despite their small size (<9 cm), to define its etiology. Children, pregnant women, morbidly obese patients, and those with an unstable cardiovascular state, septicemia, bleeding diathesis as well as those kidney size with size <6 cm were excluded from the study. Doppler ultrasound was used to exclude renovascular/ischemic nephropathy. The procedure was performed by an interventional radiologist using a biopsy gun technique and under ultrasound guidance. The actual
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Between January 1989 and June 1993, a total of 470 liver transplantations were performed at King's College Hospital. Thirty-seven transplantations were performed in 34 patients with liver-based metabolic disease. There were 16 females and 18 males with a median age of 19 years (range 1 month to 62 years). There were 14 patients under 16 years of age. The indications for liver transplantation were Wilson's disease (n = 16), alpha 1-antitrypsin deficiency (n = 10), tyrosinaemia (n = 2), primary hyperoxaluria type 1 (PH1; n = 2), congenital haemochromatosis (n = 1), familial amyloidotic polyneuro
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования