Bullous pemphigoid (BP) is a subepidermal skin blistering disease characterized immunohistologically by dermal-epidermal junction (DEJ) separation, an inflammatory cell infiltrate in the upper dermis, and autoantibodies targeted toward the hemidesmosomal proteins BP230 and BP180. Development of an IgG passive transfer mouse model of BP that reproduces these key features of human BP has demonstrated that subepidermal blistering is initiated by anti-BP180 antibodies and mediated by complement activation, mast cell degranulation, neutrophil infiltration, and proteinase secretion. This model is no
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune subepidermal blistering disease associated with autoantibodies against the transmembrane hemidesmosomal protein BP180/collagen type XVII and the intracellular plaque protein BP230. The aim of the present study was to develop an ELISA system for the detection of circulating autoantibodies to BP230. We generated five overlapping cDNA constructs covering the entire length of BP230 and expressed them in baculovirus-infected Sf21 insect cells. ELISA reactivity against BP230 was found in 63% of 56 BP patients' sera; the specificity of the ELISA was 93%. Epito
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Junctional epidermolysis bullosa, Herlitz variant (junctional EB-Herlitz) is a lethal autosomal recessive skin disorder currently amenable t … ed on the basis of electron microscopic detection of blisters within the lamina lucida and abnormal hemidesmosomes. In neither affected nor unaffected pregnancies were maternal serum or amniotic fluid alpha-fetoprotein levels elevated. Moreover, alpha-fetoprotein levels in both maternal serum and amniotic fluid were not statistically different comparing affected …
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prostatic secretions are formed by glands composed of basal and luminal cells and surrounded by a basal lamina. The normal basal cells express several integrins (extracellular matrix receptors) including alpha 2, 3, 4, 5, 6, v, beta 1 and beta 4. These integrin units are polarized at the base of the cells adjacent to the basal lamina. The integrin alpha 6 beta 4 is associated with hemidesmosomal-like structures. The natural history of prostate cancer involves the presence of prostatic intraepithelial neoplasia (PIN) lesions (considered precursor lesions), carcinoma in situ and invasive carcino
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epidermolysis bullosa (EB) is characterized by blistering of the skin and mucosal erosions caused by hemidesmosomal abnormalities. EB is divided into 3 major subgroups depending on the particular location of tissue separation: EB simplex, dystrophic EB, and junctional EB. Junctional EB (JEB) can further be broken down into Herlitz, non-Herlitz, and JEB with pyloric atresia (Carmi syndrome) depending on genetic and histologic testing. When extensive, management of a patient with EB can be challenging due to not only cutaneous but also extracutaneous manifestations as well. Families and health c
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Dyshidrotic pemphigoid (DP) is a rare variant of bullous pemphigoid (BP) that affects the hands and feet and may resemble an acute vesicular eczema. While it can remain confined to hands and feet, spread that involves the entire body is described. BP and DP are associated with autoantibodies directed against hemidesmosomal proteins BP180 (collagen XVII) and BP230 (dystonin), which are transmembrane and intracellular proteins in the basement membrane zone, respectively.
CASE SUMMARY: We present a case of DP in a 78-year-old woman who was diagnosed based on histopathologic and immun
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune blistering skin disease associated with autoantibodies against two hemidesmosomal proteins, BP180 (type XVII collagen) and BP230. As the pathogenic relevance of antibodies against the immunodominant NC16A domain of BP180 has been clearly demonstrated, specific removal of these antibodies should be a rational therapeutic approach. Here, we evaluated three recombinant forms of bacterially produced BP180 NC16A, a monomer, trimer, and tetramer, together with different matrices for their efficacy to specifically adsorb autoantibodies from BP plasma samples.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pemphigoid diseases are a group of autoimmune disorders characterized by subepidermal blistering and autoantibodies against structural proteins of the dermal-epidermal junction. In bullous pemphigoid, the most common subepidermal blistering autoimmune disease, antibodies are directed against the hemidesmosomal antigens BP180 (collagen type XVII) and BP230. Bullous pemphigoid typically presents with severe pruritus and tense blisters accompanied by erosions and crusts in elderly patients. Diagnostic landmarks are the detection of linear IgG and/or C3 deposits at the dermo-epidermal junction by
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune blistering skin disease characterized by autoantibodies to hemidesmosomal proteins. The initiation and regulation of the autoimmune response are poorly understood. We analysed cell subsets with immunoregulatory functions in untreated BP patients. While the numbers of circulating NKT and NK cells were normal, gammadelta T cells were reduced in BP patients. gammadelta T cells were rarely detected in lesional skin, arguing against their sequestration in the skin. In most patients, clinical remission and reduction of autoantibody titres after immunosuppress
Письмо в редакциюПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is an acquired bullous disease with an increasing prevalence among elderly people worldwide, including in Greece. Blister formation in most patients with BP is caused by autoantibodies against structural components of the basement membrane zone of the skin, predominantly BP180NC16a and BP230 antigens on the hemidesmosome adhesion complex. Routine diagnostic methods such as histological examination and direct and indirect immunofluorescence are combined to determine diagnosis. In this study, an ELISA was used to measure levels of both anti-BP180NC16A and anti-BP230 autoa
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a case of inflammatory epidermolysis bullosa acquisita (EBA) with IgA antibodies to plectin. Analysis of lesional skin biopsies by electron microscopy revealed the split level to be in the sublamina densa zone, corresponding to the diagnosis of EBA. Direct immunofluorescence of perilesional skin demonstrated u-serrated depositions of IgG and IgA that under immunoelectron microscopy were shown to be located in the sublamina densa. In contrast, indirect immunofluorescence on salt-split skin revealed circulating IgA antibodies that stained the roof rather than the floor of the blister.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid is a blistering disease of the elderly that often is self-limited. It is apparently caused by autoantibodies against antigens of the basal cell hemidesmosome. There is apparently more than one antigen, but the most significant has a molecular weight of about 230 kD and the second most frequently detected antigen has a lower molecular weight of about 166 to 180 kD. The subepidermal blister presumably is produced by autoantibody binding along the basement membrane zone, followed by a complex series of inflammatory events. Conservative use of oral and topical corticosteroids of
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Autoimmune bullous disorders develop due to autoantibodies targeting intercellular adhesion proteins of hemidesmosomes and desmosomes and may be triggered by viral infections and vaccines. Recent reports suggest that the coronavirus disease 2019 vaccination may trigger flares or exacerbations of preexisting autoimmune diseases, including new onset autoimmune bullous disorders. There are less data on whether vaccination against severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 may also exacerbate preexisting autoimmune bullous disorders.
CASE PRESENTATION: Here we present three cases…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autoimmune bullous diseases (AIBDs) are a group of skin-related disorders that involve damage to structures maintaining cell-cell adhesion, such as desmosomes and hemidesmosomes. Key AIBDs include pemphigus related diseases, pemphigoid related conditions, acquired epidermolysis bullosa (EBA), and dermatitis herpetiformis (DH). Each group of conditions exhibits characteristic clinical lesion patterns and is associated with specific autoantibodies targeting epidermal and dermal structures involved in cell-cell adhesion and skin integrity. Pemphigus diseases primarily target desmoglein (Dsg) 3 an…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Plectin is one of the largest and most versatile cytolinker proteins known. In basal keratinocytes it links the intermediate filament network to cell membrane-associated hemidesmosomes. Several mutations in its gene have been identified that lead to the recessive disease epidermolysis bullosa with muscular dystrophy. We report here a mutation that leads to a dominant form of the disease, epidermolysis bullosa simplex Ogna. We found that the epidermolysis bullosa simplex Ogna phenotype is due to a site-specific missense mutation within plectin's rod domain. Further, we show that epidermolysis b…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The inherited mechanobullous disorder, junctional epidermolysis bullosa (JEB), is characterized by extensive blistering and erosions of the skin and mucous membranes. The diagnostic hallmarks of JEB include ultrastructural abnormalities in the hemidesmosomes of the cutaneous basement membrane zone, as well as an absence of staining with antibodies against the anchoring filament protein, laminin 5. Therefore, the three genes encoding alpha 3, beta 3 and gamma 2 chains of laminin 5, known as LAMA3, LAMB3 and LAMC2, are candidate genes for JEB. We have previously demonstrated mutations in the LAM…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During wound repair, epidermal cells at the edge of an injury establish front-rear polarity through orchestrated changes in their cytoskeleton and adhesion structures. The polarity and directed migration of such cells is determined by the assembly, extension, and stabilization of a lamellipodium. Actinin-4 associates with lamellipodia and has been implicated in regulating lamellipodial structure, function and assembly. To study the functions of actinin-4 in human keratinocytes, we used shRNA to generate knockdown cells and compared their motility behavior and matrix adhesion assembly to scramb
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune blistering disease that most often affects elderly individuals and has a significant negative impact on quality of life. The disease is characterized primarily by autoantibodies to hemidesmosomal proteins BP180 and/or BP230, and an inflammatory reaction with notable features of type 2 inflammation, including elevated serum IgE, increased numbers of eosinophils in lesions and peripheral blood, and elevated expression of type 2 cytokines and chemokines in skin lesions. In this review, we present what is known about BP pathophysiology, including the role o
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is the most common autoimmune subepidermal blistering disease of the skin. Investigation of the BP-associated pathophysiological processes during the last decades showed that the generation of autoantibodies directed against the hemidesmosome proteins BP180 and BP230, a hallmark of the BP-associated autoimmune response, leads to the recruitment of inflammatory immune cells at the dermal-epidermal junction, and subsequently to the release of a large amount of inflammatory molecules involved in blister formation. Analysis in transversal and longitudinal studies of autoant
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Both anti-laminin γ1 pemphigoid and bullous pemphigoid are autoimmune subepidermal blistering diseases. The former is rare and characterized by autoantibodies to laminin γ1, a 200-kDa dermal protein, while the latter is common among the elderly and characterized by autoantibodies to BP180 and BP230, both of which are hemidesmosomal proteins. We experienced a 69-year-old Japanese male patient with blister formation secondary to erythrodermic psoriasis, which was successfully treated with cyclosporin. The histopathology of erythema corresponded with psoriasis and that of a blistering lesion show
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования