Orofacial clefts are the most common congenital craniofacial birth defects. They occur from a failure in cell proliferation and fusion of neural crest cells of the lip buds and/or palatal shelves. In this study, we investigate the genetic basis and molecular mechanisms in primary cells derived from a cleft and lip palate patient presenting van der Woude syndrome (VWS). Since mutations in the integrin genes are widely correlated with VWS, Interferon Regulatory Factor 6 (IRF6) screening was conducted in a cohort of 200 participants presenting with orofacial anomalies. Primary fibroblastic cells …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Defects in the morphogenesis of the fourth pharyngeal arch arteries (PAAs) give rise to lethal birth defects. Understanding genes … hes, (2) remodeling of the EC plexus in the fourth arches into the PAAs, and (3) differentiation of neural crest-derived cells adjacent to the PAA endothelium into vascular smooth muscle cells.
CONCLUSIONS: PAA formation is a multistep process entailing dynamic contribution of SHF-derived ECs to pharyngeal arches, the remodeling of endothelial plexus into the …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital anorectal malformation is the most common digestive tract malformation in newborns. It has been reported that FOXD3/FOXD4, a forkhead transcription factor, regulates the generation, migration, and differentiation of neural crest cells. However, whether FOXD3/FOXD4 takes part in anorectal malformation remains unclear. In the present study, we used ethylene thiourea to induce the animal models of anorectal malformation in rat embryos and to interrogate the role of FOXD3/FOXD4 in anorectal malformation pathogenesis. Hindgut samples of the animal models were collected at E15, E17, E19, …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Tracheo-oesophageal malformations result from disturbed foregut separation during early development. The notochord, a specialise … a source of powerful molecular signals during early embryogenesis, being particularly important for neural crest development. The influence of notochord signaling on the adjacent foregut is not known. The purpose of this study was to examine the impact of notochord manipulation on foregut separation using a robust 3D explant method for culturing isolated foreg …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Endothelin receptors are G protein coupled receptors (GPCRs) of the β-group of rhodopsin receptors that bind to endothelin ligands, which ar … ar system, renal and pulmonary processes, as well as for the development of the vertebrate-specific neural crest cell population and its derivatives. Expectedly, dysregulation of endothelin receptors and the endothelin system leads to a multitude of human diseases. Despite the importance of different types of endothelin receptors for vertebrate development and …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/AIMS: Excess maternal salt intake during pregnancy may alter fetal development. However, our knowledge on how an increased salt i … on in the lens was significantly inhibited. High salt-treatment was detrimental to the migration of neural crest cells.
CONCLUSION: Taken together, our study demonstrated that high-salt exposure of 5.5-day chick embryos led to an impairment of retina and lens development, possibly through interfering with Pax6 expression.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Penile sensation is absent in some patients with myelomeningocele owing to the dysfunction of the pudendal nerve. Here, we describe the introduction of penile sensation via ilioinguinal-to-dorsal-penile neurorrhaphy in two patients with penile anesthesia due to neural tube defects.
AIM: To establish penile sensation via ilioinguinal-to-dorsal-penile-nerve neurorrhaphy.
METHODS: A 20-year-old and a 35-year-old male with L5/S1 myelomeningocele were both highly functioning and ambulatory, with intact ilioinguinal nerve distribution sensation but anesthesia of the penis and glans.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Unna and Miescher nevi show very different morphologic features. The main difference is that melanocytes involve mainly the papillary dermis in Unna nevi, whereas they widely penetrate the reticular dermis in Miescher nevi. The reason for this behavior is not totally understood, but anatomical location might play a role, since because Unna nevi are mainly found on the trunk, whereas Miescher nevi are mainly found on the face. We decided to test this hypothesis in relative easy way: dermis from the frontal, temporal, maxillary, and mandibullary regions derives from the neural crest, whereas the…
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Hirschsprung's disease is characterised by the congenital absence of ganglion cells beginning in the distal rectum and extending proximally for varying distances. 'Zonal aganglionosis' is a phenomenon involving a zone of aganglionosis occurring within normally innervated intestine. 'Skip segment' Hirschsprung's disease (SSHD) involves a 'skip area' of normally ganglionated intestine, surrounded proximally and distally by aganglionosis. While Hirschsprung's disease is believed to be the result of incomplete craniocaudal migration of neural crest-derived cells, the occurrence of SSHD ha…
СтатьяСистематический обзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Eyes absent (Eya) genes regulate organogenesis in both vertebrates and invertebrates. Mutations in human EYA1 cause congenital Branchio-Oto- … d from 3rd pharyngeal pouches and their development is initiated via inductive interactions between neural crest-derived arch mesenchyme, pouch endoderm, and possibly the surface ectoderm of 3rd pharyngeal clefts. Eya1 is expressed in all three cell types during thymus and parathyroid development from E9.5 and the organ primordia for both of these structures f …
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Case reports have associated neuroblastoma, a cancer derived from the embryonal neural crest, with aganglionosis coli and neurofibromatosis type I. The aim of the current study was to test the hypothesis that neuroblastoma is part of a global defect in neurodevelopment.
METHODS: Neuropathologic findings from autopsies of children who died of neuroblastoma during the period 1980-1995 at the Children's Hospital of Pittsburgh were reviewed for macroscopic and microscopic abnormalities. As controls, autopsies of children who had died of other primary extracranial cancers over the same…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Scalp-ear-nipple (SEN) syndrome (OMIM #181270) is a rare autosomal dominant ectodermal dysplasia characterized by aplasia cutis congenita (A … Wnt modulation. Conditional knockout of Kctd1 and Kctd15 in mice demonstrated that ACC arises from neural crest cell dysfunction, not from a primary keratinocyte defect, establishing SEN-associated ACC as a neurocristopathy. Most recently, KCTD1 has been shown to inhibit not only Wnt but also the Hedgehog and Notch signalling pathways, and to regulate cAMP si …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Primary meningeal melanoma is an exceedingly rare malignant neoplasm arising from leptomeningeal melanocytes, accounting for only 0.06-0.1% of all central nervous system tumors. These melanocytes, derived from neural crest cells, typically localize within the ventral leptomeninges of the spinal cord and brainstem. Lesions most often occur in the cervical or thoracic spine and may mimic meningioma, schwannoma, or metastasis. Due to its rarity and nonspecific imaging features, diagnosis relies on histopathologic and molecular confirmation following surgical resection. Complete excisi…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Skin development is a tightly regulated, multistep process that transforms the embryonic surface into a complex organ composed of a stratifi … explain epidermal mosaic disorders and congenital ichthyoses. In parallel, melanocytes derive from neural crest precursors and colonize the developing epidermis and hair follicles through microphthalmia-associated transcription factor (MITF)-centred melanocytic programmes; abnormal migration, survival or pigment production underlies several congenital pigment …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs) are aggressive sarcomas and a major cause of mortality in neurofibromatosis type 1 (NF-1). … d FAP expression in MPNST tumor cells and cancer-associated fibroblasts, with the highest levels in neural crest-like tumor subpopulations previously linked to adverse prognosis; pseudotime analysis indicated decreasing FAP expression along trajectories toward Schwann cell precursor-like states linking FAP expression to a more primitive, dedifferentiated tumor …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human induced pluripotent stem cell (hiPSC)-based disease modeling can be successfully recapitulated to mimic disease characteristics across various human pathologies. Glaucoma, a progressive optic neuropathy, primarily affects the retinal ganglion cells (RGCs). While multiple groups have successfully generated RGCs from non-diseased hiPSCs, producing RGCs from glaucomatous human samples holds significant promise for understanding disease pathology by revealing patient-specific disease signatures. Given that keratocytes originate from the neural crest and previous reports suggest that ocular f…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Many craniofacial disorders linked to mutations in enhancer-associated chromatin-modifying enzymes, including Kabuki syndrome (KS), present with a wide range of skeletal abnormalities. KS is a craniofacial development disorder characterized by mutations in KMT2D, a histone H3 lysine 4 (H3K4) methyltransferase. The KMT2D cellular origins and molecular pathways leading to skeletal deficits in KS are not well characterized. We previously demonstrated that KMT2D deletion in mouse cranial neural crest cells (cNCCs), the multipotent stem cells that contribute to many craniofacial structures, specifi…
СтатьяПрепринтПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Malignant melanotic nerve sheath tumor (MMNST), formerly called melanotic schwannoma, is a rare tumor of neural crest derivation which most frequently arises from the region of spinal or autonomic nerves near the midline. Recent studies have reported malignant behavior of MMNST, and there still has no standard management guidelines. Intra-abdominal MMNST, which has never been reviewed as an entity, is even rarer. In this study, we present a rare case of a cystic MMNST arising from the para-aortic region and mimicking an intra-abdominal gastrointestinal stromal tumor (GIST), and rev…
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Composite pheochromocytoma (CP) is a very rare tumor originating from neural crest cells, predominantly composed of pheochromocytoma (PCC), a chromaffin cell tumor arising in adrenal medulla, and ganglioneuroma, a tumor derived from autonomic ganglion cells of the nervous system. Moreover, CP may be present in the hereditary syndromes of which pheochromocytoma is part. Literature offers scarce data on this subject, and particularly about its biological behavior, clinical evolution, and molecular profile. We report the phenotype and outcome of three cases of CP (PCC and ganglioneuroma component…
Клинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Although traditional antibiotic therapy provided an effective approach to combat pathogenic bacteria, the long-term and widespre … t selected strains using standard methods. Moreover, the cytotoxicity of NPs was evaluated on mouse neural crest-derived (Neuro-2A) cell line.
RESULTS: The results of bacterial studies revealed that more than 80 % of the isolates were resistant to commonly used antibiotics and about 95 % of them were able to form biofilms. Moreover, the presence of fimA and m …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.