BackgroundHospital-acquired infections (HAIs) are associated with morbidity and mortality in children following congenital cardiac surgery. … delayed sternal closure (OR, 3.3; 95% CI, 1.37-8.0), peritoneal drain (OR, 12.7; 95% CI, 1.65-97), heterotaxy syndrome (OR, 5.6; 95% CI, 1-31), and extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) placement in the critical care unit (OR, 10.6; 95% CI, 1.8-64.2). The pediatric critical care and hospital stays of patients with infections were significantly longer with 12.79 …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This review of advances made toward understanding the molecular basis of congenital heart disease covers studies on subjects ranging from atrioventricular septal defects to zebrafish models. Genetically abnormal mice with atrioventricular septal defects have abnormal endocardial cushion development with the delayed appearance of mesenchymal cells and certain critical adhesion proteins. The prevalence of 22q11 deletions among patients with the conotruncal defects was estimated at 8% to 17%. Deletions were rare among patients lacking typical DiGeorge syndrome (DGS) or velocardiofacial (VCF) dysm
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The "double bubble" sign is an ultrasonographic finding that commonly represents duodenal atresia and is associated with trisomy … 6 had trisomy 21. Of the remaining 15 cases, 8 were nonisolated duodenal atresia, 3 of which had a heterotaxy syndrome. In the 7 isolated cases, 1 likely pathogenic chromosomal microdeletion was identified.
CONCLUSIONS: Prenatal double bubble sign is a reliable predictor of duodenal atresia. In addition to trisomy 21, heterotaxy may be encountered. ZIC3 mutations a …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Interrupted inferior vena cava (IVC) with azygous continuation to the superior vena cava (SVC) is a relatively common systemic venous anomaly. This anomaly can occasionally complicate transcatheter intervention by rendering more difficult the usual direct route to the systemic venous atrium afforded by femoral venous access. We report our experience with successful transcatheter closure of a large residual atrial septal defect (ASD) using the femoral venous route in a 3-year-old patient with heterotaxy syndrome of left isomerism type, dextrocardia, partial atrioventricular canal defect, and in…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Partial anomalous pulmonary venous connections (PAVC) have been found after abnormal gene expressions involving several syndromes. Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) is found in conjunction with heterotaxia syndrome as well as several other syndromes. It has been reported with an autosomal dominance with variable expression and incomplete penetrance. The occurrence is also related to environmental factors which may superimpose on a familial susceptibility for TAPVC. Many pathways are involved in the normal development of the pulmonary venous connections and as a consequence di
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polysplenia, as part of the heterotaxy syndrome, is a rare embryological disorder which results from failure of development of the usual left-right asymmetry of organs. It is often associated with cardiac and biliary abnormalities, which are the usual causes of death in early neonatal life. A congenitally short pancreas and abnormalities with portal vein formation, gut malrotations and inferior vena cava anomalies are known to be associated with this rare syndrome. We report a case of polysplenia in an adult female presenting with obstructive jaundice owing to choledocholithiasis, possibly for…
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 2100-g neonate underwent a two-ventricular surgical repair of a right ventricle-dominant unbalanced atrioventricular septal defect associated with the heterotaxy syndrome and sinus node dysfunction. Postoperative congestive heart failure persisted despite bradycardia management by temporary ventricular pacing. Spectral Doppler echocardiographic analysis of pulmonary venous inflow and aortic outflow patterns demonstrated significant improvement with transesophageal atrial pacing. Extended transesophageal pacing was performed for two days, resulting in dramatic clinical improvement. This is th…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
LI is a subset of the heterotaxy syndrome and a rare birth defect that involves the heart and other organs. It can be combined with extracardiac abnormalities, especially BA. CHD can be associated with LI in up to 15% of cases, although it is rare in BA. Pediatric LT for a child with ESLD due to BA combined with LI and CHD is a challenging issue for a transplant surgeon. Herein, we report a successful split LT on a three-yr-old boy with LI who survived after a Fontan procedure due to single ventricle, but who suffered from HPS associated with BA.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a 12-year-old patient with asplenia syndrome and gut malrotation who, after an interim step before a modified Fontan operation, developed life-threatening mediastinitis. A flap of the omentum arising from the transverse colon, longitudinally located in the left of the abdomen, was created and transferred to the mediastinum after a division of the arterial arcade at its most caudal extent. Her postoperative course was uneventful, and 12 months later, the modified Fontan operation was successfully completed. Although visceral heterotaxy results in an omental deformation, it does not
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The risk factors and the appropriate interventions for perioperative junctional ectopic tachycardia (JET) in congenital heart disease (CHD) … y was significantly high in JET groups (7% vs. 0.8%). The independent risk factors for JET included heterotaxy syndrome [odds ratio (OR) 4.83; 95% confidence interval (CI) 2.18-10.07], ACC time exceeding 90 min (OR 1.90; CI 1.27-2.39), and the use of 3 or more inotropes (OR 4.11; CI 3.02-5.60). The combination of anti-arrhythmic drugs and a temporary pacemaker was th …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The main aim of this systematic review was to evaluate the prevalence and type of associated anomalies in fetuses with heterotax … pe of surgical repair and perinatal mortality. The analysis was stratified according to the type of heterotaxy syndrome (left (LAI) or right (RAI) atrial isomerism). Meta-analyses of proportions were used to combine data. Quality assessment of the included studies was performed using the Newcastle-Ottawa Scale for cohort studies.
RESULTS: Sixteen studies (647 fetuse …
СтатьяМетаанализСистематический обзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Laterality defects are rare congenital malformations that encompass congenital heart defects (CHDs) together with abnormalities of visceral organ arrangement (situs inversus or situs ambiguous). These defects may be isolated or part of a syndromic presentation with multisystem involvement. While over 50 genes have been implicated in laterality disorders, across multiple modes of inheritance, many cases remain molecularly undiagnosed. We sought to elucidate the molecular basis of dextrocardia, CHDs and visceral heterotaxy in two unrelated individuals of Arab-Muslim descent.
METHODS
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The most severe combinations of cardiac malformations exist in individuals having jumbled-up thoracic and abdominal organs. These patients make up 2 distinct syndromes. As yet, the consensus is lacking on how best to describe the subsets. The subsets are frequently grouped together in terms of 'heterotaxy'. The surgical approaches to the subsets, however, are markedly different. We reviewed our experiences with regard to the anatomy as observed in the autopsy room, by the analysis of computed tomographic studies, and in the operating room, to assess whether the lesions might be seg
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polysplenia syndrome is a rare malformation characterized by the association of multiple rates and other congenital anomalies dominated by cardiac, vascular, intestinal and bile malformations. We report the observation of a patient operated in the neonatal period (3 days) for an upper intestinal obstruction with situs inversus. Surgical exploration noted the presence of multiple rates, a preduodenal vein, a biliary atresia and a duodenal atresia. The surgical procedures performed were a latero-lateral duodeno-duodenostomy and hepatoportoenterostomy of KASAI with simple immediate and delayed ou
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The coexistence of two distinct atrioventricular (AV) nodes has been described in congenital heart disease requiring Fontan ty … /6 used posterior AV node as an antegrade limb, 2/6 used an anterior AV node as an antegrade limb). Heterotaxy syndrome (P < 0.001) and complete AV septal defect (P = 0.002) were found to be risk factors for twin AV node. Junctional tachycardia (JT; HR > 150/min) with either VA dissociation (7/9) or second degree VA block (2/9) were induced by pacing or isoproterenol …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Sinus node dysfunction (SND) is reported to be a troublesome complication following various types of Fontan operations. The corr … situs solitus heart, SND was less frequent in EC than in LT (0/16 vs. 8/26, P=0.01). In the case of heterotaxy syndrome, SND occurred in similar number of cases (3/17 vs. 2/9). The staged approach to Fontan completion did not influence SND. LT repair was the only factor causing sinus node dysfunction according to multivariate logistic regression (P=0.03, OR 5.96).
C …
Оценочное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Several morphological congenital abnormalities are associated in the polysplenia syndrome: partial visceral abdominal heterotaxy, levoisomerism, abdominal vascular abnormalities, cardiac and extrahepatic biliary malformations and polysplenia. The syndrome is usually apparent during childhood because of its severe outcome; its detection during adult life is rare. We present a 42-years-old patient, asymptomatic, with right sided polysplenia and stomach, intestinal malrotation, centrally located liver with both lobes of similar size, preduodenal portal vein, interruption of the inferior caval vei
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bodily isomerism, often referred to as "Heterotaxy," is the clinical entity in which the thoracic organs are themselves mirror-imaged in the same individual. The thoracic isomerism can be right or left. The left thoracic isomerism always has both atria with their atrial appendages of left morphology and frequently a mixed atrioventricular connection. Usually, there are two well-developed ventricles; however, in some cases, there may be univentricular physiology. In the set of left thoracic isomerism, no case of imperforate tricuspid valve with severe hypoplasia associated with a vascular ring
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.