Upshaw-Schulman syndrome (USS) is an extremely rare hereditary deficiency of ADAMTS13 activity, termed congenital TTP. The clinical signs are usually mild during childhood, often with isolated thrombocytopenia. But their symptoms become more evident when patients have infections or get pregnant. We identified 43 USS-patients in Japan, who ranged in age from early childhood to 79 years of age. Analysing the natural history of these USS patients based on ADAMTS13 gene mutations may help characterise their clinical phenotypes. Severe neonatal jaundice that requires exchange blood transfusion, a h
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare disease, especially in childhood, and has a high mortality rate in the absence of appropriate treatment. It is characterised by microangiopathic haemolytic anaemia and consumptive thrombocytopenia. TTP may be difficult to distinguish from haemolytic uraemic syndrome (HUS) because of similar clinical manifestations and laboratory findings. In the past, TTP and HUS have often been considered to represent variable expressions of a single entity. Our increased understanding of the pathogenesis of TTP has in turn resulted in significant improvemen
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) related to a severely deficient activity of the von Willebrand factor cleaving protease, ADAMTS (A Disintegrin And Metalloprotease with ThromboSpondin type 1 repeats) 13, is a life-threatening event, the onset of which may occur as early as childhood. TTP is either inherited (Upshaw-Schulman syndrome) via ADAMTS13 gene mutations (neonatal onset) or acquired via anti-ADAMTS13 autoantibodies (childhood onset). TTP is due to platelet- and von-Willebrand-factor-rich thrombi of the microvasculature, inducing mechanical hemolytic anemia, consumption thromboc
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The effect of exercise on von Willebrand factor (VWF) and ADAMTS-13 levels in individuals with von Willebrand disease (VWD) has never been reported.
OBJECTIVES: The aim was to quantify the effect of a standardized exercise protocol on individuals with type 1 and type 2B VWD.
PATIENTS/METHODS: Thirty individuals from three groups (10 controls, 11 with type 1 VWD and 9 with type 2B VWD) completed the Standard Bruce Protocol Treadmill Test. A bleeding questionnaire was administered and blood tests were performed pre- and immediately postexercise. The groups were well matched for age
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), a multimeric form of von Willebrand factor (vWf) that is larger than ordinarily found in the plasma causes systemic platelet aggregation under the high-shear conditions of the microcirculation. A divalent cation-activated, vWf-cleaving metalloprotease that metabolizes large vWf multimers to smaller forms in normal plasma is severely reduced or absent in most patients with TTP. The vWf-cleaving metalloprotease either is not produced or is defective in children with chronic relapsing TTP. When the enzyme is provided by the infusion of normal plasma,
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cross-linking mass spectrometry (XL-MS) has emerged as a powerful quantitative technique for probing intra-protein structural information as well as protein-protein interactions at an unprecedented scale. XL-MS data yield information on the pairwise spatial proximity of proteins through intermolecular linkers. However, systematic methods for adapting such data for coarse-grained interacting particle models remain limited. Predominant focus has been put on directly fitting radial distribution functions (RDFs), while observables such as coordination numbers, as functionals of the RDF, cannot be
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fibrous dysplasia (FD) of bone is a complex disease of the skeleton caused by dominant activating mutations of the GNAS locus encoding for the α subunit of the G protein-coupled receptor complex (Gsα). The mutation involves a substitution of arginine at position 201 by histidine or cysteine (GsαR201H or R201C), which leads to overproduction of cAMP. Several signaling pathways are implicated downstream of excess cAMP in the manifestation of disease. However, the pathogenesis of FD remains largely unknown. The overall FD phenotype can be attributed to alterations of skeletal stem/progenitor cell
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the envenomation caused by a bite of Vipera ammodytes ammodytes, the most venomous snake in Europe, hemorrhage is usually the most severe consequence in man. Identifying and understanding the hemorrhagic components of its venom is therefore particularly important in optimizing medical treatment of patients. We describe a novel high molecular mass hemorrhagin, VaH4. The isolated molecule is a covalent dimer of two homologous subunits, VaH4-A and VaH4-B. Complete structural characterization of A and partial characterization of B revealed that both belong to the P-III class of snake venom meta
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Regulation of cell proliferation and motility is essential for normal development. The Rho family of GTPases plays a critical role in the control of cell polarity and migration by effecting the cytoskeleton, membrane trafficking, and cell adhesion. We investigated a recognized developmental disorder, Adams-Oliver syndrome (AOS), characterized by the combination of aplasia cutis congenita (ACC) and terminal transverse limb defects (TTLD). Through a genome-wide linkage analysis, we detected a locus for autosomal-dominant ACC-TTLD on 3q generating a maximum LOD score of 4.93 at marker rs1464311.
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The atypical cadherin FAT4 has established roles in the regulation of planar cell polarity and Hippo pathway signaling that are cell context dependent. The recent identification of FAT4 mutations in Hennekam syndrome, features of which include lymphedema, lymphangiectasia, and mental retardation, uncovered an important role for FAT4 in the lymphatic vasculature. Hennekam syndrome is also caused by mutations in collagen and calcium binding EGF domains 1 (CCBE1) and ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 3 (ADAMTS3), encoding a matrix protein and protease, respectively, that regu
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sprouting angiogenesis is an invasive process that involves proteolytic activities required for the degradation of the endothelial basement membrane, cell migration with removal of obstructing matrix proteins, and generation of space in the matrix to allow endothelial cells to form a proper lumen. In the last decade it has become clear that besides these matrix-degrading properties, proteases exert additional, more subtle functions that play a key role in angiogenesis. These functions are discussed with specific emphasis on membrane type-1 matrix metalloproteinase (MT1-MMP), other MMPs, and th
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Analysis of cDNAs from Macrovipera lebetina transmediterranea (Mlt) and Echis ocellatus (Eo) venom gland libraries encoding disintegrins argued strongly for a common ancestry of the messengers of short disintegrins and those for precursors of dimeric disintegrin chains. We now report the sequence analysis of disintegrin-coding genes from these two vipers. Genomic DNAs for dimeric disintegrin subunits Ml_G1 and Ml_G2 (Mlt) and Eo_D3 (Eo) contain single 1-kb introns exhibiting the 5'-GTAAG (donor)/3'-AG (acceptor) consensus intron splicing signature. On the other hand, the short RTS-disintegrins
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Methotrexate (MTX) is a widely used chemotherapeutic and immunosuppressive agent; however, one of clinical limitations of its use is renal toxicity. CXCL16 is a transmembrane chemokine that can be cleaved by ADAM family proteases, particularly ADAM10, to generate a soluble form that acts as a chemoattractant for CXCR6-expressing cells such as T lymphocytes. This process may contribute to inflammatory renal injury. This study investigated the role of CXCL16/ADAM10 in MTX-induced nephrotoxicity and assessed the renoprotective effects of simvastatin (SIM). Fifty male Wistar rats were randomly ass
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Achilles tendon pathology (ATP) is a multifactorial condition for which genetic risk factors have been identified. The ADAMTS, ADAM12 and TIMP2 genes encode enzymes that are important regulators of tendon homeostasis. ADAMTS2 and ADAMTS14 proteins are procollagen N-propeptidases for pro-collagen type I, type II, and type III. ADAMTS2, like COL5A1, has been linked to Ehlers-Danlos syndrome. Variants within ADAMTS5 and ADAM12 have been associated with osteoarthritis. TIMP2, a metalloprotease inhibitor, maintains homeostasis in the ECM by inhibiting ADAM, ADAMTS and MMP functions. We
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A Disintegrin And Metalloproteinase 9 (ADAM9) is a cell-surface protease that can shed the ectodomain of membrane protein substrates. Dysregulated ADAM9 activity has been implicated in several diseases, such as solid tumors, autoimmunity, inflammatory diseases, and coronavirus disease 2019. Despite its importance, the substrates and targets of ADAM9 in normal and pathological processes are poorly understood. Here, we developed an integrative proteotranscriptomics approach to systematically identify the transcriptional and post-transcriptional targets of ADAM9 in HCT116 cells, which have a stab
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wound healing is a complex process involving multiple cellular events, including cell proliferation, migration, and tissue remodeling. A disintegrin and metalloprotease 12 (ADAM12) is a membrane-anchored metalloprotease, which has been implicated in activation-inactivation of growth factors that play an important role in wound healing, including heparin-binding epidermal growth factor (EGF)-like growth factor (HB-EGF) and insulin growth factor (IGF) binding proteins. Here, we report that expression of ADAM12 is fivefold upregulated in the nonhealing edge of chronic ulcers compared to healthy s
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sperm proteins undergo post-translational modifications during sperm transit through the epididymis to acquire fertilizing ability. We previously reported that the genomic region coding Pate family genes is key to the proteolytic processing of the sperm membrane protein ADAM3 and male fertility. This region contains nine Pate family genes (Pate5-13), and two protein-coding genes (Gm27235 and Gm5916), with a domain structure similar to Pate family genes. Therefore, in this study, we aimed to identify key factors by narrowing the genomic region. We generated three knockout (KO) mouse lines using
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ulcerative colitis (UC) is a chronic immune-mediated inflammatory bowel disease characterized by persistent mucosal inflammation, oxidative stress, and epithelial barrier disruption. Despite current therapies, achieving sustained mucosal healing remains difficult, highlighting the need for agents that modulate overlapping immune and oxidative pathways. This study evaluated the prophylactic effects of alogliptin, a dipeptidyl peptidase-4 (DPP-4) inhibitor, in acetic acid-induced UC in rats, focusing on microRNA (miRNA) regulation, cytokine balance, and barrier restoration. Forty-eight male Wist
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования