Dystrophin maintains membrane integrity as a sarcolemmal protein. Dystrophin mutations lead to Duchenne muscular dystrophy, an X-linked recessive disorder. Since dystrophin is one of the largest genes consisting of 79 exons in the human genome, delivering a full-length dystrophin using virus vectors is challenging for gene therapy. Human artificial chromosome is a vector that can load megabase-sized genome without any interference from the host chromosome. Chimeric mice carrying a 2.4-Mb human dystrophin gene-loaded human artificial chromosome (DYS-HAC) was previously generated, and dystrophin…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
α2-Adrenoceptors (α2-AR) found in the cardiomyocyte's sarcolemma represent a very important negative feedback for control of myocardial contractility by endogenous catecholamines. Earlier, we showed that the endogenous neurotransmitter agmatine in micromolar concentrations via α2-AR activates the nitric oxide (NO) synthesis, enhancing the Ca2+ pumping into sarcoplasmic reticulum (SR). In the millimolar doses it inhibits Ca2+ sequestration by SR Ca2+ ATPase (SERCA), acting through the first type of imidazoline receptors. Here, we study the functional activity of agmatine, as well as a specific …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Some studies have linked the use of paracetamol (PAR) with adverse effects like wheezing, exacerbation of asthma symptoms and ot … ractile or relaxant stimulus (i.e. cholinergic agonist, membrane depolarization, Ca2+ influx across sarcolemma, internal Ca2+ release from sarcoplasmic reticulum, Ca2+ channel blocking, β-agonist and NOmediating relaxation).
CONCLUSION: Despite increased oxidative stress and reduced antioxidant defense, chronic treatment with PAR does not induce airway hype …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myocarditis associated with infectious diseases may occur in dogs, including those caused by the protozoa Neospora caninum, Trypanosoma cruz … s CD8+ with a fewer number of CD4+ cells. Many cardiomyocytes expressed MHC classes I and II on the sarcolemma. Leishmania amastigote forms were not detected within macrophages or any other cell of the examined samples. Our study provided evidence that myocarditis in canine visceral leishmaniasis might be related to immunological alterations associated with …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myopathy with anti-signal recognition particle antibodies (SRP) is generally thought to be immune-mediated necrotic myopathy in previous stu … n 7. Eleven patients showed focal or diffuse major histocompatibility complex class 1 expression in sarcolemma or cytoplasm of muscle fibers, with 9 showing deposition of membrane attack complex in necrotic muscle fibers and 2 around capillaries. These findings indicate that anti-SRP antibodies are most likely to be related to IMNM. Myopathy with anti-SRP an …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The pathogenesis of the inflammatory myopathies is still unclear, making their treatment largely empirical. Improved understanding of the mo … usely and weakly in the cytosol, whereas annexins A5 and A7 were also particularly localized to the sarcolemma. In the inflammatory myopathies, in areas of myonecrosis in DMD, and in granulomatous lesions of sarcoid myopathy, reactivity of annexins A1, A2, A4, A5, and A6 was observed in macrophages and T-lymphocytes. Whereas the latter annexins appear to be …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tubular aggregates (TAs) originate from the sarcoplasmic reticulum (SR) and form polymorphic double (or single) -walled structures in cross … with cristae lost, glycogen accumulation, electron-dense metabolic products, blebbing appearance of sarcolemma, and presence of various vacuoles. LM fibers also show a similarly degenerative state. The disassembly of the SR structure probably produces a large accumulation of SR proteins which remain as molecules without being further degraded and which could …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To evaluate the proportion of cases of myoglobinuria that can be ascribed to specific metabolic defects, we have studied eight enzymes--phos … of metabolic pathways not yet studied routinely, such as beta oxidation, or genetic defects of the sarcolemma, such as Becker's muscular dystrophy.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Skeletal muscle relies on its inherent self-repair ability to withstand continuous mechanical damage. Myofiber-intrinsic processes facilitate the repair of damage to sarcolemma and sarcomeres, but it is the coordinated interaction between muscle-resident satellite and stromal cells that are crucial in the regeneration of muscles to replace the lost muscle fibers. Fibroadipogenic progenitors (FAPs), are muscle-resident mesenchymal cells that are notable for their role in creating the dynamic stromal niche required to support long-term muscle homeostasis and regeneration. While FAP-mediated extr…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sarcoglycanopathies are heterogeneous proximo-distal diseases presenting severe muscle alterations. Although there are 6 different sarcoglyc … her, our findings suggest that pathological decline should no longer be understood only in terms of sarcolemma damage but also in terms of sarcoglycans' participation in the NMJ. Henceforth, our work paves the way for the identification of new mechanisms involving sarcoglycans and new approaches for the treatment of sarcoglycanopathies.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Skeletal muscle mitochondria are placed in close proximity of the sarcoplasmic reticulum (SR), the main intracellular Ca2+ store. During muscle activity, excitation of sarcolemma and of T-tubule triggers the release of Ca2+ from the SR initiating myofiber contraction. The rise in cytosolic Ca2+ determines the opening of the mitochondrial calcium uniporter (MCU), the highly selective channel of the inner mitochondrial membrane (IMM), causing a robust increase in mitochondrial Ca2+ uptake. The Ca2+-dependent activation of TCA cycle enzymes increases the synthesis of ATP required for SERCA activi…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The loss of muscle mass and force characterizes muscle atrophy in several different conditions, which share the expression of atrogenes and … scle mass regulators, such as nNOS, belong to costameres, the macromolecular complexes that connect sarcolemma to myofibrils and to the extracellular matrix, in correspondence with specific sarcomeric sites. Costameres sense a mechanical load and transduce it both as lateral force and biochemical signals. Recent evidence further broadens this classic view, b …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Filamin C (encoded by the FLNC gene) is a large actin-cross-linking protein involved in shaping the actin cytoskeleton in response to signaling events both at the sarcolemma and at myofibrillar Z-discs of cross-striated muscle cells. Multiple mutations in FLNC are associated with myofibrillar myopathies of autosomal-dominant inheritance. Here, we describe for the first time a boy with congenital onset of generalized muscular hypotonia and muscular weakness, delayed motor development but no cardiac involvement associated with a homozygous FLNC mutation c.1325C>G (p.Pro442Arg). We performed ultr…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Limb-girdle muscular dystrophy type 2D (LGMD2D) is characterized by a progressive proximal muscle weakness. LGMD2D is caused by mutations in the gene encoding α-sarcoglycan (α-SG), a dystrophin-associated glycoprotein that plays a key role in the maintenance of sarcolemma integrity in striated muscles. We report here on the development of a new in vitro high-throughput screening assay that allows the monitoring of the proper localization of the most prevalent mutant form of α-SG (R77C substitution). Using this assay, we screened a library of 2560 FDA-approved drugs and bioactive compounds and …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sarcoglycanopathies are rare autosomic limb girdle muscular dystrophies caused by mutations in one of the genes coding for sarcoglycans. Sarcoglycans form a complex, which is an important part of the dystrophin-associated glycoprotein complex and which protects the sarcolemma against muscle contraction-induced damage. Absence of one of the sarcoglycans on the plasma membrane reduces the stability of the whole complex and perturbs muscle fiber membrane integrity. There is currently no curative treatment for any of the sarcoglycanopathies. A first clinical trial to evaluate the safety of a recom…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy is caused by mutations in the dystrophin-encoding DMD gene. While Duchenne is most commonly caused by large intr … henne. We show that in muscle biopsies from both patients, truncated dystrophin is expressed at the sarcolemma. We have additionally developed a patient-specific fibroblast-derived cell model, which can be inducibly reprogrammed to form myotubes that largely recapitulate biopsy findings for the patient with the exon 3-23 deletion, providing a culture model f …
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Limb-girdle muscular dystrophy-2F (LGMD-2F) is an incurable degenerative muscle disorder caused by a mutation in the sarcoglycan-δ (SGδ)-enc … embryonic stem cells (ESCs) into SGδ-knockout (KO) blastocysts. ESC-derived SGδ was supplied to the sarcolemma of 18-month-old chimeric muscle, which resulted in the restoration of the SGC. Despite SGC rescue, and contrary to previous observations obtained with WT/mdx chimeras (a mouse rescue paradigm for Duchenne muscular dystrophy), low levels of ESC incor …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
It is commonly held that cardiac remodelling, represented by changes in muscle mass, size, and shape of the heart, explains the progression of congestive heart failure (CHF). However, this concept does not provide any clear information regarding the development of cardiac dysfunction in CHF. Extensive research has revealed that various subcellular organelles such as the extracellular matrix, sarcolemma, sarcoplasmic reticulum, myofibrils, mitochondria, and nucleus undergo varying degrees of changes in their biochemical composition and molecular structure in CHF. This subcellular remodelling oc…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The basal lamina of skeletal muscle fibers has been reported to be thinned and disrupted in patients with Fukuyama and laminin-alpha-2-deficient congenital muscular dystrophies. The basal lamina is normal in other, later-onset, muscular dystrophies, but the plasma membrane is disrupted. It is unknown whether the dystrophic process in Walker-Warburg syndrome (WWS) is characterized by a basal laminal abnormality, a sarcolemmal abnormality, or both. The present study examined the skeletal muscle of a 3-month-old patient with WWS by immunohistochemistry and electron microscopy and compared the fin…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ethanol consumption may induce acute and chronic effects on the myocardium. High-dose acute ethanol intake may induce a decrease in myocardi … ity and ionic fluxes mediated by ethanol, inducing a decrease in the calcium transients through the sarcolemma and interfering with the excitation-contraction coupling of myocytes. Cell energy depletion or protein-turnover disruption may contribute to the deleterious effect of ethanol on the myocardium.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования