The 180 kDa bullous pemphigoid (BP) antigen (BP180) is known to be recognized by sera from patients with BP, herpes gestationis (HG) and cicatricial pemphigoid (CP). A series of previous studies using BP180 recombinant proteins has shown that most sera from patients with BP and HG react with the NC16A domain of BP180, an extracellular non-collagenous region just adjacent to the plasma membrane. In contrast, the C-terminal region of BP180 has been reported to be one of the epitopes of CP. In the present study, we examined the immunoreactivity of 110 BP sera against the NC16A and C-terminal doma
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The quest for the function of BPAG1, a major hemidesmosomal protein of skin keratinocytes, has led to the discovery of a group of protein isoforms derived from the same genomic locus that are involved in organizing and integrating cytoskeletal networks in sensory neurons.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The sera of 263 patients with bullous pemphigoid (BP) were tested by indirect immunofluorescence (IIF) on salt-split skin (SSS) and immunoblot (IB) assay, in order to assess the diagnostic sensitivity of these techniques. Among the 263 sera tested, 198 sera (75%) contained antibasement membrane zone antibodies demonstrable by IIF reacting to the epidermal (98%) or both the dermal and epidermal sides (2%) of SSS. One hundred and eighty-two of the 263 sera (69%) reacted by IB with BP antigens (Ag), most commonly the BPAg1 (93 cases, 51%), and a complex of BPAg1 and the 180 kDa minor BP antigen (
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Serum from 58 patients with linear IgA disease was tested by indirect immunofluorescence on the novel substrate cylindroma, which produces an abundance of basement membrane components. The use of split skin and of cylindroma has identified 2 target antigens. The majority of patients have a target antigen associated with epidermal cells and similar in distribution on cylindroma to hemidesmosome proteins. A minority have a dermal antigen with the distribution of collagen VII on cylindroma. These data support the hypothesis that linear IgA disease is a heterogeneous disease with regard to the tar
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune disease characterized by the formation of blisters, in which autoantibodies mainly target type XVII collagen (ColXVII) expressed in basal keratinocytes. BP IgG is known to induce the internalization of ColXVII from the plasma membrane of keratinocytes through macropinocytosis. However, the cellular dynamics following ColXVII internalization have not been completely elucidated. BP IgG exerts a precise effect on cultured keratinocytes, and the morphological/functional changes in BP IgG-stimulated cells lead to the subepidermal blistering associated with B
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) presenting with erythema plaques and tense blisters is the most frequent autoimmune bullous disease. Immunologically, BP is characterized by the presence of circulating anti-epidermal basement membrane zone (BMZ) antibodies. The autoantigens in BMZs targeted by patient's antibodies are mainly BP180 (type XVII collagen) and BP230. Previous reports have indicated that IgG to the immunodominant region of BP180 in BP, 16th non-collagenous domain (NC16A), and anti-BP180NC16A IgE are related to disease activity. In the cytokine profile, serum levels of IL-6, TNF-α, IL-15, and
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP), pemphigoid (herpes) gestationis (PG), cicatricial pemphigoid (CP), and lichen planus pemphigoides (LPP) are autoimmune subepidermal bullous diseases that are characterized by circulating autoantibodies to the transmembrane hemidesmosomal protein BP180/type XVII collagen. Previous studies demonstrated that the majority of patients with BP, PG, and LPP show antibodies to an immunodominant, membrane-proximal non-collagenous domain (NC16A) on the extracellular portion of BP180. By the use of non-overlapping peptides of the NC16A domain, we previously demonstrated that auto
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Junctional epidermolysis bullosa is an intractable cutaneous disorder in humans causing skin fragility and blistering due to mutations in genes encoding essential molecules adhering epidermis and dermis including collagen XVII. However, the pathogenesis still remains to be not fully understood perhaps because of a lack of appropriate animal models. In this study, we report novel mutant rats experiencing junctional epidermolysis bullosa, which was confirmed to be caused by a frameshift mutation of Col17a1 gene, as a rat model for investigating the underlying mechanism of pathogenesis. The mutan
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The 16th non-collagenous domain (NC16A) of BP180 is the main antigenic target of autoantibodies in bullous pemphigoid (BP) and mucous membrane pemphigoid (MMP). Commercially available assays detect serum autoantibodies against NC16A in the majority of BP (80%-90%) and in approximately 50% of MMP patients. However, a standardized test system for detecting antibodies against other regions of BP180 is still lacking. Moreover, anti-BP180 autoantibodies have been found in neurological conditions such as multiple sclerosis and Parkinson disease. This study aimed at identifying primary epitopes recog
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinical features of bullous pemphigoid are extremely polymorphous. Several atypical forms of bullous pemphigoid have been described, and the diagnosis critically relies on immunopathological findings. We describe three bullous pemphigoid patients characterized by palmoplantar keratoderma, diffused hyperkeratotic cutaneous lesions and extremely high levels of immunoglobulin E serum. The diagnosis of bullous pemphigoid should be taken into account in patients presenting diffused hyperkeratotic cutaneous lesions and palmoplantar keratoderma, even in the absence of blisters. Alteration of the
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To confirm that sera from some BP patients reactive exclusively to the BP230 and to study the clinical and immunological characteristics of this condition.
MATERIALS AND METHODS: BP patients were divided into three groups: BP reactive only to BP230 (BP230-BP), BP reactive to both BP180 and BP230 (BP180-BP230-BP) and BP reactive only to BP180 (BP180-BP), based on the results of standard ELISAs for BP180 and BP230. Clinical features were statistically analyzed among the three groups. Then, targeted epitopes in each group were studied by immunoblotting and novel ELISAs using three do
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune bullous disease, associated with autoantibodies directed against the hemidesmosomal components BP180 and BP230. In this study for the first time different laboratories have analyzed the autoantibody profile in the same group of 49 prospectively recruited BP patients. The results show that: 1) disease severity and activity correlated with levels of IgG against the BP180-NC16A domain, but also against a COOH-terminal epitope of BP180, 2) distinct epitopes of the BP180 ectodomain other than BP180-NC16A were recognized by 96% of the BP sera; and 3) the comb
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autoantibodies associated with the subepidermal blistering disorders bullous pemphigoid and herpes gestationis react with a 180-kD transmembrane hemidesmosomal protein, designated BP180. The BP180 ectodomain is composed of a series of interrupted collagen triple helical domains. Located on one of the noncollagenous extracellular segments of this protein is an immunodominant epitope, designated MCW-1, recognized by patient autoantibodies. In this investigation we have developed an enzyme-linked immunosorbent assay system to detect antibody reactivity against the MCW-1 epitope with the use of a
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The immediate hypersensitivity phenomena in bullous pemphigoid (BP) will be discussed in this review. There is prominent involvement of eosinophils in the pathogenesis of human BP. Activation of these eosinophils in BP may lead not only to tissue damage, but also to regulation of the immune response. Stimulation of Th2 cells is responsible for the production of IgG4 and IgE autoantibodies to the hemidesmosomal proteins, 180-kDa BP antigen and 230-kDa BP antigen.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To elucidate the role of Bullous pemphigoid (BP) IgG subclasses in the transmembrane signal transduction of keratinocytes, we examined whether BP IgG2 or IgG4 inhibits the intracellular Ca2+ concentration ([Ca2+]i) increase induced by BP IgG1. IgG2 from one of five BP patients inhibited the increase of [Ca2+]i in human squamous cell carcinoma cell line; DJM-1 cells induced by BP IgG1. IgG4 from two of four BP patients inhibited the increase of [Ca2+]i induced by BP IgG1. In addition, a two fold quantity of IgG2 inhibited the increase of [Ca2+]i induced by BP IgG1. A two fold quantity of IgG4 f
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) and herpes gestationis (HG) are skin diseases characterized by subepidermal blisters and autoantibodies against two hemidesmosomal Ag, i.e., BP230 and BP180. Based on sequence analysis the BP180 Ag was predicted to be a transmembrane protein with a long extracellular collagenous domain. In the present investigation fusion proteins encompassing various segments of the BP180 Ag were expressed in a prokaryotic system and assayed by immunoblotting and immunoadsorption against a panel of BP, HG and control sera. One antigenic site, comprising 14 amino acids of the BP180 nonc
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Normal human skin was cultured with blister fluid (BF) from 2 patients with epidermolysis bullosa letalis (EB letalis). After 12-24 h incubation, initial separation was observed at the dermal-epidermal junction. Complete separation was seen after 48-72 h incubation. Epidermal and dermal structures themselves were well preserved up to 72 h. Electron microscopy revealed that the separation took place through the lamina lucida. These findings corresponded to in vivo histologic pictures of the skin lesions. The activity in BF was lost by lowering (pH 4) or elevating (pH 9) pH of the media or by pr
СтатьяПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Junctional epidermolysis bullosa (JEB) is a severe blistering skin disease caused by mutations in genes encoding structural proteins essential for skin integrity. In this study, we developed a cell line suitable for gene expression studies of the JEB-associated COL17A1 encoding type XVII collagen (C17), a transmembrane protein involved in connecting basal keratinocytes to the underlying dermis of the skin. Using the CRISPR/Cas9 system of Streptococcus pyogenes we fused the coding sequence of GFP to COL17A1 leading to the constitutive expression of GFP-C17 fusion proteins under the control of t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.