Congenital (spontaneous) intrahepatic portosystemic shunt is rare in the English literature. Most cases of portosystemic shunt occur after trauma, surgery, liver biopsy or as a result of chronic portal hypertension. Chronic shunting may result in encephalopathy, bleeding or hyperinsulinism. We report a case of an asymptomatic adult female with a presumed congenital intrahepatic portosystemic shunt and discuss the pertinent imaging findings and important key concepts related to this condition.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Neonatal hypoglycemia is a critical pediatric condition that requires prompt diagnosis and treatment to prevent long-term neur … was initiated. Despite that treatment, hypoglycemia persisted, new assessments revealed congenital hyperinsulinism, and treatment with diazoxide was initiated, leading to stabilization of blood glucose levels. Genetic testing identified a FOXA2 heterozygous deletion resulting in both congenital hyperinsulinism and congenital panhypopituitarism.
CONCLUSION: The …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Excessive fetal fat as the hallmark of GDM pregnancy complications is one consequence of fetal hyperinsulinism. Noninvasive methods for fetal surveillance and measurement of fetal fat are needed. The purpose of this study was to test the hypothesis that measurements of the fetal anterior abdominal wall thickness (AAWT) in women with GDM will allow early detection of fetal hyperinsulinism.
MATERIALS AND METHODS: Amniocentesis was performed between 28 and 32 weeks of gestation (wks) in 220 women with GDM (diagnosed by 75 g oGTT at 24 to 28 wks). Amniotic fluid insulin levels (AFIL) wer…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Laidlaw coined the term nesidioblastosis in 1938 to characterize the neodifferentiation of the islet cells of Langerhans from pancreatic duct epithelium. It is well recognized in the pediatric population as a frequent cause of persistent neonatal hypoglycemia. However, its occurrence in adults is presumed to be rare and, therefore, it is not appreciated as a cause of hyperinsulinism. Three women, aged 29, 42, and 63, with adult onset hyperinsulinism secondary to nesidioblastosis are reported. All three patients required near-total pancreatectomy. The preoperative findings were consistent with …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The observation of one patient with insulin resistance (114 unités of soluble insulin in 3 injections per day + 54 units of medium acting insulin at 8 pm) associated with a polycystic ovarian disease prompted us to discuss the relationship between hyperandrogenism, acanthosis nigricans and endogenous hyperinsulinism. An in vitro study of the insulin binding to patient's erythrocytes allowed to diagnose the rare Type A insulin-resistance syndrome proposed by Kahn.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diazoxide is the only medication approved by the United States Food and Drug Administration for the treatment of hyperinsulinism-induced hypoglycemia. Overdose is infrequently reported. This case describes a preterm four-week-old male who was prescribed diazoxide and chlorothiazide for perinatal stress-induced hyperinsulinism. The patient presented to the emergency department with feeding intolerance and abdominal distension following an accidental 10-fold diazoxide overdose. On presentation, vital signs were remarkable for tachycardia and intermittent tachypnea. Physical exam revealed a gross…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myotonic dystrophy (MD) is the most common muscle disorder in adults. MD is a hereditary disease with an autosomal dominant mode of inherita … frequency in the population include hypergonadotropic hypogonadism, impaired glucose tolerance with hyperinsulinism, and insulin resistance. Thyroid function may remain normal, although many cases of autoimmune thyroiditis resulting in hypothyroidism, as well as Graves' disease, have been described. A description is given of a patient suffering from MD1 with a nu …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Adenosine kinase deficiency is a recently described defect affecting methionine metabolism with a severe clinical phenotype comp … nvolvement is not a constant finding. Most patients have epilepsy and recurrent hypoglycemia due to hyperinsulinism. Major biochemical findings are intermittent hypermethioninemia, increased S-adenosylmethionine and S-adenosylhomocysteine in plasma and increased adenosine in urine. S-adenosylmethionine and S-adenosylhomocysteine are the most reliable biochemical …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glutamate dehydrogenase (GDH) has recently been shown to be involved in two genetic disorders of hyperinsulinemic hypoglycemia in children. These include the hyperinsulinism/hyperammonemia syndrome caused by dominant activating mutations of GLUD1 which interfere with inhibitory regulation by GTP and hyperinsulinism due to recessive deficiency of short-chain 3-hydroxy-acyl-CoA dehydrogenase (SCHAD, encoded by HADH1). The clinical manifestations of the abnormalities in pancreatic ß-cell insulin regulation include fasting hypoglycemia, as well as protein-sensitive hypoglycemia. The latter is due …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Beckwith-Wiedemann syndrome (BWS) is a congenital overgrowth syndrome that is clinically and genetically heterogeneous. Hyperins … ient with BWS and severe medically-unresponsive hyperinsulinemic hypoglycemia.
RESULTS: Persistent hyperinsulinism was found to be caused by abnormalities in K(ATP) channels of the pancreatic beta-cell. Immunofluorescence studies using a SUR1 antibody revealed perinuclear pattern of staining in the BWS cells, suggesting a trafficking defect of the SUR1 protein. …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To determine 1) whether macrosomia in the fetus of the diabetic mother is related to fetal hyperinsulinemia and 2) whether hyperi … ids also were not different. Glycosylated hemoglobin was a weak predictor of birth weight and fetal hyperinsulinism.
CONCLUSIONS: Macrosomia in the fetus of the diabetic mother remains inadequately explained. In a large population of pregnant women with strict metabolic control, macrosomia was mainly independent of glycosylated hemoglobin. Nevertheless, fetal hy …
Клиническое исследованиеСравнительное исследованиеКонтролируемое клиническое исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recently, the modest hyperandrogenism of premature adrenarche has been linked to the more severe hyperandrogenism of polycystic ovary syndrome (PCOS). The presence of hyperandrogenism, obesity, acanthosis nigricans, hyperinsulinism and reduced insulin sensitivity in girls with premature adrenarche and in women with PCOS suggests that the two conditions might have a common mechanism. As the early appearance of pubic hair might be the first presentation of hyperandrogenism and insulin resistance, these girls should have continued.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The aim of this study was to review the surgical complications of pancreatectomy for persistent hyperinsulinaemic hypoglycaemia of … ic resection because of continued hypoglycaemia. Three patients continued to require medication for hyperinsulinism despite surgery, 20 required insulin, and 13 required pancreatic enzyme replacement at the time of the last review.
CONCLUSIONS: Pancreatectomy resulted in resolution of hyperinsulinism in 45 of 48 patients. Sixteen patients required no further sur …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Genome-wide paternal uniparental isodisomy mosaicism (GWpUPIDM) is an extremely rare condition characterized by varying proportions of an androgenetic cell line across different tissues. It is primarily associated with severe congenital hyperinsulinism (CHI), Beckwith-Wiedemann syndrome (BWS) stigmata, a high risk (69-79%) of developing neoplasia and, in some cases, additional manifestations of multilocus paternal imprinting disorders (MPIDs). We herein report the first Mexican/Latin American female patient GWpUPIDM presenting with non-syndromic CHI requiring subtotal pancreatectomy and persis…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To provide a more appropriate foundation for dealing with the problem of hypoglycemia in newborn infants, this article focuses on the mechanisms which underlie the various forms of neonatal hypoglycemia and discusses their implications for newborn care. Evidence indicates that all of the major forms of neonatal hypoglycemia are the result of hyperinsulinism due to dysregulation of pancreatic islet insulin secretion. Based on these observations, the authors propose that routine measurement of B-hydroxybutyrate should be considered an essential part of glucose monitoring in newborn infants.
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A method for identifying specific cell populations with the computerized microscope is described. This method utilizes double staining techniques using immunofluorescent antibodies and the Feulgen technique. It was applied to measure the area and DNA content of the nuclei of beta-cells in patients with Persistent Neonatal Hypoglycemia with Hyperinsulinism (PNHH). A significant increase in the area and DNA content was found in nuclei of patients compared to a control group. This method may be applied to sample cells from other tissues as well.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors report the case of a patient with a typical carcinoid syndrome and a severe hypoglycemia due to hyperinsulinism. He was found to have an ileal carcinoid tumor with hepatic metastasis and no evidence of pancreatic insulinoma at surgery and autopsy. By assaying serotonin and insulin in the tumor and in the supernatants of the culture derived from hepatic metastasis, the authors have been able to show that both hormones were produced by the carcinoid tissue. Cultured cells also synthesized minute amounts of gastrin and thyrocalcitonin.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
¹⁸F-DOPA PET/CT is a well-established imaging modality in pediatric nuclear medicine, with applications in both oncologic and nononcologic conditions. Common indications include brain tumors, neuroendocrine neoplasms, neuroblastoma, and congenital hyperinsulinism. Here, we present an unusual case of ¹⁸F-DOPA uptake in Ewing sarcoma. This case illustrates a potential diagnostic pitfall, emphasizing that ¹⁸F-DOPA avidity is not specific for neuroendocrine or neuroblastic tumors and may occur in non-neuroendocrine malignancies.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital hyperinsulinism (CHI) is the most frequent cause of severe, persistent hypoglycemia in infancy and childhood. We report a case of CHI with diffuse pancreatic abnormality diagnosed preoperatively using the 68Ga octreotide (DOTA NOC) positron emission tomography scan. Genetic analysis revealed homozygous ABCC8 splicing mutation. Subtotal (95%) pancreatectomy was done, and the infant remained euglycemic and was discharged on breast feeds. The patient is continuously followed up and is asymptomatic until 9 months.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
37 patients suffering from apudomas of the pancreas are reported (18 insulinomas, 6 isletcell-hyperplasias, 9 Zollinger-Ellison syndroms, 1 glucagonoma, 3 without hormone production). In preoperative localization computerized tomography and angiography were the best with 65% positive findings. Insulinomas were enucleated, all free of recidives. 50% of operated isletcell hyperplasias had a postoperative resisting hyperinsulinism. Either gastrectomy or tumour enucleation was performed in the Zollinger-Ellison syndrome. The five-years survival rate was 43%.
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования