For many neurodegenerative disorders, expression of a pathological protein by one cell type impedes function of other cell types, which in turn contributes to the death of the first cell type. In transgenic mice modelling Stargardt-like (STGD3) maculopathy, human mutant ELOVL4 expression by photoreceptors is associated with defects in the underlying retinal pigment epithelium (RPE). To examine how photoreceptors exert cytotoxic effects on RPE cells, transgenic ELOVL4 (TG1-2 line; TG) and wild-type (WT) littermates were studied one month prior (preclinical stage) to onset of photoreceptor loss
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bardet-Biedl syndrome (BBS) is a heterogeneous disease characterized by deficiencies in various organs that are caused by defects in genes i … d rhodopsin was targeted to the outer nuclear layer. TUNEL assay showed that many of these abnormal photoreceptor cells in Lztfl1 knockout mice underwent apoptosis. Interestingly, the absence of LZTFL1 caused an abnormal increase of the adaptor protein complex 1 (AP1) in some photoreceptor cells. Based on these data, we conclude that LZTFL1 is a cilium protein and re …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: We wanted to investigate the ability of recombinant equine infectious anemia virus (EIAV) vectors to transduce photoreceptor cells by developing a series of photoreceptor-specific promoters that drive strong gene expression in photoreceptor cells.
METHODS: Promoter fragments derived from the rhodopsin (RHO), the beta phosphodiesterase (PDE) and the retinitis pigmentosa (RP1) genes were cloned in combination with an enhancer element, derived from the interphotoreceptor retinoid-binding protein gene (IRBP), into luciferase reporter plasmids. An in vitro transient reporter assay was …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Optoretinography (ORG) encompasses a diverse group of innovative ophthalmic imaging techniques that can detect and quantify light-evoked mor … hich can detect and quantify photoreceptor responses to light without resolving and tracking single photoreceptor cells. Therefore, it allows rapid mapping of photoreceptor functions over a relatively large retinal area, with high spatial resolution and using an OCT instrument comparable to existing clinical and commercial devices. SSADOR was used to measure photorec …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the retina of mice, the two genes, rd and rds, produce retinal degeneration. Depending on allelic combination and gene dosage at these lo … otypic constitution. The findings suggest that both rd and rds genes act intracellularly within the photoreceptor cells. The primary expression of the genes, producing specific phenotypic alterations of the photoreceptor cells, are invariant and are not affected by extracellular factors. The lethal effects of the genes, on the other hand, resulting in specified rates …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Photoreceptor degeneration caused by genetic defects leads to retinitis pigmentosa, a rare disease typically diagnosed in adolescents and young adults. In most cases, rod loss occurs first, followed by cone loss as well as altered function in cells connected to photoreceptors directly or indirectly. There remains a gap in our understanding of retinal cellular responses to photoreceptor abnormalities. Here, we utilized single-cell transcriptomics to investigate cellular responses in each major retinal cell type in retinitis pigmentosa model (P23H) mice vs. wild-type littermate mice. We found a
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cell proliferation in the pineal organ of the immature rainbow trout Oncorhynchus mykiss was investigated by immunocytochemical demonstratio … the pineal epithelium. These findings suggest that the proliferation and neurogenesis of the pineal photoreceptor cells might persist also in the adult rainbow trout, thus maintaining highly sensitive, photo-signal transduction mechanisms for melatonin synthesis.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in tubby like protein 1 gene (TULP1) are causative of early-onset recessive inherited retinal degenerations (IRDs); similarly, the … ina. Bioinformatic analysis indicated Tulp1 expression in retinal progenitor, photoreceptor and non-photoreceptor cells. While common features of photoreceptor degeneration were detected in Tulp1-/-, Rho-/-, and Rds-/- retinas, other alterations in bipolar, amacrine and ganglion cells were specific to Tulp1-/- mice. Additionally, predicted TULP1 interactors differed …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To establish whether photoreceptor apoptosis in the rd-1 mouse is accompanied by cell cycle progression. Studies of cell cycle proteins in other models of neuronal death provide consistent evidence that a repertoire of proliferative markers accompanies apoptosis.
METHODS: The spatiotemporal progression of photoreceptor loss in rd-1 and control mice at postnatal days (PN)8, -10, -12, -15, and -18 was correlated with markers of G(1)- and S-phase progression. Photoreceptor death was detected by using morphology and terminal dUTP transferase nick end labeling (TUNEL). Cell-cycle-associat
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Insulin-like growth factor I (IGF-1) is a neurotrophic factor and is the ligand for insulin-like growth factor 1 receptor (IGF-1R). Reduced expression of IGF-1 has been reported to cause deafness, mental retardation, postnatal growth failure, and microcephaly. IGF-1R is expressed in the retina and photoreceptor neurons; however, its functional role is not known. Global IGF-1 KO mice have age-related vision loss. We determined that conditional deletion of IGF-1R in photoreceptors and pan-retinal cells produces age-related visual function loss and retinal degeneration. Retinal pigment epithelial
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In humans, the Crumbs homolog-1 (CRB1) gene is mutated in progressive types of autosomal recessive retinitis pigmentosa and Leber congenital amaurosis. However, there is no clear genotype-phenotype correlation for CRB1 mutations, which suggests that other components of the CRB complex may influence the severity of retinal disease. Therefore, to understand the physiological role of the Crumbs complex proteins, we generated and analysed conditional knockout mice lacking CRB2 in the developing retina. Progressive disorganization was detected during late retinal development. Progressive thinning o
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The retinoblastoma suppressor gene product Rb has been assigned a critical role in cell cycle regulation, the induction of differentiation, … ibe the Cre-LoxP mediated somatic inactivation of Rb in a subset of neuroendocrine cells, including photoreceptor cells. We observed neuroendocrine tumors of the pineal and pituitary gland. These tumors invariably showed inactivation of Rb and Trp53. Remarkably, loss of Rb in photoreceptor cells does not lead to retinoblastoma or any phenotypic changes, not even when …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diffusion tensor MRI (DTI) is a method for the noninvasive assessment of cellular organization and integrity in vivo. In this study, in vivo … ises cells aligning perpendicular to the retinal surface, consistent with the known organization of photoreceptor cells. The MR-detected outer retinal layer exhibits a lower apparent diffusion coefficient and higher fractional anisotropy than the other two MR-detected retinal layers (p < 0.05 for all comparisons). In rd1 mice, the remaining MR-detected retinal layer …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 23-kDa, soluble, calcium-binding photoreceptor-specific protein (23-kDa) has been shown to be identical to recoverin and the cancer-associated retinopathy protein. Recoverin has been reported to activate guanylate cyclase to increase the amount of cyclic GMP and thereby reopen cation channels within the photoreceptor cells. In this study, the 23-kDa protein was purified from bovine retinas and monospecific antibodies against it were generated in rabbits. Western analysis demonstrated 23-kDa in retinas from human, monkey, bovine, dog, rabbit, rat, mouse, frog, chameleon and iguana although it…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vision begins in the outer segment compartment of photoreceptor cells, which is constantly renewed through the addition of membrane material at its base and ingestion of mature membranes at its tip by the retinal pigment epithelium (RPE). The close apposition of outer segments to the RPE is believed to be critical for maintaining this renewal process. Yet, in several retinal diseases, expansion of the subretinal space separating photoreceptors from the RPE does not immediately impact photoreceptor functionality. Here, we analyzed outer segment function and renewal in the Adam9 knockout mouse c…
СтатьяПрепринтПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bardet-Biedl syndrome (BBS) is a genetic disorder affecting multiple systems and organs in the body. Several mutations in genes associated with BBS affect only photoreceptor cells and cause nonsyndromic retinitis pigmentosa (RP), raising the issue of why certain mutations manifest as a systemic disorder whereas other changes in the same gene affect only a specific cell type. Here, we show that cell-type-specific alternative splicing is responsible for confining the phenotype of the A-to-G substitution in the 3' splice site of BBS8 exon 2A (IVS1-2A>G mutation) in the BBS8 gene to photoreceptor …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inflammation is a major mechanism of photoreceptor cell death in the retina during macular degeneration leading to the blindness. In this st … Zap70 by retinal microglial cells is responsible for inflammatory signals that promote apoptosis in photoreceptor cells. Furthermore, Zap70-positive microglial cells were capable of regulating Vegfa signaling in RPE cells, which matches the hallmark of macular degeneration. Overall, we discovered Zap70's inflammatory activity in the retina, which is necessary for upr …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: An unusual retinal vascular morphology in an enucleated eye from a patient with Leber congenital amaurosis (LCA) has been associated with a mutation in AIPL1. The AIPL1 protein is expressed in the pineal gland and retinal photoreceptors. In the retina, AIPL1 is expressed in both developing cone and rod photoreceptors, but it is restricted to rod photoreceptors in the adult human retina. Therefore, this study was conducted to determine the photoreceptor phenotype in this LCA patient to determine if photoreceptors were differentially affected.
METHODS: Additional genetic screening was
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Usher syndrome (USH) is a genetically heterogeneous group of autosomal recessive deaf-blinding disorders. Pathophysiology leading to the blinding retinal degeneration in USH is uncertain. There is evidence for involvement of the photoreceptor cilium, photoreceptor synapse, the adjacent retinal pigment epithelium (RPE) cells, and the Crumbs protein complex, the latter implying developmental abnormalities in the retina. Testing hypotheses has been difficult in murine USH models because most do not show a retinal degeneration phenotype. We defined the retinal disease expression in vivo in human U
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Enhanced S-cone syndrome (ESCS) is caused by recessive mutations in the photoreceptor cell transcription factor NR2E3. Loss of NR2E3 is characterized by repression of rod photoreceptor cell gene expression, over-expansion of the S-cone photoreceptor cell population, and varying degrees of M- and L-cone photoreceptor cell development. In this study, we developed a CRISPR-based homology-directed repair strategy and corrected two different disease-causing NR2E3 mutations in patient-derived induced pluripotent stem cells (iPSCs) generated from two affected individuals. In addition, one patient's i
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования