PURPOSE: To study the changes in the immunological status in 2 children with cartilage hair hypoplasia (CHH).
METHODS: A 4-6 year immunological follow-up from infancy.
RESULTS: In infancy the children presented a combined T cell and B cell immunodeficiency which partly resolved in time. Mitogen-induced T cell proliferation values fluctuated but lymphopenia has remained constant. Both patients had no recent thymic emigrants (TREC). Both children have suffered from a prolonged viral infection. Hypogammaglobulinemia normalized during the first years of life but both children have a specific ant
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Patients with antibody deficiencies depend on the presence of a variety of antibody specificities in intravenous immunoglobulin (IVIG) to ensure continued protection against pathogens. Few studies have examined levels of antibodies to specific pathogens in IVIG preparations and little is known about the specific antibody levels in patients under regular IVIG treatment. The current study determined the range of antibodies to tetanus, diphtheria, measles and varicella in IVIG products and the levels of these antibodies in patients undergoing IVIG treatment.
METHODS: We selected 21 p
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypericum perforatum extract (HPE) has been proved a drug effective to many viral diseases. The purpose of this paper was to investigate the therapeutic efficacy and immuno-enhancement of HPE for chickens which were already challenged with infectious bursal disease virus (IBDV BC-6/85). Chickens infected with IBDV were treated with HPE for 5 consecutive days, the observation of immune organ indexes and pathological changes index, determination of IFN-α and detection of IBDV with RT-PCR were employed to assess in vivo whether or not HPE had the certain therapeutic efficacy on infectious bursal
СтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: We demonstrate a genome-wide method for the integration of many studies of gene expression of phenotypically similar disease processes, a method of multiplex meta-analysis. We use immune dysfunction as an example disease process.
DESIGN: We use a heterogeneous collection of datasets across human and mice samples from a range of tissues and different forms of immunodeficiency. We developed a method integrating Tibshirani's modified t-test (SAM) is used to interrogate differential expression within a study and Fisher's method for omnibus meta-analysis to identify differentially expre
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Molluscum contagiosum virus (MCV) is a poxvirus that causes localized papules in healthy persons. We evaluated a woman with severe immunodeficiency and disseminated MCV. During treatment with CMX-001, an antiviral with activity against other poxviruses, MCV DNA was detected in 20% of plasma samples. When the patient was not receiving CMX-001, MCV DNA was detected in 50% of samples. We also noted improvement in warts on her fingers during CMX-001 therapy. Although MCV is caused by direct inoculation of virus into skin in healthy persons, in a severely immunocompromised person MCV DNA was presen
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Griscelli syndrome type 2 (GS2) is a rare autosomal-recessive disorder associated with a RAB27A gene mutation, and clinically manifesting as hypopigmentation, disseminated chronic encephalitis, and severe immunological disorders characterized by an accelerated hematological phase, also referred to as hemophagocytic syndrome (HS), or hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). The authors report the diagnosis of GS2 in an 11-year-old girl with hypopigmentation, immunodeficiency, hepatosplenomegaly, severe neurological impairments, and fatal multiorgan failure. In this patient a diagnosis of pulmo
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Disseminated Mycobacterium avium complex (MAC) infection is a rare but severe disease mostly seen in patients with AIDS. It has been previously described in patients suffering from other kinds of immunodeficiency (e.g. primary immunodeficiency diseases in children or hairy cell leukaemia). We report two cases of disseminated MAC disease in young women with extended granulomatosis that revealed a new form of severe immunodeficiency syndrome. Both clinical observations initially appeared to be very similar to WHIM syndrome (Warts, Hypogammaglobulinemia, Infection, Myelokathexis), a rare immunode
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Children with primary immune deficiency (PID) who receive hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) often suffer from graft-versus-host disease (GVHD), which is commonly treated with corticosteroids (CS). CS may cause hypertension, development of cardiac chamber hypertrophy (CCH), and left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO). We followed the development of CCH and LVOTO by serial echocardiograms in 10 children with PID before and 6 to 12 weeks after HSCT, and correlated their development with age of transplant, GVHD, use of CS and hypertension. CCH developed in all 4 children tr
Клиническое исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
X-linked recessive anhidrotic ectodermal dysplasia with immunodeficiency is a developmental and immunologic disorder caused by mutations in nuclear factor-kappaB essential modulator (NEMO), which is essential for nuclear factor-kappaB activation. Early in life, affected boys present a typical appearance, with hypotrichosis or atrichosis, hypohidrosis or anhidrosis, and hypodontia or anodontia with conical incisors. They are also susceptible to various microorganisms, mostly pyogenic bacteria and mycobacteria. Here we report 2 unrelated boys, aged 6 and 11 years, who have novel mutations in NEM
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gnotobiotic animals are highly valued for the study of infectious diseases wherein the clinical signs and lesions of disease can be directly related to host-pathogen interactions and not to the additive effects of environmental influences and other confounding factors. Gnotobiotic dogs have been used to study the pathogenesis of acquired immunodeficiencies associated with canine distemper virus (CDV). In recent years, the laboratory at OSU, in conjunction with University of Pennsylvania personnel have begun a series of long-term studies of dogs affected with the canine X chromosome-linked seve
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neutrophil-specific granule deficiency (SGD) is a rare, congenital disease characterized by atypical neutrophil structure and function, resulting in recurrent bacterial infections from early infancy. Homozygous recessive mutations in the CCAAT/enhancer-binding protein epsilon (C/EBPepsilon) gene were described in two of five SGD patients, indicating loss of C/EBPepsilon function as the primary genetic defect in this disease. C/EBPepsilon is expressed in murine and human macrophages. Macrophages from the C/EBPepsilon-deficient mice show impaired differentiation, phagocytic activity, and transcr
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To examine the contribution of the primary immunodeficiency states, which are uncommon in the general population, to refractory sinusitis.
STUDY DESIGN: We retrospectively reviewed the charts of 316 patients with sinusitis who were referred to the Allergy and Immunology Clinic for immunological evaluation from 1991 to 1997.
METHODS: Of the 316 patients, 79 were selected for further study. Inclusion criteria included at least one sinus surgery and/or sinusitis diagnosed by endoscopy and/or computed tomography (CT) scan at least three times in the previous year. Patients with human
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spleen cells from naïve adult immunocompetent and immunodeficient XID mice were cultured on agar containing sheep red blood cells (SRBC) with and without myo-inositol, scyllo-inositol, lithium chloride, or heparin, and after 1 or 2 days the number of colonies of antiSRBC antibody-forming cells (PFC) were determined. It was found that myo-inositol and scyllo-inositol at one-tenth the concentration were equally effective in increasing the number of specific PFC. Myo-inositol, scyllo-inositol, and lithium chloride accelerated the appearance of direct foci in cultures of spleen cells from normal a
СтатьяПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with antibody deficiency disorders are highly susceptible to bacterial infections. Replacement therapy with intravenous immunoglobulin preparations (IVIG) has been established in such patients for two decades. The efficacy of IVIG treatment depends on the amount of functional pathogen-specific antibodies provided. The present study was undertaken to determine the levels of immunoglobulin classes, IgG subclasses, and specific antibodies to bacterial surface antigens in two different IVIG preparations (Sandoglobulin and Gamimmune) and blood sera of IVIG-treated immunodeficient patients.
Клиническое исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The incidence of the X-linked immunodeficiency (Xid) on the outcome of Schistosoma mansoni infection has been evaluated through a comparative analysis of parasitological and immune parameters in two different mouse strains: control BALB/c and BALB. Xid mice which carry the Xid mutation and lack B1 (CD5+ B) cells. This study clearly demonstrates that infected B1 cell-deficient animals display a higher susceptibility to S. mansoni infection as revealed by an increase in the tissue egg loads and a significantly elevated mortality, as well as an increase in the granuloma densities. The analysis of
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Parvovirus B19 is the viral agent that causes the childhood exanthum erythema infectiosum, or fifth disease. Approximately 50% of pregnant women are seropositive for this agent and thus immune to primary infection. However, acute infection may develop in seronegative pregnant women exposed to B19. Acute B19 infections during pregnancy have been associated with miscarriage and hydrops fetalis. This latter condition is amenable to fetal therapy via intrauterine transfusion.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To examine the physiological role of maternal natural IgG antibodies on the development of B lineage cells of the progeny, we have bred homozygous muMT/muMT or heterozygous muMT/+ females to muMT/muMT or muMT/+ males, respectively. We could thus compare normal or B cell-deficient mice born from Ig-deprived (Ig-) or phenotypically normal mothers (Ig+). B cell-deficient progeny of heterozygous mothers contain no detectable serum IgA or IgM, but IgG concentrations that peak at 2 mg/ml by 7-21 days of age, decay after weaning with a half-life of 7 days, and remain detectable for 2 months after bir
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
It has been known for some time that single mutant nude or CD40T mice have apparently normal numbers of cells in the precursor compartments of bone marrow and the mature B cell compartments of the periphery. X-linked immunodeficiency (XID) mice are deficient only in some of the sIgM+sIgD+ B cells. We have investigated further the contributions of the xid mutation, of the T cell deficiency of nude of the inability of CD40T cells to cooperate with T cells in the generation of the precursor and the mature B cell compartments in mice. Double mutant XID/nu and XID/CD40T mice have precursor B cell c
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The triggering of the TCR/CD3 complex by anti-CD3 (OKT3) antibody leads to the formation of T cell clusters. In cultures of T lymphocytes from most normal individuals, the peak of cluster formation occurs at 24 h, but with cells from patients with common variable immunodeficiency (CVI) it was seen earlier at 4-9 h; in addition, the clusters were larger than normal, particularly at 9 h. Cluster formation by CVI and normal cells was dependent on temperature and divalent cations, but did not require Fc receptors. Since OKT3 clustering is known to be dependent on the LFA-1/ICAM-1 adhesion system,
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.