A chronic, debilitating syndrome related to graft-versus-host disease (GVHD) has been recognized in long-term survivors following allogeneic bone marrow transplantation. In six of 20 marrow graft recipients who survived for more than one year after receiving a transplant, this complication developed; they were studied to better define the syndrome. There was no association between the sex of either donor or recipient, HLA type, blood group, conditioning regimen or marrow cell dose and subsequent development of chronic GVHD. All six patients had mild to moderate manifestations of acute GVHD fol
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The development of our knowledge of the immune system has been reviewed and evidence presented of the need for a rapid rate of purine synthesis de novo for the proliferative events in this process. The mechanism of the inhibition of the immune system in a model of ADA deficiency has been studied intensively and considerable indirect evidence obtained of adenosine toxicity as a possible mediator of a reversible inhibition of proliferation of T-cells and to a slightly lesser extent B-cells. A secondary inhibition of ADA by inosine accumulation in PNP deficiency is proposed as a unifying hypothes
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
HSCT can be curative for many PID. Little is known about the outcome of HSCT for patients with PID in the developing countries. We retrospectively reviewed all children with PID who received HSCT at KHCC in Jordan between August 2003 and October 2011. Twenty-eight patients were identified. The median age was 16 months (3 months-17 yr). Patients' diagnoses were SCID (n = 16), CHS (n = 3), HLH (n = 3), WAS (n = 2), Griscelli syndrome (n = 1), ALPS (n = 1), Omenn's syndrome (n = 1), and DiGeorge syndrome (n = 1). Seventeen patients received HLA-matched related HSCT, eight received maternal un-man
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Autosomal dominant hyper-IgE syndrome (AD-HIES) is a rare complicated primary immunodeficiency disease (PID). Signal transducer and activator of transcription 3 (STAT3) gene mutation is found to cause AD-HIES. The distribution of AD-HIES patients with STAT3 deficiency in the Chinese population is not clear. Herein, we retrospectively report 17 AD-HIES patients with STAT3 deficiency and demonstrate their clinical, immunological, and genetic features.
METHODS: Patients' clinical data were collected from their medical records. Routine laboratory testing results included lymphocyte subse
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lane-Hamilton syndrome (LHS) presents a medical emergency, with 14% mortality due to Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis (IPH) in acute phase. Despite the clinical severity of this entity, there has been no published review in the international literature, resulting in lack of awareness and delayed diagnosis.A rigorous search of international databases yielded a total of 80 LHS cases from January 1971 to August 2020. We analyzed 44 children (8.56 ± 4.72 years, 21 boys) and 36 adults (33.61 ± 13.41 years, 12 men) to present the clinical manifestations, radiological and immunological pattern, the
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clinicopathologic correlations were explored in 79 patients at high risk for human immunodeficiency virus (HIV) infection who had lymph node biopsy for persistent lymphadenopathies and were followed for intervals of up to 7.2 years. Three histologic patterns, follicular hyperplasia with cytolysis (A), follicular involution with hypervascularity (C), and a combination of the previous two (B), were recognized. Ninety lymph node biopsies (79 primary and 11 sequential) were classified into the three histologic patterns and the results correlated with the immunologic data and clinical course. Of 31
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypomorphic RAG1 or RAG2 mutations cause primary immunodeficiencies and can lead to autoimmunity, but the underlying mechanisms are elusive. We report here a patient carrying a c.116+2T>G homozygous splice site mutation in the first intron of RAG1, which led to aberrant splicing and greatly reduced RAG1 protein expression. B cell development was blocked at both the pro-B to pre-B transition and the pre-B to immature B cell differentiation step. The patient B cells had reduced B cell receptor repertoire diversity and decreased complementarity determining region 3 lengths. Despite B cell lymphop
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Humanized immune system immunodeficient mice have been extremely useful for the in vivo analyses of immune responses in a variety of models, including organ transplantation and graft versus host disease (GVHD) but they have limitations. Rat models are interesting complementary alternatives presenting advantages over mice, such as their size and their active complement compartment. Immunodeficient rats have been generated but human immune responses have not yet been described.
METHODS: We generated immunodeficient Rat Rag-/- Gamma chain-/- human signal regulatory protein alpha-posi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This paper reviews the developments that have occurred in the field of human genetics of infectious diseases from the second half of the 20th century onward. In particular, it stresses and explains the importance of the recently described monogenic inborn errors of immunity underlying resistance or susceptibility to specific infections. The monogenic component of the genetic theory provides a plausible explanation for the occurrence of severe infectious diseases during primary infection. Over the last 20 y, increasing numbers of life-threatening infectious diseases striking otherwise healthy c
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bioavailability and pharmacokinetics of subcutaneous IgG (SCIG) and intravenous IgG (IVIG) differ. It is not clear if and/or how the dose should be adjusted when switching from IVIG to SCIG. Area under the curve (AUC) of serum IgG versus time and trough level ratios (TLRs) on SCIG/IVIG were evaluated as guides for adjusting the dose. The mean dose adjustments required for non-inferior AUCs with 2 different SCIG preparations were 137% (± 12%) and 153% (± 16%). However, there were wide variations between adjustments required by different subjects, and in the resulting TLRs. In contrast, combined
Клиническое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cell-mediated immunity that results in IL-12/IFN-gamma production is essential to control infections by intracellular organisms. Studies in animal models revealed contrasting results in regard to the importance of CD40-CD40 ligand (CD40L) signaling for induction of a type 1 cytokine response against these pathogens. We demonstrate that CD40-CD40L interaction in humans is critical for generation of the IL-12/IFN-gamma immune response against Toxoplasma gondii. Infection of monocytes with T. gondii resulted in up-regulation of CD40. CD40-CD40L signaling was required for optimal T cell production
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mice deficient in lymphotoxin (LT)-alpha lack peripheral lymph nodes and Peyer's patches and have profound defects in development of follicular dendritic cell networks, germinal center formation, and T/B cell segregation in the spleen. Although LTalpha is known to be expressed by NK cells as well as T and B lymphocytes, the requirement of LTalpha for NK cell functions is largely unknown. To address this issue, we have assessed NK cell functions in LTalpha-deficient mice by evaluating tumor models with known requirements for NK cells to control their growth and metastasis. Syngeneic B16F10 mela
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cells from mice with severe combined immunodeficiency disease (SCID) were tested in assays that measure myeloid and lymphoid function. Results showed that C.B-17 scid and their normal counterparts (C.B-17) have similar levels of spleen colony-forming units. The frequency of in vitro myeloid colony-forming units in C.B-17 scid spleen is elevated, but the absolute number of colony-forming units in C.B-17 scid and C.B-17 spleen is similar. The absolute number of bone marrow colony-forming units in C.B-17 scid and C.B-17 mice is comparable. Cells from C.B-17 scid spleen are consistently negative i
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Around 65% of primary immunodeficiencies are antibody deficiencies. Functional tests are useful tools to study B-cell functions in vitro. However, no accepted guidelines for performing and evaluating functional tests have been issued yet. Here, we report our experience on the study of B-cell functions in infancy and throughout childhood. We show that T-independent stimulation with CpG measures proliferation and differentiation potential of memory B cells. Switched memory B cells respond better than IgM memory B cells. On the other hand, CD40L, a T-dependent stimulus, does not induce plasma cel
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a hyperinflammatory syndrome defined by clinical and laboratory criteria. Current criteria were created to identify patients with familial hemophagocytic lmyphohistiocytosis in immediate need of immunosuppressive therapy. However, these criteria also identify patients with infection-associated hemophagocytic inflammatory states lacking genetic defects typically predisposing to hemophagocytic lymphohistiocytosis. These patients include those with primary immunodeficiencies, in whom the pathogenesis of the inflammatory syndrome may be distinctive and aggress
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
It has been proposed that HIV-1, in addition to directly infecting and killing CD4+ T cells, causes T cell dysfunction and T cell loss by chronic immune activation. We analyzed the effects of chronic immune activation in mice that constitutively expressed CD70, the ligand for the tumor necrosis factor receptor family member CD27, on B cells. CD70 transgenic (CD70 Tg) mice showed a progressive conversion of naive T cells into effector-memory cells, which culminated in the depletion of naive T cells from lymph nodes and spleen. T cell changes depended on continuous CD27-CD70 interactions and T c
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hematopoietic stem cell transplantation is the treatment of choice for severe primary T-cell immunodeficiencies. When an HLA-identical sibling as the donor is not available, an alternative donor stem cell source is needed. In primary T-cell immunodeficiencies, T-cell-depleted HLA-haploidentical bone marrow transplantation has been particularly successful in reconstituting the immune system in many but not all of the severe T-cell immune deficiency disorders. This study reports the use of umbilical cord blood (UCB) stem cell transplantation in severe T-cell immune deficiency. Umbilical cord blo
Клиническое исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mice defective in Fas-mediated apoptosis (lpr phenotype) have an intrinsic B cell abnormality that predisposes them to autoantibody production. To investigate potential roles for the Fas receptor (FasR) in B cell tolerance, FasR expression and function were evaluated at different stages of B cell development. FasR expression was very low or absent on pro- and pre-B cells, but was detected in early B cell lines and was up-regulated following IFN-gamma-induced maturation of the pre-B cell line 70-Z. Whereas FasR expression was very low in resting mature sIgM+ B cells, expression was markedly inc
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinical manifestations of putative natural killer (NK) cell deficiency are not well-known but theoretically should include recurrent tumors and systemic viral infections. In this article, we discuss a patient with recurrent condylomata, vulvar and cervical carcinoma in situ, pulmonary infiltrates of unknown significance, and a hypercoagulable state. This patient has a dramatic persistent deficiency in her circulating "classic" NK cells (CD3-, CD16+, NKH1+) and a simultaneous persistent expansion of a normally minor lymphocyte cell subset (CD3+, CD4-, CD8-, NKH1+) that does not express the
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования