INTRODUCTION: Fatty-acid oxidation disorders (FAODs) are recessive genetic diseases.
MATERIALS AND METHODS: We report here clinical and paraclinical data from a retrospective study of 44 adults with muscular FAODs from six French reference centers for neuromuscular or metabolic diseases.
RESULTS: The study cohort consisted of 44 adult patients: 14 with carnitine palmitoyl transferase 2 deficiency (32%), nine with multiple acyl-CoA deficiency (20%), 13 with very long-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency (30%), three with long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency (7%), and five …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Parenteral nutrition, received by many patients with intestinal failure, can induce hepatobiliary complications, which is termed as parenter … e metabolomic signature of TPN groups differed from EN groups at both time points. Among the 20 acylcarnitines identified, a majority of them were significantly reduced in TPN groups. KEGG pathway analysis showed that phenylalanine metabolism-associated pathways were dysregulated accompanied by more progressive liver steatosis associated with TPN. Next, we …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Metabolic alterations caused by an imbalance of macronutrient consumption are often related to the modulation of microRNAs (mi … tion. miR-370 and Let-7 expression increased with acute and chronic exposure to HFD, accompanied by carnitine palmitoyltransferase 1A (Cpt1a), acyl-CoA dehydrogenase very long chain (Acadvl) and protein kinase AMP-activated Catalytic Subunit 2 (Prkaa2) downregulation, while decreased miR-122 expression was accompanied by 1-acylglycerol-3-phosphate-O-acyltra …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Nonalcoholic steatohepatitis (NASH) is among the most common liver diseases in the world. Flavonoids from Scutellaria amoena (SA … ion genes, including peroxisome proliferator-activated receptor -gamma coactivator-1alpha (PGC-1α), carnitine palmitoyltransferase-1 (CPT1) A, CPT1B, medium-chain acyl-CoA dehydrogenase, long-chain acyl-CoA dehydrogenase, very long-chain acyl-CoA dehydrogenase, and PPARα.
CONCLUSION: SAF can alleviate NASH by regulating mitochondrial function and oxidative …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The ketogenic diet (KD) might improve cardiac function in diabetic cardiomyopathy, but the mechanisms remain unclear. This study investigate … ed DM rats had increased phosphorylation of acetyl CoA carboxylase and higher expressions of CD-36, carnitine palmitoyltransferase-1β, tumor necrosis factor-α, interleukin-1β, interleukin6, PERK, and e-IF2α as well as more myocardial fibrosis and apoptosis (assessed by Bcl-2, BAX, and caspase-3 expression); these increases were attenuated in the KD-fed DM r …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Canine models are increasingly being used in metabolic studies due to their physiological similarity with humans. The present study aimed to … f 263 plasma metabolites varied between the two groups, including stearidonic acid, linolenic acid, carnitine, long-chain ceramide, 3-methylxanthine, and theophylline, which are mainly engaged in fatty acid metabolism, sphingolipid metabolism, and caffeine metabolism. A total of 132 urine metabolites related to HFD-induced obesity and metabolic disorders we …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Diseases caused by arthropod-borne viruses remain a burden to global health; in particular, Zika virus (ZIKV) has been reported … metabolites, and higher levels of metabolites of the pentose phosphate pathway. Alterations in acyl-carnitine and fatty acid metabolism are consistent with impaired membrane lipid homeostasis in RBCs from ZIKV IgM positive donors.
CONCLUSION: RBC from healthy blood donors who had been infected by ZIKV are characterized by long-lasting metabolic alterations …
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background Myxomatous mitral valve disease (MMVD), a naturally occurring heart disease, affects 10% to 15% of the canine population. Canine … icant metabolites were correlated with left atrial diameter but not left ventricular dimension. Acylcarnitines, tricarboxylic acid cycle intermediates, and creatine accumulated in proportion to MMVD severity. α-Ketobutyrate and ketone bodies were increased as MMVD advanced. Nicotinamide, a key substrate of the main nicotinamide adenine dinucleotide (NAD+) s …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Bronchial smooth muscle (BSM) remodelling in asthma is related to an increased mitochondrial biogenesis and enhanced BSM cell pr … teome remodelling of asthmatic BSM occurred via two canonical mitochondrial pathways. The levels of carnitine palmitoyl transferase (CPT)2 and low-density lipoprotein (LDL) receptor, which internalise fatty acids through mitochondrial and cell membranes, respectively, were both increased in asthmatic BSM cells. Blocking CPT2 or LDL receptor drastically and …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/AIMS: Coenzyme Q10 (CoQ10), is a promising antioxidant; however, low bioavailability owing to lipid-solubility is a limiting factor. We developed water-soluble CoQ10 (CoQ10-W) and compared its effects with conventional lipid-soluble CoQ10 (CoQ10-L) in an experimental model of chronic tacrolimus (Tac) nephropathy.
METHODS: CoQ10-W was developed from a glycyrrhizic-carnitine mixed layer CoQ10 micelle based on acyltransferases. Chronic nephropathy was induced in rats with 28-day Tac treatment; they were concomitantly treated with CoQ10-L or CoQ10-W. CoQ10 level in plasma and kidney we…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To investigate the incidence rate, clinical and gene mutation characteristics of multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency (MADD) in newborns in Zhejiang province. A total of 3 896 789 newborns were screened for MADD using tandem mass spectrometry in Zhejiang Neonatal Screening Center during January 2009 and December 2020. Patients of MADD were confirmed by urine organic acid and electron transferring flavoprotein (or electron transferring flavoprotein dehydrogenase () gene detection. MADD patients were given diet and life management, supplemented with L-carnitine, riboflavin and coenzyme Q 1…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CONTEXT: Intrauterine growth restriction (IUGR) is an immediate outcome of an adverse womb environment, exposing newborns to developing card … enes associated with fatty acid breakdown and β-oxidation (Acadvl, Acadl, Acaa2), and mitochondrial carnitine shuttle (Cpt1a, Cpt2), instigating a metabolic gene reprogramming in the heart. Induction of Ech1, Acox1, Acox3, Acsl1, and Pex11a indicated a coordinated interplay with peroxisomal β-oxidation and biogenesis mainly observed in females, suggesting s …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Beta-ketothiolase (mitochondrial acetoacetyl-CoA thiolase, T2) is a rare autosomal recessive disease caused by ACAT1 gene pathogenic variant … lucose and insulin (4-6 g glucose/1 U insulin) were continuously infused for correcting acidosis. L-carnitine (350 mg/kg/day) was given for ensuring the energy and increasing exudates of metabolites after admission. Protein was limited at 1.5 g/kg/day. Mechanical ventilation support and hemodialysis were used. The patient was still under unconsciousness aft …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Newcastle Disease Virus (NDV) is the important pathogen of Newcastle Disease (ND) attacking chicken, turkey and other birds. Therefore, the … lutaryl coenzyme-A reductase (HMGR) in the liver were downregulated, whereas the mRNA expression of carnitine palmitoyltransferase-1 (CPT-1) and peroxisome proliferator-activated receptor (PPAR)-α were upregulated compared with the group NC. These results suggest that ND vaccination combined LPS reduced broiler growth performance and antioxidant ability, wh …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Due to risks from potential exposures to ionizing radiation (IR), improved radiological countermeasures are required, as well as rapid high- … through receiver operating characteristic curve analysis with high specificity and sensitivity for carnitine, N1-acetylspermidine, and creatine. These studies highlight that both attenuated and dampened metabolic responses due to genetic variability in the general population need to be addressed in biodosimetry frameworks.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondrial trifunctional protein (TFP) deficiency is a rare inherited metabolic disorder caused by defects in fatty acid β-oxidation (FAO … d cardiopulmonary arrest one day after birth. Elevated levels of creatine kinase and long-chain acylcarnitines were observed. Genetic analysis identified compound heterozygous variants in HADHB (c.1175C>T/c.1364T>G). He was diagnosed with the lethal type of TFP deficiency. Although both patients were treated with dietary therapy and l-carnitine supplementat …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Postmenopausal osteoporosis (PMOP) is the most common metabolic bone illness among the elderly especially in postmenopausal women resulting … lysine, linoleic acid, 3-hydroxybutyric acid, prostaglandin F2a, taurocholic acid, LysoPC(15:0), l-carnitine, glucose, arginine, citric acid, corticosterone, ornithine, tryptophan, arachidonic acid, Cer(d18:0/18:0), glutamine, uric acid, 8-HETE, estriol, which mainly related with 13 metabolic pathways, such as linoleic acid metabolism, starch, and sucrose …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Our understanding of the role of folate one-carbon metabolism in colon carcinogenesis remains incomplete. Previous studies indicate that a m … ral other secondary bile acids were reduced. There were also unexpected reductions in the levels of carnitine (-2.0-fold, P < 0.01) and a panel of acylcarnitines involved in fatty acid β-oxidation. Finally, metabolites involved in redox balance, including ascorbate and hypotaurine, were found to be persistently elevated. These findings provide clues to the …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Nutraceuticals are pharmacologically active substances extracted from vegetable or animal food and administered to produce healt … tation, hawthorn extract, magnesium, thiamine, vitamin E, vitamin D, L-arginine, L-carnosine, and L-carnitine were too small or underpowered to properly appraise clinical outcomes.
CONCLUSION: Only one nutraceutical, omega-3 polyunsaturated fatty acid, received a positive recommendation in the Australian heart failure guidelines. Although occasionally show …
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Asthenospermia has been considered as one of the crucial causes of male infertility, which was closely related to epididymal dysfunction. Lo … pituitary-testicular axis secretion. We also found that concentrations of asthenospermia epididymal carnitine, SA, α-Glu and ACP, and mRNA expression levels of MMP7 and IDO2 were significantly rised by taurine administration, indicating taurine may protect epididymal epithelium structure, improve secretion activity, and maintain intraluminal microenvironmen …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования