INTRODUCTION: Prader-Willi syndrome (PWS) is a genetic disorder characterized by hypothalamic-pituitary deficiencies including hypogonadism. In girls with PWS, hypogonadism can present early in childhood, leading to genital hypoplasia, delayed puberty, incomplete pubertal development, and infertility. In contrast, girls can present with premature activation of the adrenal axis leading to early pubarche and advanced bone age. We aim to evaluate the progression of puberty and adrenarche signals in girls with PWS.
METHODOLOGY: A longitudinal retrospective cohort study included girls with PWS fol
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Onset of puberty, as defined by breast stage 2, appears to be starting at younger ages since the 1940s. There is an ongoing controversy regarding what is normative, as well as what is normal, and the evaluation that is deemed necessary for girls maturing before 8 years of age. There are potential implications of earlier pubertal timing, including psychosocial consequences during adolescence, as well as longer term risks, such as breast cancer and cardiometabolic risks. There are additional consequences derived from slower pubertal tempo, for age of menarche has not decreased as much as age of
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Normal physiology of puberty and normal GnRH, LH, FSH, and hCG secretion have been reviewed. Systemic disorders can affect the neuroendocrine axis and cause varying degrees of hypogonadism by acting at different levels in the axis. As both hypothalamic abnormalities and intrinsic pituitary abnormalities can cause an abnormal FSH/LH response to GnRH, this test does not distinguish hypothalamic from pituitary mechanisms of hypogonadism. Therefore, only in disorders that have been demonstrated to have a structural pituitary abnormality (e.g., iron or granulomatous infiltration of the gonadotrophs
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Van Wyk-Grumbach syndrome (VWGS) is a rare presentation of long-standing hypothyroidism, characterized by delayed bone age, enlarged bilateral multicystic ovaries, and isosexual precocious puberty.
CASE PRESENTATION: We report here the clinical details of the case of Van Wyk Grumbach Syndrome in an 11-year-old girl who was first presented to the pediatric surgeon for hemoperitoneum. The patient underwent an emergency exploratory laparotomy, which showed enlarged ovaries with multiple cysts that were bleeding. She also had severe hypothyroidism, hyperprolactinemia, hyperestrogeni
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The prevalence of pediatric obesity has been increasing during the last 30 years, and the subsequent metabolic consequences of obesity, which were mainly seen in adults, are now presenting in childhood. Type 2 diabetes, prediabetes, metabolic syndrome, and nonalcoholic fatty liver disease are serious metabolic ramifications of pediatric obesity; pediatricians need to be familiar in screening and treatment of these metabolic issues. This review will discuss the inflammation and insulin resistance involved in obesity that can lead to these conditions. We will explore the pathophysiology of type
ОбзорСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clinical pediatric endocrinology : case reports and clinical investigations : official journal of the Japanese Society for Pediatric Endocrinology2021eng
Rathke's cleft cysts (RCCs) are non-neoplastic epithelial lesions in the sellar or suprasellar regions. RCCs are usually asymptomatic; however, some patients experience headaches, visual disturbances, and endocrine disorders. The best treatment for associated endocrinopathy remains elusive. We aimed to investigate the clinical course, magnetic resonance imaging findings, and response to therapy in 10 pediatric patients with RCCs and endocrinopathy. Growth impairment and precocious puberty were observed to be prevalent. One patient with suprasellar extension of RCC underwent surgery, while the
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The human lutropin receptor (LHCGR) plays an integral role in male and female reproductive physiology. In response to either placental hCG or pituitary LH, gonadal LHCGR mediates its effects primarily through Gs activation. Heterozygous mutations leading to constitutive activation of the LHCGR cause gonadotropin-independent precocious puberty in males, but have no detectable effects on prepubertal or postpubertal females. Homozygous or compound heterozygous inactivating mutations of the LHCGR cause gonadal resistance to hCG and LH, where the clinical phenotypes associated with these mutations
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two patients with hypothalamic hamartoma presented with isosexual precocious puberty. LHRH challenge showed a pubertal LH response in both cases. Serum FSH responses to LHRH were pubertal in case 1, but prepubertal for case 2. Computed tomography revealed isodense noncontrast-enhancing retrosellar mass lesions in both cases. The tumors were composed of mature neurons and neuroglial tissue. Electron microscopy of the lesions failed to demonstrate dense core (neurosecretory) granules in either case. Subtotal removal of the harmartomas resulted in decreased LH responsiveness to LHRH in both cases
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A previously healthy boy, aged 12 years, developed hypopituitarism due to suprasellar metastases from a pineal germinoma with syncytiotrophoblastic giant cells (SGC). Despite the hypopituitarism, the patient showed pubertal development, which was associated with abnormal levels of human chorionic gonadotropin (hCG) in the cerebrospinal fluid. This case adds support to the theory that precocious puberty in children with pineal germinomas may be due to the secretion of hCG by SGC, a minor component of the germinoma. It also illustrates the point that, although abnormal levels of circulating hCG
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myocardial infarction (MI) is one of most common cardiovascular diseases, and ischemia/reperfusion (I/R) injury is one of the risk factors for severe myocardial injury and dysfunction, even leading to high mortality of myocardial infarction. Liraglutide, a novel glucagon-like peptide 1 (GLP-1) analogue, has been reported to reduce cardiac rupture and infarct size and improve cardiac function in normal and diabetic rodents, however, the mechanisms of liraglutide on cardiomyocytes is not clear. The current research was designed to investigate the hypothesis that liraglutide would protect cardiom
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: Primary mitochondrial diseases are one of the most prevalent groups of multisystem genetic disorders. Endocrinopathies associated with mitochondrial diseases may have clinical features that are distinct from the more common forms. We provide an overview of mitochondrial disorder genetics and phenotypes, focusing on recent studies regarding identification and treatment of associated endocrinopathies.
RECENT FINDINGS: Known endocrine phenotypes of mitochondrial disorders continue to expand, and now include growth hormone deficiency, hypogonadism, precocious puberty, hypoparat
ОбзорСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To study the association between early-life factors (including birth weight, method of birth, gestational age, and history of gestational metabolic disorders) and pubertal timing in girls.
METHODS: The stratified cluster sampling method was used to select the girls in grades 2-3 and 7-8 from three primary schools and three middle schools in Guangzhou, China from March to December, 2019, and breast development was examined for all girls. A questionnaire survey was performed to collect the information on early-life factors. The multivariate logistic regression model was used to eval
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To assess the efficacy of letrozole in treatment of children with congenital adrenal hyperplasia (CAH) due to steroid 21-hydroxylase deficiency (21-OHD).
METHODS: Twenty eight children, including 19 boys and 9 girls aged 4-10y, with CAH due to 21-OHD were enrolled in the study. At the first six months of study, all children received conventional treatment with hydrocortisone or fludrocortisone, then letrozole was added to original regimen. The height velocity (HV), difference between bone age and chronological age (BA-CA), height standard diviation score based on bone age (HtSDS BA
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The association between adverse childhood experiences (ACEs) and pubertal timing has been a topic of enduring controversy. A systematic search of PubMed and Web of Science databases was undertaken to quantify the magnitude of total and specific forms of ACEs effects on early pubertal timing among girls. Our search identified 3280 records, of which 43 studies with 46 independent data sets met inclusion criteria. We estimated pooled effect sizes (Cohen's ds) for the association between ACEs with early pubertal timing. Total ACEs was not associated with early pubertal timing. When we examined the
СтатьяМетаанализПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To assess the prevalence of premature thelarche (PT) and pubarche in healthy 4- to 8-year-old girls and to investigate factors associated with early pubertal development.
METHOD: Eight hundred and twenty girls were examined by two paediatric endocrinologists to determine Tanner staging. The effects of body mass index, gestational age, intrauterine growth status, age at the first tooth eruption, socio-economical status, maternal age of menarche and consumption of certain food items on early pubertal development were analysed through parametric and nonparametric tests.
RESULTS: The preval
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: Describes the origin of premature adrenarche and polycystic ovary syndrome.
RECENT FINDINGS: Growing evidence has emerged on the relationship between intrauterine growth retardation, premature adrenarche and polycystic ovary syndrome.
SUMMARY: Experimental animal research and clinical observations underline the early developmental origin of premature adrenarche and polycystic ovary syndrome. Polycystic ovaries have been noted in girls before the onset of puberty which supports the suggestion that the origin of the syndrome depends on programming of the ovary in utero. Andr
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Luteinizing hormone/chorionic gonadotropin receptor (LHR) plays a critical role in human male sexual development. Both gain-of-function and loss-of-function mutations of the LHR have been described. Gain-of-function mutations are dominant and cause constitutive activation of the receptor resulting in familial male-limited precocious puberty (FMPP). All activating mutations are single point mutations and are located in the transmembrane domain (TM). TM helix VI harbors the largest number of activating mutations with the codon of Asp-578 being the hot-spot of mutation. Besides causing abnorm
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования