Progressive supranuclear palsy (PSP) is a neurodegenerative disease characterized by the accumulation of 4R-tau protein aggregates in various brain regions. PSP leads to neuronal loss, gliosis, and tau-positive inclusions, such as neurofibrillary tangles, tufted astrocytes, and coiled bodies. These pathological changes mainly affect the brainstem and the basal ganglia, resulting in distinctive MRI features, such as the hummingbird and morning glory signs. PSP shows clinical heterogeneity and presents as different phenotypes, the most classical of which is Richardson's syndrome (PSP-RS). The re
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy (PSP) is difficult due to various phenotypes. Neuropathologically, PSP is defined by neuronal loss in the basal ganglia and brainstem with widespread occurrence of neurofibrillary tangles (NFTs) and accumulation of phosphorylated tau protein in neurons and glial cells in the brain. We previously identified the point mutation p.Pro3866Ala in the Bassoon (BSN) gene in a Japanese family with PSP-like syndrome. We newly detected BSN mutations in two autopsied PSP cases carrying p.Thr2542Met and p.Glu2759Gly, respectively. The case with p.Thr2542
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Most studies of progressive supranuclear palsy (PSP) have been conducted in White populations.
OBJECTIVE: The objective of this study was to identify whether differences exist for patients with PSP among Whites, East Asians (EAs), and Native Hawaiians/Pacific Islanders (NHPIs) in Hawaii.
METHODS: We conducted a single-center, retrospective study of patients meeting Movement Disorder Society probable PSP criteria (2006-2021). Data variables included age of onset and diagnosis, comorbidities, and survival rate. Variables were compared across groups using Fisher's exact test, Kruska
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: The aim of this study was to discuss how recent work has increased our understanding of progressive supranuclear palsy (PSP) and corticobasal degeneration (CBD). The investigation of large and autopsy-confirmed cohorts, imaging modalities to assess different aspects of pathophysiology, clinical phenotypes and the application of advanced machine learning techniques, have led to recent advances in the field that will be discussed.
RECENT FINDINGS: Literature over the past 18 months will be discussed under the following themes: studies assessing how different neuroimaging moda
ОбзорСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Previous studies have shown that magnetic susceptibility is increased in several subcortical regions in progressive supranuclear palsy (PSP). However, it is still unclear how subcortical and cortical susceptibilities vary across different PSP variants, Parkinson's disease (PD), and corticobasal syndrome (CBS).
OBJECTIVE: This study aims to clarify the susceptibility profiles in the subcortical and cortical regions in different PSP variants, PD, and CBS.
METHODS: Sixty-four patients, 20 PSP-Richardson syndrome (PSP-RS), 9 PSP-parkinsonism (PSP-P), 7 PSP-progressive gait freezing,
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The well-established semantic fluency test measures the ability to produce a sequence of spoken words from a particular category within a limited period of time. Like patients with Parkinson's disease (PD), patients with progressive supranuclear palsy (PSP) tend to produce fewer correct words than age-matched healthy adults. This study further examined the difference between patients with PSP and PD in their semantic fluency performance using a graph theory-based approach. Twenty-nine patients with PSP Richardson's syndrome (PSP-RS), thirty-eight patients with PD, and fifty-one healthy control
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Progressive Supranuclear Palsy (PSP) is a neurodegenerative tauopathy and, to date, the pathophysiological mechanisms in PSP that lead to Tau hyperphosphorylation and neurodegeneration are not clear. In some brain areas, Tau pathology in glial cells appears to precede Tau aggregation in neurons. The development of a model using astrocyte cell lines derived from patients has the potential to identify molecules and pathways that contribute to early events of neurodegeneration. We developed a model of induced pluripotent stem cells (iPSC)-derived astrocytes to investigate the pathop
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Atypical Parkinsonian syndromes are a subset of progressive neurodegenerative disorders that present with signs of Parkinson's disease. However, due to multisystem degeneration, the atypical Parkinsonian syndromes have additional symptoms that are often referred to as Parkinson-plus syndromes. The most well-studied subsets include progressive supranuclear palsy (PSP), multiple system atrophy (MSA), corticobasal degeneration (CBD), and Lewy body dementia. Specifically, progressive supranuclear palsy is a tauopathy neurodegenerative disorder that presents with parkinsonism symptoms along with po
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present the case of a 54-year-old male, without any significant medical history, who insidiously developed speech disturbances and walking difficulties, accompanied by backward falls. The symptoms progressively worsened over time. The patient was initially diagnosed with Parkinson's disease; however, he failed to respond to standard therapy with Levodopa. He came to our attention for worsening postural instability and binocular diplopia. A neurological exam was highly suggestive of a Parkinson-plus disease, most likely progressive supranuclear gaze palsy. Brain MRI was performed and reveale
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Development of disease-modifying therapeutic trials of progressive supranuclear palsy (PSP) urges the need for sensitive fluid biomarkers.
OBJECTIVES: The objectives of this study were to explore the utility of plasma biomarkers in the diagnosis, differential diagnosis, and assessment of disease severity, brain atrophy, and tau deposition in PSP.
METHODS: Plasma biomarkers were measured using a single-molecule array in a cohort composed of patients with PSP, Parkinson's disease (PD), multiple system atrophy with predominant parkinsonism (MSA-P), and healthy controls (HCs).
RESUL
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Progressive supranuclear palsy (PSP) and corticobasal syndrome (CBS) are clinical manifestations of tauopathies. They are commonly associated with rapid motor and cognitive deterioration. Sleep disturbances are less frequently described as a feature of these diseases, though they are reported among 50-75% of PSP patients.
STATE OF THE ART: Apart from various clinical manifestations, sleep abnormalities in PSP and CBS seem to be a factor enhancing pathogenesis as well its consequences. Multiple researchers have looked into the issue of whether the complexity of sleep disturbances
ОбзорСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The most common clinical phenotype of progressive supranuclear palsy is Richardson syndrome, characterized by levodopa unresponsive symmetric parkinsonism, with a vertical supranuclear gaze palsy, early falls and cognitive impairment. There is currently no detailed understanding of the full sequence of disease pathophysiology in progressive supranuclear palsy. Determining the sequence of brain atrophy in progressive supranuclear palsy could provide important insights into the mechanisms of disease progression, as well as guide patient stratification and monitoring for clinical trials. We used
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Oculomotor abnormalities are one of the cardinal clinical features of progressive supranuclear palsy (PSP). Vertical saccadic slowing is an early sign of PSP. The association between oculomotor abnormalities and sleep architecture has not been studied so far.
OBJECTIVES: To study the association of oculomotor abnormalities of PSP with the sleep stages by using video polysomnography (vPSG).
METHODS: This was a cross-sectional single-center study. Twenty-two patients with PSP and 15 age and gender-matched controls were recruited. Saccades, vestibulo-ocular reflex, and optokinetic n
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
TDP-43 is mislocalized from the nucleus and aggregates within the cytoplasm of affected neurons in cases of amyotrophic lateral sclerosis. TDP-43 pathology has also been found in brain tissues under non-amyotrophic lateral sclerosis conditions, suggesting mechanistic links between TDP-43-related amyotrophic lateral sclerosis and various neurological disorders. This study aimed to assess TDP-43 pathology in the spinal cord motor neurons of tauopathies. We examined 106 spinal cords from consecutively autopsied cases with progressive supranuclear palsy (n = 26), corticobasal degeneration (n = 12)
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Abnormal iron accumulation around the substantia nigra (SN) is a diagnostic indicator of Parkinsonism. This study aimed to identify iron-related microarchitectural changes around the SN of brains with progressive supranuclear palsy (PSP) via postmortem validations and in vivo magnetic resonance imaging (MRI). 7 T high-resolution MRI was applied to two postmortem brain tissues, from one normal brain and one PSP brain. Histopathological examinations were performed to demonstrate the molecular origin of the high-resolution postmortem MRI findings, by using ferric iron staining, myelin staining, a
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To investigate peripapillary retinal nerve fiber layer (pRNFL) changes in patients with progressive supranuclear palsy (PSP).
METHODS: We included 21 PSP patients (36 eyes) who underwent peripapillary optical coherence tomography (OCT) scans at 2.5 ± 1.3 years of disease, without ophthalmologic co-morbidities. We compared pRNFL thicknesses in PSP eyes with age-matched 22 controls (22 eyes) using generalized estimating equation model adjusting for intra-subject inter-eye correlations, age and sex. We also analyzed the correlation between the pRNFL thickness and clinical severity us
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Idiopathic normal pressure hydrocephalus and PSP share several clinical and radiological features, making differential diagnosis, at times, challenging.
OBJECTIVES: To differentiate idiopathic normal pressure hydrocephalus from PSP using MR volumetric and linear measurements.
METHODS: Twenty-seven idiopathic normal pressure hydrocephalus patients, 103 probable PSP patients, and 43 control subjects were consecutively enrolled. Automated ventricular volumetry was performed using Freesurfer 6 on MR T1 -weighted images. Linear measurements, such as callosal angle and a new measure, t
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In order to make a correct diagnosis of idiopathic Parkinson's disease (PD), it is essential to exclude atypical parkinsonian features, such as early dementia, fall, and autonomic dysfunction. Rheumatoid arthritis (RA), which is a systemic inflammatory disorder, although most patients present in a polyarticular manner. Still some may also present with extra-articular involvement including skin, lung, heart, and the central or peripheral nervous systems. A possible pathogenetic link between RA and PD are proposed. However, the coexistence of RA and progressive supranuclear palsy (PSP) is rarely
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progressive supranuclear palsy (PSP) is an atypical parkinsonian disorder that can present with language production deficits in addition to the characteristic progressive parkinsonian motor symptoms. Although typical parkinsonism treatments such as pharmacotherapy are not effective in PSP, non-invasive brain stimulation techniques such as transcranial direct current stimulation (tDCS) have shown promise for treating cognitive deficits relating to this disorder. We report the case of KN, who presented with reduced verbal fluency and connected speech production in the context of PSP. KN complete
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: This update discusses novel aspects on clinicopathological concepts and therapeutic challenges in progressive supranuclear palsy (PSP) and multiple system atrophy (MSA), arising from publications of the last 1.5 years.
RECENT FINDINGS: The clinical criteria for diagnosis of PSP have been revised. Clinical variability of pathologically defined PSP and MSA makes the development of mature biomarkers for early diagnosis and biomarker-based trial design indispensable. Novel molecular techniques for biomarker supported diagnosis of PSP and MSA and for monitoring disease progressi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования