BACKGROUND: Severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) causes severe illness and mortality in patients with immunodeficiency. Although vaccination has been recommended, the induction of protective antibodies by immunization, and thus the disease-preventive effect, has proven insufficient in immunodeficient patients, especially in those with predominantly antibody deficiency. A monoclonal antibody combination of tixagevimab and cilgavimab (TIX/CIL) was developed as a pre-exposure prophylaxis (PrEP). In this study, we investigated the post-PrEP increase in antiviral antibody ti
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IKKα is a multifunctional serine/threonine kinase that controls various biological processes, either dependent on or independent of its kinase activity. However, the importance of the kinase function of IKKα in human physiology remains unknown since no biallelic variants disrupting its kinase activity have been reported. In this study, we present a homozygous germline missense variant in the kinase domain of IKKα, which is present in three children from two Turkish families. This variant, referred to as IKKαG167R, is in the activation segment of the kinase domain and affects the conserved (DF/
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
STAT3 deficiency (STAT3-/-) in donor T cells prevents graft-versus-host disease (GVHD), but the impact on graft-versus-leukemia (GVL) activity and mechanisms of GVHD prevention remains unclear. Here, using murine models of GVHD, we show that STAT3-/- donor T cells induced only mild reversible acute GVHD while preserving GVL effects against nonsusceptible acute lymphoblastic leukemia (ALL) cells in a donor T cell dose-dependent manner. GVHD prevention depended on programmed death ligand 1/programmed cell death protein 1 (PD-L1/PD-1) signaling. In GVHD target tissues, STAT3 deficiency amplified
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: We present the case of a 24-year-old male with CNS granulomatosis due to an immunodeficiency syndrome which was identified as deficiency of adenosine deaminase 2 (DADA2) as a cause of brainstem infarction.
METHODS: Case report and detailed description of the clinical course of diagnosis and treatment.
CASE: The patient's medical history consisted of an unknown immunodeficiency syndrome. Based on former findings, common variable immunodeficiency (CVID) was diagnosed. The patient suffered from three consecutive brainstem strokes of unknown etiology within 3 years. An MRI scan detected
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chemotherapy is one of the main treatments for cancer; however, it usually causes severe atrophy of immune organs and self-immunity damage to patients. Human lactoferrin (hLF) is a multiple biofunctional protein in regulating the immune response and thus holds great promise to alleviate chemotherapy-caused immunosuppression. However, a sufficient hLF resource and efficient delivery of hLF remain a challenge. Here, we provide a useful strategy to simultaneously solve these two problems. A silk sericin hydrogel system delivering recombinant hLF (SSH-rhLF) was fabricated to alleviate the chemothe
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To evaluate the frequency and types of humoral immunodeficiencies (HID) in pediatric and adult patients with recurrent (RARS). Patients with HID commonly present with upper respiratory tract infections. Their pathophysiology in children is different than adult counterparts. It is unknown how HID affects those two age groups.
MATERIALS AND METHODS: We performed a retrospective chart review of pediatric (<18 years old) and adult (18 years and older) patients who were evaluated in our pediatric and adult rhinology clinic between July 2010 and December 2020 and had the diagnosis of recur
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spondyloepimetaphyseal dysplasia (SEMD) is a group of genetic skeletal disorders characterized by disproportionate short stature, and varying degrees of vertebral, epiphyseal, and metaphyseal involvement of the skeleton. According to the Nosology and classification of genetic skeletal disorders 2019 revision, more than 20 types of SEMD have been identified, and SEMD with immune deficiency, EXTL3 type is one of the newcomers. Affected individuals display variable skeletal abnormalities and neurodevelopmental findings. Liver and kidney cysts have also been reported frequently. Patients may exhib
Клинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Early recognition of adult-onset immunodeficiency associated with neutralizing anti-interferon gamma autoantibodies (anti-IFNγ Abs) remains difficult, and misdiagnoses have been reported. Although febrile lymphadenopathy is among the most common initial manifestations of this disorder, no comprehensive clinicopathologic analysis of lymphadenopathy in patients with anti-IFNγ Abs has been reported. Here, we describe 26 lymph node biopsy specimens from 16 patients. All patients exhibited concurrent disseminated nontuberculous mycobacterial infections, and 31% received a tentative diagnosis of lym
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Intravenous immunoglobulins (IVIg) are the major treatment in inborn errors of immunity (IEI) disorders; However, IVIg infusions show some adverse effects. We aimed to assess the adverse reactions of IVIg infusions.
METHODS: Data of IVIg infusions in IEI patients were collected from 2011 to 2021. Totally, 363 IEI patients received IVIg regularly in Iran entered the study. The adverse reactions are classified regarding their severity and chronicity.
RESULTS: 22,667 IVIg infusions were performed in the study. 157 patients (43.2%) and 1349 (5.9%) infusions were associated with at le
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human germline MALT1 deficiency is an inborn error of immunity characterized by recurrent bacterial, viral, and fungal infections, periodontal disease, enteropathy, dermatitis, and failure to thrive. The number of identified MALT1-deficient patients have greatly increased in the past two years, which has significantly improved our understanding of the clinical features of this disorder. Patients frequently experience infections affecting the respiratory, skin, gastrointestinal, and blood systems. The most frequently detected pathogens are Staphylococcus aureus, Candida albicans, and cytomegalo
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Common variable immunodeficiency (CVID) is the most frequent primary immunodeficiency disorder mainly characterized by recurrent bacterial infections besides other immunological defects including loss of or dysfunction of B cells and decreased immunoglobulin levels. In this study, our aim is to evaluate clinical, immunological, and molecular data of patients with a primary clinical diagnosis of CVID and autoimmune phenotype with a confirmed genetic diagnosis.
METHODS: Among 297 patients with CVID, who were registered in the Iranian Primary Immunodeficiency Registry at Children's M
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Primary antibody deficiency (PAD) comprises a range of diseases from early to late terminal B cells defects and is associated with the various clinical complications.
METHODS: A total of 461 patients (311 males and 150 females) with PADs enrolled in the retrospective cohort study and for all patients' demographic information, clinical records and laboratory data were collected to investigate clinical complications.
RESULTS: The most prevalent first presentations of immunodeficiency were respiratory tract infections in 63.5% and chronic diarrhea in 17.2%. Common variable immune de
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
GS2 is a rare autosomal recessive disease characterized by hypopigmentation, variable immunodeficiency with HLH. HSCT is the only curative treatment for GS2. We analyzed the outcome of 10 children with GS2 who underwent HSCT at our center between October 1997 and September 2013. The median age of the patients at transplant was 13.5 months (range, 6-58 months). All of the patients developed HLH before HSCT and received HLH 94 or HLH 2004 protocols. Donors were HLA-identical relatives in 8 patients, HLA-mismatched relatives in 2 patients. Engraftment was achieved in all except one patient. None
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The occurrence of meningitis in children >5 years old may be associated with specific predisposing factors that can be anatomic, such as cerebrospinal fluid fistula or breach, or related to genetic susceptibility or N inborn or acquired immunologic defect. This study aimed to assess the anatomical and immunologic risk factors in children >5 years old with pneumococcal meningitis and prospectively enrolled in the French national meningitis network.
METHODS: We analyzed all data for children who were 5-15 years old with a diagnosis of pneumococcal meningitis between 2001 and 2013. W
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lymphocyte apoptosis is mainly induced by either death receptor-dependent activation of caspase-8 or mitochondria-dependent activation of caspase-9. Mutations in caspase-8 lead to autoimmunity/lymphoproliferation and immunodeficiency. This work describes a heterozygous H237P mutation in caspase-9 that can lead to similar disorders. H237P mutation was detected in two patients: Pt1 with autoimmunity/lymphoproliferation, severe hypogammaglobulinemia and Pt2 with mild hypogammaglobulinemia and Burkitt lymphoma. Their lymphocytes displayed defective caspase-9 activity and decreased apoptotic and ac
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To date, several germline mutations have been identified in the LRBA gene in patients suffering from a variety of clinical symptoms. These mutations abolish the expression of the LRBA protein, leading to autoimmunity, chronic diarrhea, B-cell deficiency, hypogammaglobulinemia, functional T-cell defects and aberrant autophagy. We review the clinical and laboratory features of patients with LRBA mutations and present five novel mutations in eight patients suffering from a multitude of clinical features.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) remains the leading treatment for the majority of severe primary immune deficiency (PID). This study aims to analyze changes in outcome over time. We conducted a retrospective analysis of HSCT in children with PID in a tertiary medical center over the period of 1983 to 2012. We identified 93 children with PID with a median follow-up of 3.6 years (range, 29 d to 21.2 y) after HSCT. The 2-year survival rates after HSCT for children with severe combined immune deficiency, hemophagocytic lymphohistiocytosis/lymphoproliferative disease, Wiskott-Aldrich
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this study, the clinical and immunogenetical features in a cohort of Chinese patients with BCGosis/BCGitis were investigated. For the patients with abnormal immunological functions, Sanger sequencing was used to identify the involved genes. There were 74 confirmed cases of BCGosis/BCGitis during 2007-2012. Classified by infected tissues and organs, no cases only had local infection, 39 patients had a regional infection, 21 patients had a distant infection and 14 patients had a disseminated infection. Thirty-two patients (43.2%) had definitive primary immunodeficiency diseases (PID) and chro
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования