To study the biogenesis of red cell membrane skeleton at various stages of erythroid differentiation, we have chosen the following model systems: a) Rauscher erythroleukemia cell line representing the early stages of differentiation, b) Friend erythroleukemia cells, and c) in vitro cultured human erythroblasts. The latter two systems represent terminally differentiated erythroblasts. Using these model systems, we have shown asynchronous synthesis of membrane proteins during erythroid differentiation. At the early stages of erythroid development, the synthesis of spectrin, ankyrin and band 4.1 …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary spherocytosis encompasses a heterogenous group of inherited disorders due to alteration of r.b.c. surface/volume ratio. Spectrin deficiency is the most common observed defect. We analyzed a case of HS associated with band 3 deficiency without spectrin reduction.
METHODS: In the study of a family originating from southern Italy, we show that a 20% deficiency of band 3 with normal spectrin content may be responsible for dominantly inherited hereditary spherocytosis (HS). The proband is a 12 years old girl consulting for jaundice, chronic anaemia and splenomegaly. Her moth…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The red blood cells (RBCs) of vertebrates have evolved into two basic shapes, with nucleated nonmammalian RBCs having a biconvex ellipsoidal … 1R. Human 4.1R containing e14 and PE, but not PE alone, showed markedly increased ability to form a spectrin-actin-4.1R ternary complex in viscosity assays. A similar facilitated ternary complex was formed by human 4.1R possessing a duplication of the spectrin-actin-binding domain, one of the mutations known to cause human hereditary elliptocytosis. The e1 …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Various disorders of the red cell skeleton and membrane have been described in hereditary spherocytosis. To elucidate which aberrations could be used for identification of HS patients in a Danish population, we examined ghosts from 17 HS patients and 20 normals by use of SDS-gel scanning, native spectrin extraction, and limited tryptic digestion. Compared to normals, HS patients had significantly lowered alpha-spectrin (p < 0.004), protein 4.2 (p < 0.025), and actin (p < 0.05), and significantly increased anion-transporter (p < 3 x 10(-6)) and glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase (G3PD, p …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ultrastructures of membrane skeletons in spherocytic and elliptocytic erythrocytes were investigated immunocytochemically. Erythrocytes obtained from patients with hereditary spherocytosis (HS) and hereditary elliptocytosis (HE) were split open mechanically to obtain exposed cytoplasmic sides of erythrocyte membranes and were immunostained with anti-spectrin antibody. Replica membranes were prepared by a quick-freezing and deep-etching method and were checked by electron microscopy. The in situ membrane skeletons of normal erythrocytes consisted mainly of reticular patterns of spectrin filamen…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The characteristic features of the incidence of hereditary red cell membrane disorders in the Japanese population are described, based on ou … ry stomatocytosis (57 patients from 40 kindreds). Among the molecular abnormalities detected, alpha-spectrin mutation in the Japanese HE patients appeared extremely rare (only one family with spectrin alpha 1/74), despite three novel beta-spectrin mutations were found out of nine world-wide cases. Most of the Japanese HE patients were associated with parti …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Splenectomy improves the clinical parameters of patients with hereditary spherocytosis, but its potential benefit to red blood cell (RBC) functionality and the mechanism behind this benefit remain largely overlooked. Here, we compared 7 nonsplenectomized and 13 splenectomized patients with mutations in the β-spectrin or the ankyrin gene. We showed that hematological parameters, spherocyte abundance, osmotic fragility, intracellular calcium, and extracellular vesicle release were largely but not completely restored by splenectomy, whereas cryohemolysis was not. Affected RBCs exhibited decreases…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Preterm infants suffer central nervous system (CNS) injury from hypoxia-ischemia and inflammation - termed encephalopathy of prematurity. Ma … al excess cortical calpain activation following prenatal TSHI, as shown by the cleavage of alpha II-spectrin (αII-spectrin) into 145-kDa αII-spectrin degradation products (αII-SDPs) and p35 into p25. Postnatal expression of the endogenous calpain inhibitor calpastatin was also reduced following prenatal TSHI. Calpain substrate expression following TSHI, in …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sphha/sphha anemic mice have an abnormality in the erythroid membrane protein, alpha spectrin, and exhibit multiple related clinical abnormalities, including spherocytosis, shortened red cell survival, chronic hemolysis, hemosiderosis, and extramedullary hematopoiesis. In addition, these mutant mice exhibit a granulocytosis and lymphocytosis, lymph node hyperplasia, elevated serum immunoglobulins, membranoproliferative glomerulonephritis, and decreased lifespan--abnormalities that are less clearly attributable to a spectrin defect. In order to further elucidate the mechanisms of disease in the…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary spherocytosis (HS) is a phenotypically and genetically heterogeneous disease. With the increased use of Next Generation Sequencin … d (36%, 31/85 patients), primarily in patients with autosomal recessive forms of HS. Three SPTA1 (α-spectrin) mutations showed autosomal dominant inheritance. ANK1 (ankyrin1) mutations accounted for 27% (23/85 patients) and SPTB (β-spectrin) mutations for 20% (17/85 patients). Moderate or severe HS was more frequent in patients with SPTB or ANK1 mutations, …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary spherocytosis is a common inherited disorder that is characterised by anaemia, jaundice, and splenomegaly. It is reported worldwi … rea, leading to reduced deformability due to defects in the membrane proteins ankyrin, band 3, beta spectrin, alpha spectrin, or protein 4.2. Many isolated mutations have been identified in the genes encoding these membrane proteins; common hereditary spherocytosis-associated mutations have not been identified. Abnormal spherocytes are trapped and destroye …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary spherocytosis (HS) is a common inherited anaemia in northern Europe characterized by the presence of spherocytic red cells and by … Hereditary spherocytosis stems from mutations in one of the genes encoding ankyrin-1 (ANKI), alpha spectrin (SPTA1) and beta spectrin (SPTB), the anion exchanger 1 (SLC4A 1), and protein 4.2 (EPB42). Inheritance of HS is usually (75%) autosomal, dominant. Recessive and nondominant cases are mostly found in HS associated with ANK1, SPTA1 and SPTB genes.
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The erythrocyte membrane, in the broad sense of the term, comprises a lipid bilayer and below it the erythrocyte skeleton responsible for the mechanical properties of red cells. The lipid bilayer contains numerous proteins including the anion transporter. The underlying portion contains spectrin, actin and protein 4.1. At the interface between these two portions, ankyrin, protein 4.2 and other proteins are found. The structure and mode of expression of the corresponding genes are roughly known, as are the structure-function relationships within the proteins. In the wake, or sometimes ahead of …
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Calpain-1 and -2 are calcium-dependent cysteine proteases associated with sperm processes, such as capacitation, the acrosomal reaction, and motility, making them important for the acquisition of fertilizing capacity among spermatozoa. Moreover, their inhibition significantly reduces in vitro fertilization. Guinea pig spermatozoa express only calpain-1, which has been implicated in spectrin cytoskeletal remodeling and NOX2 and NOX4 activation during capacitation. However, little is known about the mechanisms by which calpains participate in capacitation and the acrosomal reaction. The interact…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Jaundiced mice, ja/ja, suffer from a severe hemolytic anemia caused by a complete deficiency of erythroid beta-spectrin. We used these mice as a model to investigate the pathophysiological consequences of the deficiency, including the effects in the nonerythroid tissues where this protein is expressed. Because the ja/ja mice rarely survive beyond the fourth postnatal day, methods were assessed for extending lifespan into adulthood. Neonatal transfusion increased lifespan to a mean of 3.7 months, allowing a more complete characterization of the pathophysiology. Blood parameters and histopatholo…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this study, the actions of taurine (TAU), a sulfonate, and thiotaurine (TTAU), a thiosulfonate, on diabetes-mediated biochemical alterations in red blood cells (RBCs) and plasma and on the RBC membrane, morphology and spectrin distribution were examined in rats. Diabetes was induced in male Sprague-Dawley rats with streptozotocin (60 mg/kg i.p.) and allowed to progress for 14 days. From days to 56, the rats received a daily, 2.4 mmol/kg, oral dose of TAU or TTAU, 2 mL oral dose of physiological saline or 4 U/kg subcutaneous dose of isophane insulin (INS). Naive rats served as the control gr…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Surrogate markers have enormous potential for contributing to the diagnosis, prognosis, and therapeutic evaluation of acute brain damage, bu … ee distinct phosphoforms of neurofilament H, ubiquitin hydrolase L1, neuron-specific enolase, alpha-spectrin, and three calpain- and caspase-derived fragments of alpha-spectrin. In the present study, this panel of 11 proteins was evaluated as CSF and serum biomarkers for severe TBI in humans. By quantitative Western blotting and sandwich immunoassays, the …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Hypoxia-inducible factor-1α (HIF-1α) has a wide-ranging role in the cellular responses to hypoxia. We previously found that ne … normothermia (NT) and ipsilateral cortices and hippocampi were evaluated for expression of HIF-1α, spectrin, ERK1/2, phosphorylated-ERK1/2 (p-ERK), and RNA-binding motif protein 3 (RBM3), one of the main cold-inducible mRNA-binding proteins.
RESULTS: Histological evaluation showed WT mice with HT had less injury than WT with NT, but HIF-KO mice showed no …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have previously shown that glutathione peroxidase (GPx) overexpressing mice (hGPx-tg) have reduced brain injury after neonatal hypoxia-is … tein expression by Western blot for GPx, HIF-1α, HIF-2α, EPO, EPO receptor, ERK1/2, phospho-ERK1/2, spectrin 145/150 (as a marker of calpain-specific necrotic cell death), and spectrin 120 (as a marker of apoptotic cell death mediated via caspase-3). As expected, the GPx overexpressing mouse cortex had approximately 3 times the GPx expression as WT naïve. …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epithelial cell polarity, adhesion, proliferation, differentiation and survival are essential for morphogenesis of various organs and tissues including the ocular lens. The molecular mechanisms regulating the lens epithelial phenotype however, are not well understood. Here we investigated the role of scaffolding protein ankyrin-G (AnkG) in mouse lens development by conditional suppression of AnkG expression using the Cre-LoxP recombination approach. AnkG, which serves to link integral membrane proteins to the spectrin/actin cytoskeleton, was found to distribute predominantly to the lateral mem…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования