OBJECTIVE: We previously showed that MELAS patients have decreased cerebrovascular reactivity (CVR) (p≤ 0.002) and increased cerebral blood flow (CBF) (p<0.0026); changes correlated with disease severity and % mutant mtDNA (inversely for CVR; directly for CBF). We ran a prospective pilot in 3 MELAS sibs (m.3243A>G tRNALeu(UUR)) with variable % mutant blood mtDNA to assess effects of L-Arginine (L-Arg) (single dose and 6-wk steady-state trial) on regional CBF, arterial CVR and neurovascular coupling.
METHODS: Patients were studied with 3T MRI using arterial spin labeling (ASL) to measure CBF a
Клиническое исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progeroid disorders overlapping with De Barsy syndrome (DBS) are collectively denoted as autosomal-recessive cutis laxa type 3 (ARCL3). They are caused by biallelic mutations in PYCR1 or ALDH18A1, encoding pyrroline-5-carboxylate reductase 1 and pyrroline-5-carboxylate synthase (P5CS), respectively, which both operate in the mitochondrial proline cycle. We report here on eight unrelated individuals born to non-consanguineous families clinically diagnosed with DBS or wrinkly skin syndrome. We found three heterozygous mutations in ALDH18A1 leading to amino acid substitutions of the same highly c
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Protein arginine deiminase activity (PAD) is increased in cancer, rheumatoid arthritis, and ulcerative colitis. Although the link between abnormal PAD activity and disease is clear, the relative contribution of the individual PADs to human disease is not known; there are 5 PAD isozymes in humans. Building on our previous development of F- and Cl-amidine as potent pan-PAD irreversible inhibitors, we describe herein a library approach that was used to identify PAD-selective inhibitors. Specifically, we describe the identification of Thr-Asp-F-amidine (TDFA) as a highly potent PAD4 inactivator th
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Serum insulin-like growth factor (IGF) and IGF binding protein (BP) levels were studied in 89 constitutionally tall children and adolescents (height greater than mean for age + 3 SD in 90% of the subjects). After separation by acidic gel filtration, the samples were assayed for IGF using a protein-binding assay (which measures mainly IGF I-related peptides) and for IGF BP by titration, in both cases using IGF I as tracer. The reference standard was a pool of normal adult serum with an assigned potency of 1 U IGF and 1 U IGF BP/ml. IGF levels increased with age in a manner similar to that in no
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An infant is described who died at 6 days of age with hyperammonemia and argininosuccinic acid in the urine. Argininosuccinic acid lyase (AL) was absent in liver, decreased in red blood cells, but normal in brain and kidney. The instability of AL in frozen stored tissues accounts for previous reports of deficient AL activity in the brain and kidney of neonates with this disease. The variation of AL activity in the tissues of this patient demonstrates that more than one gene locus either codes for the structure of this enzyme or regulates its biosynthesis in different organs.
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sepsis refers to the presence of a serious infection that correlates with systemic and uncontrolled immune activation. Posttranslational histone modification plays an important role in chromatin decondensation, which is regulated by citrullination. Citrullinated histone H3 (H3cit) has been identified as a component of neutrophil extracellular traps (NETs), which are released into the extracellular space as part of the neutrophil response to infection. The conversion of arginine to citrulline residues on histones is catalyzed by peptidylarginine deiminase 4 (PAD4). This study's goals were to ch
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 3.5-year-old boy had intact cognition, delayed walking, progressive spastic paraparesis and congenital nystagmus. The mother denied family history of any neurological disorders, so an extensive work-up was begun. Lysinuria, increased signal on cerebral T2-weighted MRI imaging and the rumpshaker mutation (Ile186Thr) in his proteolipid protein gene. PLP, were found. When faced with these facts, the mother admitted that she was related to the family reported by Johnston and McKusick in 1962 and Kobayashi in 1994, in whom this mutation has been reported. This is the first report of an abnormal M
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Escherichia coli is an enteric bacterium that is capable of growing over a wide range of pH values (pH 5-9) and, incredibly, is able to surv … ecarboxylases GadA and GadB, the arginine decarboxylase AdiA, the lysine decarboxylase LdcI and the ornithine decarboxylase SpeF. All of these enzymes utilize pyridoxal-5'-phosphate as a co-factor and function together with inner-membrane substrate-product antiporters that remove decarboxylation products to the external medium in exchange for fresh substrat …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Graves' disease (GD) is characterized by hyperthyroidism and is influenced by genetic and environmental factors. The "gut-thyroi … the ratios of acetylcarnitine (C2) to propionylcarnitine (C3) and adenosine 5'-diphosphate (ADP) to ornithine mediated the effect of MollicutesRF9 on GD. These microbiota regulate plasma metabolites, thereby affecting GD. TAGAP and HERC3 were significantly upregulated in the peripheral blood mononuclear cells of GD mice induced by recombinant adenovirus Ad- …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The gut microbiome can modulate nutrient metabolism to produce many metabolites interacting with the host. However, the intricate interactio … FA, creatine phosphate, etc. In plasma, PDI was significantly positively associated with sarcosine, ornithine, L-histidine, etc., but was distinctly negatively correlated with FFAs, carnitine C2:0, etc. Strikingly, the healthy plant-based diet index (hPDI) is correlated with increased levels of metabolites related to tryptophan metabolism, whereas the unhea …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this study was to investigate the effects of dietary l-glutamine (Gln) supplementation on the morphology and function of the inte … DNA, and total protein/DNA ratio in the longissimus dorsi muscle, the concentrations of citrulline, ornithine, arginine, and hydroxyproline, and the mRNA level of peptide transporter 1, while reducing the contents of hydrogen peroxide and malondialdehyde and the mRNA level of glutathione-S-transferase omega 2 in the longissimus dorsi muscle. In conclusion, …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: This study examined the efficacy of L-citrulline supplementation on the arginine/nitric oxide metabolism, and intestinal functio … nd several amino acids, except arginine (P < 0.05). In contrast, NCL diet elevated the arginine and ornithine concentration higher than NC diet, and it increased the plasma citrulline greater than the PC diet (P < 0.05). The nitric oxide concentration in the kidney and liver tissues, along with the plasma and liver eNOS activities were promoted by NCL diet …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Inherited metabolic disorders (IMDs) usually occurs at young age and hence it severely threatening the health and life of young … ring the ten-year study period. Most diseases tended to occur at ages younger than 18 year-old. The Ornithine Transcarbamylase Deficiency tended to progress on male infants who were less than 28 days old. While the peak of the positive case number of Citrin Deficiency disease (CD) was at 1-6 months. Different IMDs' had different distribution patterns in Chi …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования