BACKGROUND: Factor XIII (FXIII) is the final enzyme of the coagulation cascade. While the other enzymatic coagulation factors are proteases, FXIII belongs to the transglutaminase family. FXIIIa covalently crosslinks the fibrin clot and represents a promising target for drug development to facilitate fibrinolysis. However, no FXIII-inhibiting compound has entered clinical trials. Here, we introduce the features of a peptidomimetic inhibitor of FXIIIa (ZED3197) as a potential drug candidate.
METHODS: The potency of ZED3197 against FXIIIa and the selectivity against other human transglutaminases…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We evaluated and treated a girl with Henoch-Schönlein purpura (HSP), who initially developed redness, swelling, and pain in all 4 limbs accompanied by Raynaud syndrome and then had convulsions and disturbance of consciousness. HSP was diagnosed based on later findings of purpura in both legs and a decrease in factor XIII activity not accompanied by thrombocytopenia. She was normotensive. A skin biopsy specimen showed small-vessel vasculitis accompanied by immunoglobulin A deposition. The cause of erythema and limb pain, convulsions, and disturbed consciousness presumably was vasculitis. The po…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 32-year-old white woman with a history of 2 episodes of abruptio placentae was found to have congenital hypofibrinogenemia. She had no bleeding difficulties except when pregnant. The patient's sisters and her mother also had reduced fibrinogen levels. Results of fibrinogen measurement by clotting assays and immunologic studies were similar. Immunoelectrophoresis, molecular weight of fibrinogen chains, cross-linking by factor XIII, carbohydrate staining, and sialic acid quantitation were all normal, suggesting the diagnosis of hypofibrinogenemia rather than dysfibrinogenemia. Fibrinolysis did…
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Livedoid vasculopathy (LV) is a rare, disabling disease characterized by painful ulcers, livedo reticularis and atrophy blanche. … hisms of factor V Leiden, prothrombin, PAI-1 genes, methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR) and factor XIII mutation and serum levels of protein C, protein S, antithrombin, homocysteine, D-dimer and antiphospholipid antibodies were investigated in LV patients.
RESULTS: Plasminogen activator inhibitor-1 and soluble thrombomodulin levels were significantly …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autoimmune factor XIII (FXIII) deficiency is a rare hemorrhagic disease characterized by severe bleeding and a high mortality rate. However, the pathogenesis of this disease remains unclear. FXIII consumption caused by infections is becoming increasingly common. Our clinical investigation, combined with in vivo experiments, revealed that patients and mice with autoimmune FXIII deficiency displayed complement dysfunction and that pathogenic infection and autoantibody generation were positively correlated. Further analysis revealed the presence of combined FXIII-C3 autoantibodies in patients wit…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
At this centre, 130 women with rare bleeding disorders (RBD) were investigated over the past 15 years. Fifty patients were above the age of … factor V (FV) deficiency (3), combined FV and factor VIII deficiency (5), factor XI deficiency (3), factor XIII deficiency (1), factor X deficiency (5), factor VII deficiency (2), alpha(2)-antiplasmin deficiency (1) and afibrinogenemia (3). RBD in women is diagnosed late and often they are not optimally managed hence suffer both iatrogenic and non-iatrogenic …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There is a considerable number of women with inherited bleeding disorders in Iran. von Willebrand disease, Glanzman thrombasthenia and factor XIII deficiency are the most common coagulation disorders. The main cause of this high rate of coagulation disorders is attributed to a high rate of consanguineous marriages in Iran. Medical care continues to improve for individuals affected with coagulation disorders in Iran. However, these disorders continue to have a significant impact on the affected Iranian women. As a result of the hereditary nature of these disorders, the impact extends to the psy…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The frequency of necrotizing enterocolitis (NEC) in the extremely premature infant (less than 1,000 g) is still high and it is very difficult for infants weighing less than 1,000 g with NEC perforation to survive. In our institutes, the management protocol for NEC perforation in infants weighing less than 1,000 g includes peritoneal drainage under local anesthesia, administration of coagulating factor XIII, and the usual treatment for septic shock. During the past 3 years, four infants weighing less than 1,000 g with NEC perforation have survived using this protocol without laparotomy. This ma…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
National yearly surveys were carried out between 1985 and 1989 to determine the prevalence of antibodies for human immunodeficiency virus (HIV) in Finnish patients with bleeding disorders. From 192 out of the 214 haemophiliacs (90%) tested, 2 patients were positive for anti-HIV. No seropositivities were found after 1985. Fourteen out of 21 patients (67%) with type III von Willebrand's disease, and 7 out of 8 patients (88%) with factor XIII deficiency were tested with negative results. The low prevalence of anti-HIV (0.94%; 2/213 tested), is mainly due to the self-sufficiency for clotting facto…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Generally, recurrent spontaneous abortions (RSAs) have no identifiable cause; yet, vascular alterations during pregnancy may be associated w … enetetrahydrofolate reductase C677T and A1298C, plasminogen activator inhibitor type 1 (4G>5G), and factor XIII G103T (V34L). No correlations were found in any of the investigated polymorphisms. Moreover, 35.0% of cases and 25.5% of controls had at least 2 mutations in combination, and 4.8% of cases and 5.1% of controls had 3, but these combinations were not …
Клиническое исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During vertebrate development, the neural networks underlying air-breathing undergo changes in connectivity and functionality, allowing lung ventilation to emerge. Yet, the factors regulating development of these critical homeostatic networks remain unresolved. In amphibians, air-breathing occurs sporadically prior to metamorphosis. However, in tadpoles of Lithobates catesbeianus (American bullfrog), hypoxia stimulates gill and lung ventilation during early development. Because accelerated metamorphosis is a useful strategy to escape deterioration of the milieu, we hypothesized that central hy
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hemophilic pseudotumor is an unusual complication occurring in only 1% to 2% of patients with severe factor VIII or IX deficiency, and manifests as a progressive enlargement of hematoma by recurrent hemorrhage, often resulting in bone destruction or resorption due to the chronic pressure of osseous hemorrhage. Cranial hemophilic pseudotumors are extremely rare, with only 4 previous cases associated with mild or moderate factor XIII deficiency.
CASE DESCRIPTION: A 24-year-old man with moderate deficiency of factor IX developed a cranial pseudotumor as a swelling in the frontal scal…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spontaneous abortion is a significant clinical problem of different etiologies. Certain thrombophilia gene mutations have been associated with an increased risk of spontaneous abortion. Also, mutations in folate-related genes can lead to abnormal chromosomal segregation during meiosis which is the most common cause of spontaneous abortion. We have developed a multiplex single-base extension reaction assay that allows simultaneous analysis of 10 different mutations in thrombophilia- and folate-related genes (Factor V Leiden G1691A, Factor V H1299R, Factor II G20210A, Factor XIII V34L, PAI-I -67…
Оценочное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rare bleeding disorders include deficiency of fibrinogen, prothrombin, factor V, factor VII, factor X, factor XI and factor XIII together with combined deficiency disorders, factor V+VIII deficiency, and deficiency of the vitamin K-dependent factors (factor II, VII, IX and X). They account for 3-5% of all inherited coagulation disorders. Due to their rarity, information about pregnancy complications and management is limited and mostly derived from case reports. Deficiency of fibrinogen and FXIII are both found to be strongly associated with increased risk of recurrent miscarriage and placenta…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The first child (proband) of nonconsanguineous Caucasian parents underwent genetic investigation because she was affected with congenital ch … the father, he underwent further investigation that revealed an increased level of the coagulation factor XIII (300% increased activity), fluctuating levels of fibrin D-dimer degradation products (from 296 to 1,587 ng/ml) and a homoplasmic mitochondrial DNA mutation: T961G in the MTRNR1 (12S rRNA) gene. He was made a candidate for cochlear implantation. Preo …
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the seventh national voluntary cross-sectional survey (in 1999) of Finnish patients with haemophilia A or B, type 3 von Willebrand disease or factor XIII deficiency, a plasma sample was received from 193 patients (67%). The samples were tested for hepatitis B and C, human immunodeficiency virus (HIV) and human T-cell leukaemia virus (HTLV) antibodies. Fifty-one percent of the patients were hepatitis C antibody positive and 34% hepatitis B core antibody positive. None of the patients had antibodies against HIV or HTLV. Eighteen percent of the patients had an elevated alanine aminotransferase…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Loss of fibrinogen is a feature of trauma-induced coagulopathy (TIC), and restoring this clotting factor is protective against hemorrhages. … n RiaSTAP® and FibCLOT®. Interestingly, cryoprecipitate and FibCLOT® contained significantly higher factor XIII (FXIII) levels, approximately three-fold higher than RiaSTAP®. Our data show that 1 mg/mL fibrinogen, a clinically achievable concentration, can restore adequate clot integrity. However, FibCLOT®, which contained more FXIII, was superior in normaliz …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Platelet dysfunction was detected in six children with purpura and eosinophilia. We conducted clinical evaluations, hematologic and platelet function tests, clotting studies (bleeding time, prothrombin time, partial thromboplastin time, thrombin time, factor XIII, factor VIII, and von Willebrand factor), assays for IgG and IgM antibodies to platelets, and a search for stool parasites. Mild bleeding phenomena (ecchymoses, petechiae, epistaxis, and gingival) were transient. All children showed intestinal parasites and marked eosinophilia (mean count = 2,615.2 cells/muL, 95% confidence interval =…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spontaneous ICH is an unusual and potentially disastrous event that may complicate primary and secondary hemostatic abnormalities. Among the primary abnormalities, deficiencies of coagulation factors I, VII, VIII, IX and XIII as well as von Willebrand factor have been clearly associated with ICH. Specific factor replacement or supportive management to normalize the hemostatic defect is indicated in each case. Among secondary alterations in hemostasis, thrombocytopenia, platelet function abnormalities, or factor consumption contribute to the risk of ICH in patients with ITP, TTP, disseminated i
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования